(Брока полиморфный болезненный дерматит; дерматит герпетиформный, Dermatitis herpetiformis Duhrind).

Герпетиформный дерматит Дюринга является хроническим рецидивирующим заболеванием; проявляется истинным полиморфизмом высыпаний; характерна герпетиформная группировка элементов сыпи - с выраженными субьективными ощущениями. Диагностика этого заболевания нередко представляет затруднение, т. к. имеется сходство с другими пузырными заболеваниями (истинная пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера, субкорнеальный пустулез Снед-дона-Уилкинсона), а также токсикодермией. Диагностика герпетифор-много дерматита Дюринга устанавливается на основании:

1 (особенностей Клинических Проявлений. При этом заболевании появляются полиморфные высыпания: пузырьки, пузыри, эритематоз-ные пятна, папулы, волдыри; при этом имеется характерная особенность - располагаться сгруппировано, на воспаленном основании (как при герпесе), на различных участках кожи (туловище, конечности), нередко - симметрично. Редко наблюдается мономорфная (пемфиго-идная) разновидность заболевания (чаще у лиц пожилого возраста). Характерной особенностью дерматита Дюринга являются выраженный зуд, жжение, болезненность кожи, парестезии (субьективные ощущения могут предшествовать высыпаниям и усиливаться при их появлении). У некоторых больных высыпания возникают на слизистой оболочке полости рта (сравнительно редко - в области гениталий). Высыпания могут сопровождаться ухудшением общего состояния, субфебрильной температурой, артралгиями; появляется бессонница. После разрыва покрышек экссудативных элементов появляются болезненные эрозивные участки (особенно в складках кожи), формируются корочки; в дальнейшем в этих местах развивается пигментация. При всех формах дерматита Дюринга (в том числе буллезной) симптом Никольского бывает отрицательным, акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна эрозий - отсутствуют.

2) диагноз дерматита Дюринга подтверждается результатами лабораторных исследований. Характерным для этого заболевания является Эозинофилия крови (7-30%), Которая Сочетается с эозино-филией содержимого пузырей (нередко бывает выраженной - 10-70%). Отмечена повышенная чувствительность к галоидам, особенно препаратам йода. В связи с этим установлению правильного диагноза помогает компрессная проба с 50% Мазью йодцда калия (проба Ядассона). Мазь этого вещества накладывают на участок кожи 1 см2; через 24 ч при дерматите Дюринга на этом месте возникает изоморфная реакция - в виде пузырей, эритемы - с зудом.

3)Гистопатологически Обнаруживают субэпидермальное расположение пузырей. Выявляется развитие папиллярных микроабсцессов (состоят из эозинофилов, нейтрофилов и фибрина). Ткань сосочков в области микроабсцессов может подвергаться некрозу; кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратами - из нейтрофилов, эозинофилов, разрушенных ядер ("ядерная пыль”) и мононуклеарных клеток. В дальнейшем инфильтрат становится сплошным, в нем преобладают эозинофилы.

4)Методом прямой иммунофлюоресценции Выявляют в области сосочков дермы отложения lg А (обычно в виде гранул, реже - линейных).

Этиопатогенез Герпетиформного дерматита Дюринга окончательно не установлен. Полагают, что это заболевание аутоиммунной природы (патогенное действие оказывают lg-A-антитела против структурных компонентов сосочков дермы вблизи базальной мембраны); в крови у некоторых больных можно обнаружить циркулирующие иммунные комплексы (глютеин-антитела lg А). Дерматит Дюринга развивается у лиц с синдромом мальабсорбции, страдающих нарушением процессов всасывания в кишечнике, непереносимостью белка растительного происхождения (глютенчувствительная энтеропа-тия). При этом у многих больных выявляются патологические изменения в кишечнике, нарушения абсорбционной способности и атрофия ворсинок тонкого кишечника. Установлена провоцирующая роль приема большого количества продуктов, содержащих клейковину белков злаков и йода. Определенное место отводят генетической предрасположенности к этому заболеванию, а также вирусной инфекции.

Дерматит Дюринга имеет относительно доброкачественное течение (в отличие от вульгарной пузырчатки); протекает волнообразно (ремиссии, в т. ч. - спонтанные, чередуются с обострениями). При этом обычно общее состояние нарушается не значительно. В отличие от пузырчатки, нарушений водно-солевого обмена при дерматите Дюринга не наблюдается (выведение хлоридов - в норме). Прогноз обычно благоприятный; вместе с тем рецидивы нередко быва-

Ют частыми и тяжелыми; заболевание может длиться месяцы и годы.

Лечение. Наиболее эффективными являются сульфоны (диа-минодифенилсульфон, ДДС, дапсон, авлосульфон и др.), используют также диуцифон, димоцифон. При этом предложены различные схемы их применения. Дапсон назначают внутрь по 50-100 мг 2р/сут циклами - по 5 дней (1-2 сут) - с постепенным снижением дозы и последующей отменой препарата. Длительность использования суль-фонов определяется индивидуально (зависит от тяжести течения болезни, переносимости средств). В процессе лечения осуществляется контроль: 1 раз в 5-7 дней делают анализы крови, мочи, следят за функцией печени. Одновременно (особенно при анемии) назначают препараты железа (в это время противопоказаны кислота ацетилсалициловая, барбитураты).

Иногда эффективны сульфаниламиды (не применяются одновременно с ДДС или сразу после него). Назначают бисегттол, гросептол, берлоцид, этазол, сульфапиридин и др. - циклами по 10-14 дней с 3-5-дневными перерывами (2-3 цикла). В свободный период можно использовать аутогемотерпию, трансфузии крови, плазмы, а также средства неспецифической иммунотерапии (нуклеинат натрия, ме-тилурацил). Сульфаниламиды целесообразно использовать при повышении температуры тела, пустулезных высыпаний; иногда ими начинают лечение у детей. Благоприятное действие (особенно у детей) оказывает гамма-глобулин по 2-3 мл 2 р/нед (ц 5-7). При недостаточной эффективности его можно сочетать с ДДС, димоци-фоном.

Терапевтический эффект от кортикостероидов при дерматите Дюринга значительно ниже, чем от ДДС (или отсутствует). Их применяют при резистентности (особенно буллезной формы) к ДДС, сульфаниламидам. Назначают преднизолон (20-30 мг/сут) и другие кортикостероидные препараты (можно в комбинации с ДДС или антибиотиками широкого спектра). По показаниям применяют ци-томедины тимуса (под контролем иммунограммы). Следует использовать индукторы интерферона (неовир, амиксин, цикпоферон, сав-рац, гозалидон и др.). Всем больным назначают витамины (С, Р, Е, В12, В15, ПАБК и др.); патогенетически оправданы антиоксиданты, липотропные средства.

При тяжелом течении, неэффективности ДДС, нежелательности назначения кортикостероидов применяют плазмаферез.

Особое значение имеет диета с исключением По возможности Растительных белков злаков (рис, пшеница, овес, рожь, ячмень, кукуруза, просо и др.). Лечение на фоне безглютеиновой диеты оказывается значительно эффективным (хотя и трудным для самих больных). Исключают йодированную соль (йод из соли улетучивается при ее прокаливании), продукты с высоким содержанием йода (мор-

Ская рыба, креветки, морская капуста и другие морепродукты). Рекомендуют пищу, богатую животными белками и витаминами (с ограничением углеводов и поваренной соли). Недопустим прием йодо-содержащих лекарственных средств (в том числе для обработки микротравм). Мы наблюдали больную, у которой в течение трех лет появлялись неясные узелковые высыпания с отеком (экссудативных элементов не было). Произведена диагностическая биопсия с применением 2% йода спиртового, после чего резко ухудшилось общее состояние, повысилась температура тела, появились множественные пузыри и пузырьки на коже и слизистых оболочках (во рту, на гениталиях). Не следует также назначать препараты брома; может наблюдаться повышенная чувствительность и к другим галоидам.

Применяют общие УФО, лечебные ванны (с отваром коры дуба, ромашки, КМп04); затем покрышки пузырей и пузырьков прокалывают, тушируют фукорцином или 1% спиртовым раствором анилиновых красителей с последующим наложением мази (0,5% предни-золоновой, 0,5% димедроловой, локоид-липокрем и др.); можно использовать аэрозоли. Нельзя назначать мази, содержащие галоиды (дермозолон и др.). При распространенных всыпаниях с сильным зудом используют взбалтываемые смеси с противозудными веществами. Эрозивные участки - после туширования анилиновыми красителями или фукорцином - смазывают масляными растворами токоферола и ретинола.

При отсутствии эффекта от проводимой терапии показано онкологическое обследование. К сожалению, нередко клинические проявления дерматита Дюринга являются паранеопластическим процессом (развиваются на фоне злокачественных опухолей; при этом зуд не предшествовал высыпаниям, а появлялся одновременно с ними или позже). На фоне неоплазм течение дерматита Дюринга бывает тяжелым (высокая температура тела, толерантность к лечению, отсутствие ремиссий). В связи с этим необходима онкологическая настороженность (особенно у больных старше 50 лет - с клиническими проявлениями дерматита Дюринга). Описаны случаи трансформации дерматита Дюринга с вульгарную пузырчатку (А. А.Бого-лепов,1939 и др.).

Необходимо диспансерное наблюдение; иногда больным назначают небольшие поддерживающие дозы ДДС, кортикостероидов (1-2 табл), при которых отсутствуют высыпания; прогноз благоприятный, особенно при соблюдении рекомендованной диеты.

medicinum.ru