gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Ангиниты (васкулиты кожи)

Справочник - Кулага В. В., Лемешко В. А. Кожные и венерические болезни

Болезни, при которых (клинически и патоморфологически) первоначальным и ведущим признаком является воспаление стенок кровеносных сосудов дермы и гиподермы (разного калибра). Являются полиэтиологическими заболеваниями (чаще инфекционно-аллергического типа); в патогенезе их большое значение играют реакции клеточного и гуморального иммунитета. Значительное место отводится обмену биологически активных веществ (бради-кинин, гистамин, серотонин и др.); специфике функционирования комплементарных систем, дисфункции сосудисто-тромбоцитарно-

Го и коагуляционного компонентов гемостаза, системы эритрона, реакции эндогенных систем (свободнорадикапьного и перекисно-го окисления липидов). При этом наблюдается хронизация инфекционного-аллергического процесса; очаги инфекции (тонзиллиты, отиты, аднекситы, простатиты, заболевания зубов, микозы и др.) протекают торпидно, оказывая сенсибилизирующее действие на организм. При ангиитах кожи выявлено патогенное воздействие различных инфекций (стрептококков, паразитических грибов, вирусов и др.), некоторых лекарственных препаратов, вакцин и сывороток, а также парааллергических факторов (охлаждения, статические нагрузки на нижние конечности, травмы). Отмечена и генетическая предрасположенность - с участием антигенов HLA. Одним из возможных механизмов патогенеза ангиитов признано развитие так называемого антифосфолипидного синдрома - с высоким уровнем антифосфолипидных антител lg G, Ig М. Различают два механизма иммунопатологических реакций при васкулитах кожи: лейкоцито-кластический (иммунокомплексный - типа ГНТ); лимфомоноцитар-ный (клеточный - типа ГЗТ).

Своевременная диагностика и назначение рациональной терапии имеет исключительно большое значение - позволяет предотвратить трансформацию кожных форм васкулитов - в системные сосудистые заболевания (с поражением почек, ССС и другими симптомами, что имеет большое прогностическое значение). При постановке диагноза ангиита кожи следует учитывать клинические, анамнестические и лабораторные данные. При этом обращают внимание на информативность различных показателей при васкулитах кожи (диагностические критерии; тесты: направленные на выявление специфического аллергена; дающие оценку состояния клеточного и гуморального иммунитета; на выявление признаков системности сосудистого поражения; а также прогностические тесты). Различают васкулиты кожи:

I)   Поверхностные васкулиты кожи (поражаются кровеносные сосуды дермы);

II)   глубокие (поражаются кровеносные сосуды, расположенные на границе дермы и подкожной основы и в глубине гиподермы).

Особое внимание обращается на характерные клинические проявления сосудистого заболевания.

|. Поверхностные васкулиты: Включают две основные формы:

1)  аллергические васкулиты кожи;

2)  хронические капилляриты (с их разновидностями)

При Аллергических васкулитах кожи Поражаются кровеносные сосуды дермы, обычно иммунно-аллергического типа (на фоне предшествующей антигенной сенсибилизации). При этом появляются

Чаще полиморфные высыпания - с преобладанием геморрагического компонента: геморрагические пятна, узелки с геморрагичностью, экс-судативные элементы с геморрагическим содержимым. Сыпь без геморрагических изменений затрудняет диагностику васкулита (эри-тематозные пятна, волдыри, типа многоморфной эритемы - ирис, пузырьки и пузыри с серозной жидкостью). В области высыпаний нередко развивается геморрагический некроз (инфаркт кожи) - с формированием черной плотной корки; при этом отмечается значительная болезненность участков некроза и длительность их заживления. Некротические изменения в области суставов создают сходство с папуло-некротическим туберкулезом. У некоторых больных появляются кровоизлияния под ногти - обычно на пальцах стоп (в литературе мы не встретили описания подобного симптома при васкулитах кожи). Характерным для аллергических васкулитов кожи является преимущественная локализация высыпаний - на нижних конечностях (особенно на голени, а также тыле стоп, бедрах). При генерализованном поражении (с появлением сыпи на предплечьях, брюшной стенке и в других местах) отмечается заметное преобладание элементов на ногах (в отличие от других дерматозов, протекающих с геморрагическим компонентом; например, при токсикодермии наблюдаются преимущественно высыпания на туловище, значительно редко - на нижних конечностях). Характерно симметричное расположение сыпи.

При аллергических васкулитах изменения на коже сопровождаются артралгиями (особенно нижних конечностей) и другими субьек-тивными неприятными ощущениями (парестезии, "сдавливающие" боли в области суставов). Эти симптомы усиливаются накануне и в период свежих высыпаний, а также после охлаждения. При этом у некоторых больных боль в ногах появлялась за несколько месяцев и даже лет - до первых высыпаний. Данные симптомы следует рассматривать как сопутствующие при васкулитах аллергического гене-за. Несмотря на выраженные артрапгии, органические изменения в суставах обычно не определяются. Однако, у некоторых больных отмечалась болезненная отечность голеностопных суставов, эфемерная припухлость мелких суставов стоп и кистей. Иногда эти симптомы и отеки на лице появлялись накануне свежих высыпаний. Субьектив-ные ощущения в области высыпаний васкулита обычно отсутствуют; редко отмечается зуд и болезненность; лишь в местах геморрагического некроза появляется значительная болезненность.

Аллергические васкулиты кожи.

Аллергические васкулиты чаще протекают остро и подостро, волнообразно с общими симптомами различной выраженности (слабость, недомогание, повышение температуры тела, головная боль и др.). При появлении пузырей, формировании некроза состояние больных значительно ухудшается (повышается температура тела, возникают отеки в области суставов, наблюдаются изменения в крови - лейкоцитоз, повышенная СОЭ). Иногда у больных аллергическими васкулитами кожи в активной фазе процесса можно выявить патологические изменения почек (по типу преходящего мочевого синдрома - умеренная протеинурия, микрогематурия), нарушения функции пищеварительной системы (схваткообразная боль в животе без определенной локализации, не связанная с приемом пищи, а также жидкий "черный" стул). Это может свидетельствовать об изначальном гиперсенситивном течении ангиита - с тенденцией к систематизации. Прогрессирование микрогематурии, протеинурии, волнообразное течение процесса являются важными критериями возможных системных поражений - что требует необходимости рационального ведения больного и соответствующего лечения.

Диагноз Аллергического васкулита подтверждается патоморфо-логическими, иммунофлюоресцентными исследованиями. При этом в капиллярах, артериолах дермы выявляются резкие изменения эндотелия (отечность, набухание, пролиферация, местами уменьшение просвета вплоть до облитерации). Стенки сосудов - отечные, разрыхленные, гомогенизированные, с явлениями плазморрагии и участками фибриноидного некроза. По ходу сосудов располагаются воспалительные клеточные инфильтраты, пронизывающие стенку сосуда (состоят из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, оседлых макрофагоцитов; реже - веретенообразных, эпителиоидных клеток и плазмоцитов). Характерным является Разрушение клеток и распад ядер лейкоцитов - лейкоклазия. Заметные изменения выявляются в околососудистой ткани - отек, набухание коллагено-вых волокон с фибриноидным некрозом; местами - склерозирование. В препаратах, окрашенных Толуидиновым синим, Выявляются количественные и качественные изменения тканевых базофилов. Следует отметить, что тучные клетки должны быть отнесены к иммунной системе (их регулирующая роль в реакциях сосудов, миграции лимфоцитов, в осуществлении реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типа). При аллергических васкулитах кожи (в отличие от кожи здоровых людей) обнаружен более тесный контакт между кровеносными сосудами и тканевыми базофилами (потенциальная "тропность” тканевых базофилов к кровеносным сосудам - особенно артериолам и капиллярам, что свидетельствует о функциональной связи между ними). При этом в ряде срезов ба-зофилы присутствовали среди эндотелиоцитов, в стенке сосудов,

Иногда проникали в их просвет (местами были видны инфильтраты, состоящие из базофилов). На отдельных участках тканевые базо-филы как бы "охватывали выростами" эндотелиоциты. Часть тканевых базофилов была разрушена (дегрануляция) - с выходом мета-хроматических гранул в просвет, стенку сосуда и периваскулярную гкань. Характерным было накопление метахроматической субстанции в эндотелиоцитах (В. В.Кулага и соавт.,1979). Следовательно, тучные клетки (тканевые базофилы) не остаются "безразличными" при аллергических васкулитах кожи; они активно участвуют в воспалительном процессе, приуроченном к кровеносным сосудам кожи. Известно, что в тучных клетках образуются или накапливаются различные биологически активные вещества, в том числе гистамин, гепарин, серотонин, МРС, гиалуроновая кислота и др. Не случайно эти клетки называли "аппаратом аллергической реактивности" (Л. М.И-шимова,1968).

Таким образом, Реакция тканевых базофилов с выходом биологически активных веществ является важным звеном воспалительного процесса при аллергичических васкулитах. Поэтому, морфологическое изучение этих клеток (особенно феноменов деграну-ляции, накопления метахроматической субстанции в эндотелиоцитах и др.) следует учитывать в диагностике аллергии при васкулитах.

Хронические капилляриты кожи (пурпурозно-пигментные дерматозы, гемосидерозы).

Помимо остро протекающих пурпур, в структуре поверхностных васкулитов выделяют хронические заболевания, в основе которых лежит избирательное поражение капилляров дермы - с отложением в окружающую их ткань железосодержащего пигмента - гемосиде-рина. Они чаще носят очаговый характер - с длительным и доброкачественным течением (однако, отличаются резистентностью к терапии). Наиболее известны две основные клинические формы хронических капилляритов кожи: 1)кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки; 2)прогрессивный пигментный дерматоз Шамбер-га. Описаны и другие (более редко встречающиеся) разновидности пурпурозно-пигментных дерматозов: дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена, экзематидоподобная пурпура Дукаса и Капитанаса, зудящая пурпура Левенталя и др.

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки. Этиологически заболевание предположительно связано с туберкулезом (или аллергией, обусловленной микобактериями Коха; своеобразный туберкулид?). К особенностям пурпуры относят: появление чаще на нижних конечностях (реже - верхних, туловище, ягодицах) розовых и ливидно-красных пятен (в результате расширения капилляров - капилляроэктазий). Воспалительная эритема или инфильт-

Рация кожи не предшествуют их возникновению. Пятна постепенно увеличиваются по периферии (наблюдается тяготение процесса к волосяным фолликулам) - с последующим образованием кольцевидных фигур. Различают стадии процесса:

1)телеангиэктатическую (образование округлых элементов вокруг фолликулов волос - с покраснением, расширением сосудов, центробежным распространением, формированием колец различного размера);

2)геморрагически-пигментную (точечные кровоизлияния в кожу и пигментация);

3)атрофическую (развитие атрофии кожи в центре кольцевидных элементов, выпадение волос).

Пурпура Майокки чаще встречается у взрослых, однако, были описания ее и у детей. Слизистые оболочки остаются свободными от высыпаний.

Мелкокольцевидная пурпура - впервые описана в 1964 г. В. В.Ку-лага. Характерными особенностями этой пурпуры (в отличие от болезни Майокки) являются множественные мелкокольцевидные и петехиальные высыпания и подострое течение. Процесс носил распространенный характер - с захватом туловища, ягодиц и даже лица. Наряду с обильной мелкокольцевидной сыпью встречались множественные петехии, расположенные вне колец. Сыпь сравнительно быстро регрессировала (от 2 нед до 1-2 мес). Полагаем, что мелкокольцевидная пурпура является переходной формой между хроническими капилляритами и аллергическими васкулитами кожи.

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура; Описана в 1950 г Туреном. На голенях появляются 1-3 элемента, эксцентрический рост которых приводит к образованию не замкнутого кольца (как при пурпуре Майокки), а дугообразных фрагментов - арок (15-20 см в диаметре). По периферии их (как при пурпуре Майокки) имеются теле-ангиэктазии и точечная пурпура. Субьективные ощущения отсутствуют. Полагаем, что эта форма гемосидероза является атипичной разновидностью пурпуры Майокки. Прогноз - благоприятный - выздоровление наступает через несколько месяцев.

При гистопатологическом исследовании очагов поражения при пурпуре Майокки (в том числе ее атипичных вариантов) выявляются изменения в капиллярах поверхостного слоя дермы (расширение просвета, отечность, набухание эндотелия, слущивание его в просвет). Вокруг разволокненных и набухших стенок сосудов обнаруживается инфильтрат (из лимфоцитов; реже - оседлых макрофагов, нейтро-фильных гранулоцитов, фибробластов). Вне сосудов видны эритроциты и зерна пигмента. В отдельных случаях (чаще при мелкокольцевидной форме), наряду с воспалительными изменениями капилляров, отмечены поражения артериол дермы - с гомогенизацией

(ленок и фибриноидным некрозом, а также выявлялись единичные жгантские клетки Лангганса. Иногда (при мелкокольцевидной пурпуре) среди клеточных элементов наблюдались фрагменты (обломки) распавшихся ядер.

Пигментный прогрессивный дерматоз Шамберга.

Своебразное прогрессирующее пигментное заболевание кожи, в основе которого лежит хронический капиллярит; сравнительно часто сочетается с микозом стоп. Болеют чаще мужчины. Очаги поражения локализуются на голенях (реже - тыле стоп, бедрах); при этом появляются мелкие красновато-коричневые и желтовато-бурые пятнышки (сравнивают с "размолотыми зернами кайенского перца"). Элементы могут сливаться - с образованием значительных участков поражени, распространяться на живот. Наряду с этим встречаются пурпурозные высыпания (точечные кровоизлияния более выражены по периферии очагов). С побледнением старых пятен появляются атрофические участки. Редко наблюдается шелушение. Болезнь Шамберга характеризуется длительным течением - нередко тянется годами; при этом общее состояние обычно не нарушается.

При гистоморфологическом исследовании очагов поражения выявляются воспалительные изменения в капиллярах поверхностного слоя дермы, иногда с признаками аллергического васкулита. Можно отметить, что гистопатологические изменения при гемосидерозах кожи обычно однотипны; в то время, как клинические проявления имеют различия - в морфологии сыпи, особенностях течения и т. д.

Разновидностями болезни Шамберга являются: лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма, экзематидопо-добная пурпура Дукаса-Капетанакиса, зудящая пурпура Левенталя.

Экзематидоподобная пурпура Дукаса и Капетанакиса - проявляется возникновением на нижних конечностях точечных геморрагических пятен, которые затем приобретают коричневую и желтую окраску. Наряду с петехиальной сыпью могут появляться милиарные папулезные элементы, экзематидоподобные очаги и участки лихени-фикации. В очагах высыпаний может появляться зуд. Высыпания могут распространяться на ягодицы, живот и верхние конечности. Процесс прогрессирует в течение нескольких недель, затем принимает торпидный характер и может продолжаться от нескольких месяцев ло 2 лет. При обследовании больных выявляется выраженная ломкость капилляров. При экзематидоподобной пурпуре воспалительные явления более выражены, чем при болезни Шамберга (экссудация, незначительный спонгиоз, подобие везикулизации). В отличие от экземы при экзематидоподобной пурпуре более значительными являются изменения кровеносных сосудов (капиллярит), имеются пурпурозные элементы и менее выражены экссудативные явления (настоящей везикулизации и мокнутия не наблюдается).

Зудящая пурпура Левенталя - отличительным симптомом этого заболевания является интенсивный зуд. При пурпуре Левенталя появляются красно-коричневые и пупурозные точечные элементы, ли-хеноидные папулы и участки лихенификации, шелушащиеся пятна и стойкие пигментации кожи. Процесс локализуется на нижних конечностях, чаще симметрично. Заболевание отличается торпидным, хроническим течением.

В дальнейшем не исключено описание новых клинических форм хронических капилляритов кожи, однако, основными останутся пурпура Майокки и дерматоз Шамберга.

Вторичные гемосидерозы Могут возникать при нарушении кровообращения, заболеваниях магистральных сосудов, а также после воспалительных процессов кожи.

I*. Глубокие васкулиты

Включают: кожную форму узелкового периартериита и аллергические узловатые васкулиты с их разновидностями - острую узловатую эритему, хроническую узловатую эритему (варианты ее: узловатый васкулит Монтгомери-0 Лири-Баркера, мигрирующая узловатая эритема Бэфэрштедта, подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиноля) и уплотненную эритему.

Узелковый периартериит, кожная форма (УПК)

Относится к тяжелым разновидностям васкулитов. Является полиэтиологическим заболеванием. Полагают, что в его развитии существенную роль играет сенсибилизация организма различными инфекционными и неинфекционными агентами, а также аутоаллер-гия. Примерно у 30% больных в крови присутствует поверхностный антиген вируса гепатита В. Чаще узелковый периартериит бывает системным заболеванием, однако, процесс может быть приурочен к отдельным органам. Согласно одной из классификаций выделяют - абдоминальную, почечную, кардиальную, мозговую, нервно-мышечную, легочную, кожную, кожно-тромбангиитическую и другие формы узелкового периартериита (обычно у одного больного сочетаются несколько форм, что усложняет прижизненную диагностику).

Классический вариант узелкового периартериита является тяжелым, системным процессом, нередко со смертельным исходом, протекает с выраженной полиморфной симптоматикой (называют "хамелеоном"). Большая изменчивость, разнообразие симптомов обусловлены различной локализацией патологического процесса, степенью поражения кровеносных сосудов и др. Наиболее частыми проявлениями узелкового периартериита являются: высокая лихорадка (резистентная к антибиотикам и антипиретикам, но реагирующая на кортикостероиды), значительное похудание (превышающее таковое даже при онкозаболеваниях),слабость, боль в животе, арт-ралгии, миапгии (сочетаются с полиневритом), артериальная гипер-

Тензия. Впоследствии присоединяются симптомы недостаточности висцеральных органов: почек (артериальная гипертензия, иногда злокачественная, нефротический синдром, ОПН, ХПН), сердца (коро-нарит, инфаркт миокарда, тромбозы, кровотечения, ОССН), легких (сосудистая плевропневмония; тяжело протекающая, резистентная к ксантимам бронхиальная астма), ЖКТ (ишемическая болезнь кишок), мозга (инсульт). При этом кожные проявления отличаются чрезвычайным полиморфизмом и варьируют в широких пределах (15-64% больных; в среднем в 25% случаев).

Некоторые авторы считают обоснованным выделять 2 типа узелкового периартериита: висцеральный и кожный. Существует мнение, что отношение между кожным и висцеральным типам узелкового периартериита такое же, как между дискоидной и системной красной волчанкой или ограниченной и системной склеродермией.

Кожая форма узелкового периартериита включена в группу "облегченных" вариантов болезни; первое ее описание относится к 1932 г (Lindberg). Приоритет в детальном изучении и описании узелкового периартериита кожи принадлежит И. М.Романенко (в бывшем СССР; 1981-1984). Было отмечено, что среди васкулитов кожи диагностика узелкового периартериита кожи представляет наибольшие трудности - больным длительно выставлялись различные ошибочные диагнозы - "аллергический васкулит", "облитерирующий эндартериит", "тромбангиит", "болезнь Бюргера", "болезнь Рейно", "венозная недостаточность нижних коечностей", "эритроцианоз голеней", "коллагеноз", "ревматизм" (некоторые больные получали противоревматическое лечение на протяжении 7-9 лет), "ревматоидный артрит", "капилляротоксикоз", "вегето-сосудистая дистония", "астено-ве-гетативный синдром", "миалгия", "миозит", "полиневрит", "радикулит", "ушиб", "узловатая и индуративная эритема", "папуло-некротический туберкулез", "ливедо”, "многоморфная экссудативная эритема", "сар-коидоз", "склеродермия", "крапивница" и др. При этом некоторые пациенты даже подвергались необоснованному оперативному вмешательству (вскрытие "фурункула", удаление "липомы" и др.).

Наиболее частыми и характерными симптомами узелкового периартериита кожи являются:

1 )узелковые высыпания; Существенным отличием их от таковых при поверхностных васкулитах является - расположение повсеместно (например, включая лицо, грудные железы, что обычно не наблюдается при других ангиитах кожи), а также в глубоких слоях кожи. Узелковые элементы - плотной консистенции, часто болезненные при пальпации. Окраска кожи над высыпаниями меняется от розово-красной, застойной, багровой до цианотичной; реже она остается без изменений. Узелки бывают чаще размером с горошину, однако иногда отмечаются мелкие узелки (напоминают проявления крас-

Ного плоского лишая). Высыпания появляются толчками, количество их варьирует от единичных до 50 и более; не отмечается наклонности к их нагноению, однако, часто наблюдается геморрагический некроз (формируются как бы "пробитые пробойником" язвы; больные жалуются на значительную болезненность в местах некроза). В дальнейшем появляются черные корки с последующим медленным образованием рубцов (фиолетового цвета; напоминают таковые при папуло-некротическом туберкулезе). Узелковые высыпания отмечаются в среднем в 70-75% случаев УПК.

2) У многих больных УПК возникают Узлы, Напоминающие таковые при узловатой и уплотненной эритеме. Патогномоничным для УПК является "симптом кровоточащего узла" (описан ИМ. Рома-ненко; ранее в литературе не был отмечен). Суть его заключается в следующем: вне связи с травмой, физической нагрузкой у больного периодически возникает кровотечение из узла (длится от нескольких часов до 2-3 суток). Симптом "кровоточащего узла” является важным дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим клинически отличать узелковый периартериит кожи от других узловатых васкулитов и гиподермитов, которые также характеризуются возникновением узлов, однако они никогда не кровоточат (даже при развитии язвенных форм). Кстати, у многих больных УПК отмечается наклонность к кровоточивости и других высыпных элементов, участков некроза и изьязвлений.

3)Принято считать, что узелковые и узловатые высыпания являются классическими и наиболее частыми проявлениями узелкового периартериита. Однако, по данным И. М.Романенко (1984) наиболее частым проявлением УПК является Ливедо (у 85-90% больных) - имеет вид стойких, синеватых пятен, создающих мраморный рисунок кожи. У некоторых больных ливедо выглядело в виде крупнопетлистого, сетчатого, а также древовидного рисунка. При этом ливедо может быть единственным проявлением узелкового периартериита (диагноз следует подтверждать гистоморфологическими исследованиями).

Большое диагностическое значение следует придавать расположению узелков и уплотнений ткани по ходу ливедо (в этих участках следует производить диагностическую биопсию). В некоторых случаях ливедо располагается в виде ограниченных очагов. Ливедо локализуется чаще на нижних конечностях (стопы, голени, частично - бедра); реже - на ягодицах, верхних конечностях (предплечья, плечи, тыл кистей) и туловище, обычно симметрично. При опускании ног и охлаждении синюшная окраска заметно усиливается. Ливедо развивается медленно (иногда в течение 3-10 лет и более); при этом изменения отличаются выраженной стойкостью и трудно поддаются лечению. Субьективные ощущения в местах по-

Обычно отсутствуют; редко отмечается зуд. При наличии ливедо узелковый периартериит протекает обычно хронически, доброкачественно, без поражения внутренних органов - "ослабленные формы" Однако, описаны ливедоподобные проявления при острых формах узелкового периартериита (с летальным исходом). В этих случаях ливедо нередко подвергалось геморрагическим изменениям, некрозу и изьязвлению. При наличии ливедо нередко приходится просматривать большое количество гистологических препаратов (а иногда прибегать к повторной биопсии) - для выявления изменений, типичных для узелкового периартериита.

4)Из других симптомов, закономерно присутствующих при узелковом периартериите кожи, следует отметить ограниченные, Эфемерные отеки - в области лица, суставов; при этом они могут иметь своеобразный вид - напоминать браслет, подушкообразное вздутие. Внезапное возникновение отеков иногда служит поводом к ошибочному диагнозу - крапивницы, ангионевротического отека Квинке.

5)К характерным симптомам УЗК следует относить появление Телеангиэктазий (обычно сочетаются с другой сыпью); при этом они четко выделяются от нормальной кожи.

6)К более редким проявлениям УПК относятся Геморрагические пятна, "беспричинные” глубокие кровоизлияния и кровоподтеки;

Пурпурозная сыпь чаще располагается симметрично, преимущественно на нижних конечностях, в области суставов, иногда по ходу ливедо. При этом иногда вначале появляются эритематозные пятна, которые быстро становятся геморрагическими. У некоторых больных отдельные пурпурозные элементы становятся болезненными при пальпации; кожа в этих местах может подвергаться некрозу. Иногда появляются Кровоизлияния под ногти (чаще пальцев стоп), не связанные с травмой. Принято считать, что пурпурозные элементы характерны для более остро протекающих форм узелкового периартериита.

7)Сравнительно редко при УПК наблюдаются другие высыпания - типа инфекционных экзантем, везикулезные, буллезные, пустулезные, сходные с проявлениями многоформной экссудативной эритемы, токсикодермии и др.

При УПК часто различные высыпания подвергаются Геморрагическому некрозу - с последующим формированием геморрагических корок. При этом в участках ишемической гангрены появляется резкая болезненность; заживление затягивается на длительный срок. В особо тяжелых случаях процесс на стопах, кистях может закончиться сухой гангреной и мутиляцией фаланги.

В редких случаях наблюдается вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек - рта, носоглотки, глаз, половых органов, прямой кишки. Поражения могут сопровождаться некрозом (возникает вторично - после папул, пузырей; или без предшествующих проявлений). Имеются отдельные описания изолированного поражения слизистых оболочек (узелковый периартериит языка и т. д.).

У больных УПК отмечаются характерные и более выраженные (чем при других формах васкулитов кожи) субьективные ощущения - болезненность по ходу узелков, узлов, особенно выраженная при геморрагическом некрозе; чувство жжения, стягивания кожи вокруг элементов сыпи, боль по ходу нервных стволов. Многие больные жалуются на артралгии и миалгии (в области икроножных мышц или диффузного характера). Весьма частыми являются изменения периферической нервной системы, трактуемые как периферический полиневрит (жжение, покалывание, боль в пальцах ног, зябкость, иногда - побеление концевых фаланг). Наблюдается общая слабость, головная боль по типу мигрени, сонливость, иногда головокружение. Перед появлением сыпи нередко отмечаются эфемерные отеки (лица,

Кистей, голеней), носовые кровотечения небольшой интенсивности, "беспричинные" кровоподтеки; усиливаются субьективные ощущения (боль в ногах, икроножных мышах), дискомфорт.

Общая симптоматика у больных УПК свидетельтвует о вовлечении в процесс всего организма и несколько напоминает таковую при начальных проявлениях системной формы, однако, в "ослабленном" варианте. О вовлечении в процесс всего организма свидетельствуют также колебания АД, тахикардия или брадикардия - на фоне субфебрилитета, метаболические изменения в сердце (данные ЭКГ), реже - блоки проведения минимальных степеней. При этом функциональная способность сердца обычно остается удовлетворительной, что свидетельствует об отсутствии выраженных органических изменений. У некоторых больных отмечаются патологические изменения в почках - преходящая протеинурия, микрогематурия, что совпадает с максимумом активности кожного процесса. Общий анализ крови показывает анемию, лейкоцитоз, умеренную эозино-филию, тромбоцитоз, гипопротеинемию (со снижением альбуминов, глобулинов). Однако, консультации - с привлечением смежных специалистов позволяли исключить стойкую и выраженную висцеральную патологию (И. М.Романенко, 1983).

Даже при характерной клинической картине, диагноз узелкового периартериита можно поставить только на основании результатов Гистопатологического исследования Биопсированных высыпаний (подкожные узелки, узлы, проявления типа ливедо и др.). При УПК изменения в стенках кровеносных сосудов и периваскулярной ткани выражены более резко, чем при других формах ангиитов; при этом гистологическая картина характеризуется постоянством - в отличие от клинического полиморфизма. При УПК в патологический процесс вовлекаются преимущественно артерии мышечного типа (мелкого или среднего калибра); вены поражаются редко и в более поздних стадиях болезни. Наибольшие изменения наблюдаются в сосудах, расположенных на границе дермы и подкожной основы; при этом чаще встречаются очаговые поражения стенок сосудов, реже - диффузные. Начальные изменения происходят в интиме (отечность, набухание, пролиферация эндотелия, нередко резко выраженная; сужение просвета). Кое-где к измененным участкам внутренней оболочки сосуда прилежат тромботические массы (иногда подвергаются организации и реканализации). Наибольшие изменения выявляются в средней оболочке сосуда (особенно на границе ее с наружной) - мукоидное набухание, фибриноидный некроз, клеточная инфильтрация, склероз). Воспалительный клеточный инфильтрат выявляется в стенке сосуда и особенно он выражен в адвентиции и периваскулярно (окружает сосуд в виде "муфт") и состоит из лимфоцитов, нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, плазмо-

Цитов, оседлых макрофагоцитов. В редких случаях обнаруживаются гигантские клетки Лангганса. Иногда в клеточном инфильтрате преобладают нейтрофилы, многих из которых разрушены, содержат фрагментированные ядра. Развиваются одиночные или множественные аневризмы (в основном в местах ветвления сосудов). Во многих препаратах определяется околососудистый отек.

В препаратах, полученных от больных УПК с единственным проявлением на коже в виде ливедо, выявляются изменения, типичные для этого заболевания (в средней оболочке - очаги фибриноидого некроза, массивные клеточные инфильтраты - пронизывающие стенку и особенно выраженные в адвентиции и периваскулярной ткани). При этом следует просматривать большое количество препаратов (могут быть очаговые изменения).

Аллергические узловатые васкулиты

Включают различные клинические формы, в основе которых лежит поражение кровеносных сосудов подкожной основы (различной выраженности). К ним относятся: острая и хроническая узловатая эритема (и ее разновидности), индуративная эритема Базена. Узловатые васкулиты характеризуются появлением воспалительных узлов, обычно на голенях. Болеют чаще женщины. Общее состояние обычно остается удовлетворительным.

Острая узловатая эритема

Характерно появление островоспалительных узлов - с локализацией преимущественно на передней и боковой поверхности голеней; при этом происходит смена окраски кожи над ними - от ярко-красной, синюшной до желтовато-зеленой (напоминает "рассасывающийся кровоподтек", "цветение синяка" после ушиба - "контузи-формный дерматит"). Размеры узлов могут достигать величины грецкого ореха и больше; консистенция их плотная. Нередко наблюдаются сливные инфильтраты - с отечностью голеней, голеностопных суставов. Узлы бывают единичные или множественные. Наряду с типичными узловатыми высыпаниями, иногда наблюдаются геморрагические пятна, папулы, волдыри, везикулы и другие элементы. Характерным для острой узловатой эритемы является то, что никогда не наблюдается распада элементов, изьязвления, формирования рубца.

Заболевание проходит определенный цикл (в пределах 3-6 и более нед): вначале возникают продромальные явления (недомогание, головная боль, повышение температуры тела, озноб, боль в горле, суставах, катаральные явления, расстройства в ЖКТ и др.); затем появляются типичные островоспалительные инфильтраты, сопровождающиеся резкой болезненностью и общей симптоматикой. Через несколько дней узловатые инфильтраты начинают уплощаться, становятся менее плотными, в окраске кожи происходит последователь-

Ная смена оттенков. На протяжении некоторого времени могут быть повторные вспышки - с появлением свежих высыпаний. В дальнейшем процесс завершается полным рассасыванием инфильтратов. По данным В. Я.Некачалова (1970) острая узловатая эритема может рецидивировать в сроки от нескольких месяцев (после первой атаки) - до нескольких лет - в среднем в 25% случаев.

Большинство авторов считают, что острая узловатая эритема является полиэтиологическим заболеванием; при этом отмечено, что она может ассоциироваться с разнообразными заболеваниями (в т. ч. - инфекционными). Примечательно, что в различных регионах Земли наблюдаются "свои" ассоциации (А. Е.Вермель,2004). Так, в России, Скандинавии, Испании, Греции, США у взрослого населения наиболее частой ассоциацией узловатой эритемы является сарко-идоз. В условиях Западной Сибири - узловатая эритема была чаще взаимосвязана с туберкулезной инфекцией (В. Я.Некачалов,1970); при этом отмечено, что в качестве этиологического фактора узловатой эритемы могут быть кокковые и другие формы изменчивости микобактерий туберкулеза. Существует мнение о "сдвоенной" этиологии (особом микробном синергизме) - когда две различные инфекции, взаимно активируясь, приобретают новое качество и вызывают заболевание. В части случаев узловатая эритема может возникать на фоне приема лекарственных препаратов (сульфаниламидов, вакцин, сывороток, а также оральных контрацептивов и др.). В диагностике острой узловатой эритемы наиболее частыми ошибками являются "тромбофлебит", "флегмона", "рожа" При постановке диагноза следует учитывать характерные клинические особенности острой узловатой эритемы: 1)острое начало заболевания; 2)появ-ление островоспалительных узловатых инфильтратов; 3)свойствен-ная только этому заболеванию картина "цветных изменений эритемы", соответствующая рассасывающемуся "синяку" - после ушиба, удара; 4)типичная локализация (передние, боковые поверхности голеней); 5)субьективные ощущения (боль в области элементов сыпи, суставах); при этом отсутствуют жалобы на наличие зуда; 6)завер-шение процесса полным рассасыванием инфильтрата - без распада и изьязвления.

Диагноз подтверждается гистопатологическими исследованиями; при этом в глубоких отделах дермы и гиподерме выявляются отек, выраженный воспалительный инфильтрат (из нейтрофилов, а также лимфоцитов и гистиоцитов) - вокруг расширенных сосудов (особенно вен). При острой узловатой эритеме нередко в ткани узлов наблюдается туберкулоидное строение клеточного воспалительного инфильтрата (в подкожной основе) - с присутствием гигантских клеток Лангганса.

Хроническая узловатая эритема

Заболевание включает различные виды дермо - и гиподермитов( - полиэтиологической природы. Предполагается роль стрептокок-, ковой, туберкулезной, грибковой, вирусной и другой инфекции; непереносимости некоторых лекарственных препаратов. В возникновении хронической узловатой эритемы значительное место отводится повторным охлаждениям, гипертонии, гипостатическим явле-j ниям. Гужеро (1954) предлагал называть все воспалительные процессы в подкожной основе гиподермитами; при этом он различал 11 их разновидностей. Взаимоотношения между узловатой, уплот-i ненной эритемами, нодулярными васкулитами и другими гиподер-' митами остается не вполне выясненными (дифференциальная диагностика их весьма затруднительная). Несомненно, что многие формы этих заболеваний протекают с выраженной воспалительной pe-l акцией в кровеносных сосудах. Некоторые авторы полагают, что различные формы нодозного дермогиподерита являются клиническими вариантами единого патологического процесса, в котором доми-1 нирующим является васкулит различной выраженности (вплоть до! панваскулита).

Хронической узловатой эритемой чаще болеют женщины в возрасте 30-40 лет. В отличие от острой узловатой эритемы, аллергических васкулитов и УПК, при хронической узловатой эритеме воспалительные явления в области высыпаний, а также субьективные ощущения (артралгии, миалгии) выражены мало; течение ее подо-стое или хроническое (частыми являются рецидивы). Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности (например, наклонность узлов к миграции - при мигрирующей эритеме Бэфэршдедта; ассиметрия - одностороннее поражение - при гиподермите Вилановы-Пиноля). Однако, различные варианты хронической узловатой эритемы могут сочетаться или возникать последовательно у одного больного; при этом лечение их - сходное.

Клиническая картина хронической узловатой эритемы - сравнительно однотипная. На голенях (преимущественно передней и наружной поверхностях; реже - в других места) появляются узлы (глубоко - в подкожной клетчатке) - плотноватые, малоболезненные; величина их от размера фасоли до грецкого ореха; кожа над ними розово-синюшная. Узлы регрессируют медленно, не распадаются, без образования язв и рубцов. У некоторых больных в период высыпаний наблюдается субфебрильная температура. Диагноз подтверждается гистопатологическими исследованиями (чаще выявляются поражения мелких кровеносных сосудов подкожной основы).

Диагностика васкулитов. При васкулитах широко используют тесты: 1 Направленные на выявление соответствующего аллергена; 2) дающие оценку состояния иммунитета и др. В диагностике васкулитов ведущее вначение следует отводить Гистопатологическим Исследованиям; вместе с тем, наряду с общеклиническим анализами, целесообразно проводить Аллергологические И Иммунопатологические Исследования. Как отмечено, в развитии васкулитов большое значение имеет сенсибилизация, обусловленная различными инфекционными факторами. В связи с этим, следует использовать соответствующие "наборы" тестов. Отмечена высокая эффективность Молекулярно-биологических Методов (информативность ПЦР-анализа - при диагностике микозов, вирусных и других заболеваний). С целью изучения роли Стрептококковой Инфекции в развитии васкулита определяются титры антистрептолизина-0 (титр в сыворотке здоровых не превышает 1:200; более высокие показатели сви-детельтвуют о сенсибилизирующей роли стрептококков); активности гиалуронидазы крови (повышение ее при васкулилитах дает некоторое представление об активности патологического процесса в соединительной ткани). Увеличение гиалуронидазной активности сыворотки имеет прямое отношение к проницаемости стенки сосудов (гиалуронидаза - один из факторов проницаемости сосудов).

С целью определения повышенной чувствительности к аллергену (или аллергенам) следует использовать Внутрикожные Пробы с различными аллегенами (стрептококковый, стафилококковый, грибковый, туберкулин и др.). Внутрикожные пробы ставятся по типу реакции Манту в область плеча. Результаты учитываются через 15, 30 мин, 24, 48, 72 ч. Результат считается положительным, если размеры папулы или волдыря достагают 1 см в диаметре. Эритемаозные и нестойкие реакции рассматриваются как сомнительные и не учитываются. Особое значение следует придавать гиперергическим и изоморфным реакциям (воспроизводятся морфологические элементы, аналогичные спонтанным высыпаниям - пурпура, геморрагические узелки). Учитывается также общая и очаговая реакции. Чтобы избежать бурных реакций, используются большие разведения аллергенов (туберкулин 1: 10 000, полисахаридный антиген из C. albicans 1:1000). Вводится 0,1 мл антигена. Используются иммунологические и серологические реакции (ИФА-исследования, тест угнетения миграции макрофагов, реакция бласттрансформации, РСК, реакция агглютинации, реакция пассивной гемагглютинации с соответствующими антигенами и другие иммунофлюоресцентные, иммуногис-тохимические методы). Проводят оценку иммунограммы, содержания общего белка и отдельных сывороточных иммуноглобулинов, уровня комплемента (в т. ч. - отдельных компонентов комплемента сыворотки - С1-С9), а также исследование иммунных комплексов.

Большое значение имеют данные об уровне и активности компонентов в системе Биологически активных веществ. По нашим данным, при васкулитах в острый период наблюдается увеличение содержания кининогена и уменьшение количества свободных кининов в крови, снижение активности плазменной кининазы и возрастание кинин-разрушающей способности кожи; повышение уровня гистамина в крови, увеличение количества ацетилхолина (АХ), угнетение активности холинэстеразы (ХЭ) в крови, возрастание ее активности в пораженной коже. При благоприятном прогнозе происходит нормализация параметров хининовой системы, уровня гистамина, серотонина, АХ. При рецидивирующем течении васкулита, нарастании тяжести процесса, его генерализации - уровень брадики-ниногена в крови стойко повышается, а серотонина и брадикинина - снижается; отмечается угнетение ХЭ и кининазной активности плазмы. При рецидивирующем течении васкулита происходит истощение гистамина и других биологически активных веществ (важно учитывать в назначении соответствующих антагонистов).

Сдвиги в обмене биологически активных веществ являются важным звеном в патогенезе васкулитов; они также указывают на активность патологического процесса. Брадикинин, гистамин, серото-нин и АХ оказывают выраженное действие на кровеносные сосуды

(изменение микроциркуляции, расширение сосудов, повышение их проницаемости). Наряду с действием этих веществ в коже, колебания их в крови могут способствовать появлению системных нарушений при васкулитах кожи (изменение коронарного кровотока, обменных процессов в миокарде, нарушение тканевого обмена, тромбозы, геморрагии и др.). Нами впервые установлена связь патогенеза васкулитов не только с избытком, но и недостатком образования биологически активных веществ. Так, уменьшение содержания брадикинина в крови может приводить к недостаточному обеспечению регуляции микроциркуляции кожи. Обнаружена и другая важная закономерность: с каждым последующим рецидивом васкулита уровень гистамина в крови становился все более низким - возможно истощение его резервов (В. Н.Антипов, 1979); это отрицательно сказывается на течение сосудистого процесса.

Важными являются Прогностические и тесты, Отражающие раннее появление признаков системности процесса. Среди них:

    - многократные анализы мочи (на наличие белка, эритроцитов, лейкоцитов);
    - комплекс диагностики воспаления (общий белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, фибриноген, церулоплазмин, дифенила-миновая проба и др.);
    - глюкоза крови;
    - реакция на скрытую кровь в кале;
    - определение уровня и активности некоторых биологически активных веществ (брадикинин, серотонин, гистамин и др.);
    - оценка иммунограммы (Т-и В-звенья) и фагоцитоза, регистрация ЦИКов (особенно среднемолекулярной фракции), обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов;
    - коагулограмма (по показаниям - с определением фактора Вил-лебранда, антитромбина-3, признаков ДВС-синдрома);
    - исследование состояния сердечно-сосудистой системы (ЭКГ, проницаемость и резистентность стенки сосудов, артериография и др.).

Лечение Различных форм васкулитов имеет существенные особенности - например, при хронических капилляритах интенсивного общего лечения обычно не требуется; с другой стороны, терапия такого тяжелого сосудистого поражения, как узелковый периарте-риит кожи, предусматривает комплекс общих и наружных средств (в том числе и назначения кортикостероидов). Чрезвычайно важным является назначение рациональной терапии при аллергических васкулитах кожи (для предупреждения рецидивов и главное - трансформации - в системный сосудистый процесс).

Лечение васкулитов проводится с учетом этиологии и патогенеза заболевания. При этом важным является выявление факторов, сенсибилизирующих организм больного. Терапевтические мероп-

Риятия обычно носят общий характер и направлены на лечение заболеваний, на фоне которых развилось поражение сосудов (туберкулез, сахарный диабет, микоза и др.). Важную роль в терапии анги-итов играет санация очагов инфекции (тонзиллит, гаймарит, кариес, микозы, воспалительные заболевания мочеполовой сферы), что способствует улучшению общего состояния, снижению температуры тела, ослаблению или исчезновению проявлений васкулита. Следует отметить, что во время Санации очагов инфекции У некоторых больных наблюдается обострение сосудистого процесса (усиление боли в нижних конечностях, рецидивы высыпаний, появление изменений в моче). В связи с этим к лечению очагов инфекции необходимо приступать после стихания острых проявлений васкулита; в этот период следует проводить поддерживающую тераию (антиаллергические средства, витамины и др.).

При выявлении очагов пиококковой инфекции назначают (по возможности с учетом антибиотикограммы) антибактериальные средства - полусинтетические пенициллины, цефапоспорины, макролиды, фторхинолоны и др. Ввиду лимфотропности пиококковой флоры и диссеминации инфекции по лимфатической системе существует рекомендация эндолимфатической антибиотикотерапии - после предварительной катетеризации лимфоколлекторов стоп (Э. А.Бат-каев и соавт.,1991 и др.). При сенсибилизации сосудов, обусловленной Candida, используют противокандидозные средства (поли-еновые антибиотики, дифлюкан, орунгал и др.). Больным васкулита-ми с туберкулезной аллергией назначают противотуберкулезные средства (фтивазид, рифампицин и др.). При назначении антимикробных, противотуберкулезных препаратов, антимикотиков необходимо соблюдать осторожность у больных с лекарственной аллергией.

Поскольку этиологический фактор часто выявить не удается (тем более, что со временем развивается поливалентная сенсилилиза-ция), ведущая роль в этих случаях принадлежит патогенетическому лечению. Широко используют Нестероидные противовоспалительные средства (особенно при поражении кожи на фоне суставного синдрома), оказывающие болеутоляющий, противовоспалительный эффекты, нормализующие микроциркуляцию, снижающие уровень биологически активных веществ. Назначают производные салициловой кислоты и пиразолона (натрия салицилат по 1,0г 3 р/сут, лучше в 1/2 стакане воды; кислоту ацетилсалициловую по 0,5г 3 р/сут после еды; пирабутол, реопирин по 0,025г 3 р/сут внутрь или по 5 мл в/м; кислоту мефенамовую по 0,5 г 3 р/сут после еды). Эффективны индометацин, ибупрофен, вольтарен, напроксен, пироксикам, мо-валис, месулид (по 5-7 дней с 5-дневными перерывами).

Важным в терапии васкулитов является нормализация ангиоар-хитектоники и метаболизма сосудистой стенки. В связи с этим боль-

Шое значение имеет рациональная Витаминотерапия, В первую очередь использование Аскорбиновой кислоты И ее синергистов. Среди различных видов фармакологического действия аскорбиновой кислоты, при васкулитах наиболее значимыми являются: уменьшение сосудистой проницаемости, улучшение метаболизма, воздействие на все виды обмена, антиоксидантная активность, стабилизирующее влияние на сульфгидрильные группы многих ферментов, иммуностимулирующий, репарантный, гормонопротекторный эффект. Ее назначают по 5мл 5% раствора в/в (3-4 нед); в дальнейшем внутрь по 0,3г 3 р/сут (1,5-3 мес). Среди синергистов в. С одновременно применяют Рутин (по 0,05г Зр/сут внутрь, 1-2 мес); аскорутин, квер-цетин, кверсалин. После перерыва (1-2 мес) проводят профилактическое лечение указанными витаминами. Рутин и его произодные увеличивают накопление аскорбиновой кислоты в надпочечниках, печени (путем пероксидазного окисления до дегидроаскорбиновой кислоты, что предохраняет ее от окисления); обладает капилляроп-ротекторным, антиоксидантным, антилейкотриеновым действием. Медикаментозные средства могут быть заменены фитопрепаратами (настой плодов шиповника, кровохлебки, крапивы, черноплодной рябины, отвар листьев черной и красной смородины, а также цитрусовые). Особое внимание в лечении васкулитов кожи следует уделять нормализации эндогенных систем липопереокисления, т. к. их неконтролируемая активность неблагоприятно сказывается на состоянии микроциркуляторного русла, процессов коагуляции крови, приводит к ишемии - с частичным аутолизом клеток кожи и сосудистой стенки. Показано назначение антиоксидантов, в т. ч. - Ретинола (проявляет свойства активного антиоксиданта преимущественно в присутствии Токоферола). В свою очередь, действие токоферола и рутина направлено на защиту аскорбиновой кислоты от окисления. В связи с этим с фармакологической точки зрения адекватно применение этих витаминов (антиокидантов) в комплексе (механизмы их действия имеют эффективную взаимосвязь) - аскорбиновой кислоты, рутина, кверцитина, ретинола и токоферола. Полагают, что ан-тиоксиданты обладают выраженным иммуностимулирующим действием. Так, токоферол усиливает передачу сигнала для активации иммуноцитов, предупреждает связывание низкомолекулярных соединений, что тормозит образование иммунных комплексов. Ретинол необходим для нормальной функции Т-лимфоцитов, синтеза интерферона, факторов неспецифической защиты (лизоцим, пропердин), антителообразования. Ретинол и токоферол особенно показаны при язвенно-некротических формах васкулитов кожи (прием внутрь и использование наружно). При болевых ощущениях в суставах, головной боли назначают тиамина бромид - по 2 мл 3% раствора в/м через день (20-30 дней). При метаболических нарушениях в сер-

Дечной мышцы (данные ЭКГ) показан в. В12 (в обычных дозах) - в сочетании с рибоксином (по 2 табл 2-3 р/сут). Следует использовать также поливитамины (аевит, ундевит, декамевит, квадевит, трио-вит, три-ви и др.) - по 1-2 драже 2-4 р/сут после еды (3-4 нед); поливитамины типа "Юникап", "Олиговиг", "Супрадин", "Стресстаб", "Муль-тивит" и др. - по 1 драже/сут.

Патогенетически оправдано использование в комплексной Т&ч Рапии ангиитов (в т. ч. кожи) Индукторов интерферона (ИФ) Различных химических групп - акридинового ряда (циклоферон, неовир и др.), изоникотиновой кислоты (амизон), флуоренов (амиксин) и др. Эти средства, обладая универсальным иммунотропным эффектом, способны влиять санирующее на очаги инфекции (особенно вирусной, но и любых иных), оказывать иммунорегулирующее действие, снижать степень активации аутоиммунных процессов. Следует отметить, что ИФ хорошо сочетаются с иными средствами терапии васкулитов, дают незначительное число побочных реакций и осложнений (редко наблюдается аллергия на ИФ); они безопаснее "чистых" препаратов ИФ и действуют физиологичнее, т. к. стимулируют выработку собственного ИФ, а не замещают его введением извне. При васкулитах кожи назначают амизон - по 1 табл 3 р/сут, циклами по 7-9 дней с 5-дневными перерывом (3-5 циклов). Амизон противопоказан при повышенной чувствительности к йоду (входит в его структуру), а также беременным в 1 триместре. Васкулиты кожи нередко протекают на фоне отклонений в иммунном статусе, причем отмечена корреляционная зависимость иммунологических и биохимических (ионный, белковый обмен) показателей (Л. А.Новикова, А. М.Земсков,1995). В связи с этим в лечении больных используются Средства специфической и неспецифической иммунотерапии. Полагают, что метод специфической иммунотерапии (СИТ) - в настоящее время является единственным методом лечения, который может изменить характер иммунного ответа на аллерген (а потому наиболее патогенетически оправдан). Эффективно проведенная СИТ воздействует на все звенья патогенеза аллергического процесса - и соответственно на клинические проявления аллергии. При этом эффективная СИТ позволяет снизить фармакологическую нагрузку, что особенно важно для аллергических больных*

Для Специфической десенсибилизации Используют аллергены, повышенную чувствительность к которым выявляют при обследовании больных. По показаниям применяют стрептококковую, стафилококковую, грибковые вакцины в больших разведениях (1: 1000, 1:10

000) и небольших дозах (0,1-0,3 мл) внутрикожно в область бедра, 2 р/нед (8-10 раз). Разведения вакцины, дозы и интервалы между инь-екциями могут меняться в зависимости от реакции организма (общая, очаговая, местная). При гиперергических реакциях на туберкулин и выявлении отклонений в системе Т-лимфоцитов целесообразно проведение туберкулинотерапии по методике: очищенный туберкулин (2 ТЕ в 0,1 мл, с твином) вводится внутрикожно в область передней поверхности бедра 2-3 р/нед. Первая доза - 0,1мл; последующие вводят с учетом реакции организма на предыдущую дозу. При повышении температуры тела, ухудшении общего состояния, обострении симптомов васкулита, гиперергических реакциях на месте введения туберкулина препарат разводят в стерильном изотоническом растворе натрия хлорида в 2-5 раз; на курс - 10-12 иньек-ций. При необходимости (учитывая клиническую картину, результаты иммунологических исследований в процессе туберкулинотерапии) через 2-3 мес лечение повторяют.

Используют также средства Неспецифической Иммунотерапии. Из методов лекарственной иммуномодуляции благоприятные результаты получены от препаратов группы пиримидина. Назначают мети-лурацил по 0,5г 4 р/сут (в сочетании с его местным использованием в вцде 5% мази) - в течение 10-14 дней; при необходимости курс повторяют. Препарат оказывает противовоспалительное действие, улучшает регенерацию тканей, ускоряет заживление язв, обладает свойствами неспецифического иммуностимулятора. Используют натрия нуклеинат внутрь по 0,1 г 3 р/сут (стимулирует синтез белка и нуклеиновых кислот, ускоряет процессы регенерации; иммуномо-делирующее действие его связывают с увеличением количества и нормализацией субпопуляций иммуноцитов, повышением фагоцитарной активности нейтрофилов, уровня lg сыворотки крови). Назначают также глицирам по 0,05 г 5-6 р/сут (15-30 дней); этот препарат растительного происхождения оказывает мягкое, но стойкое иммуномодулирующее дейстие.

У больных с обширными упорными отеками, геморрагическом некрозе, выраженных субьективных ощущениях эффективна Лекарственная смесь: Неогемодез 200-400мл, преднизолон 30мг (для внутривенного введения), кислоты аскорбиновой 10мл 5% раствора; вводят в/в (40-60кап/мин), 2-3 р/нед (5-9 раз). В это время прием других лекарственных средств ограничивают. Лекарственная смесь сочетает дезинтоксикационный и дегидратационный эффект нео-гемодеза, антиаллергическое и противовоспалительное влияние преднизолона, позитивное действие аскорбиновой кислоты на стенку кровеносных сосудов и организм в целом. Использование смеси позволяет избежать осложнений от приема внутрь кортикостерои-дов и аскорбиновой кислоты. Отмечено, что переливание лекарствен-

Ных смесей, содержащих белковые гидролизаты, 5% раствор глюкозы, а также другие кровозаменители и реологически активные растворы - менее эффективны или плохо переносятся больными аллергическими васкулитами (В. Н.Антипов, И. М.Романенко,1981).

При тяжело протекающих васкулитах, не поддающихся лечению указанными средствами, прогрессировании процесса, появлении симптомов поражения почек, ЖКТ применяют преднизолон (начиная с 25-30-40мг/сут) или эквивалентные дозы других препаратов (3-8 нед). При исчезновении острых воспалительных явлений, заметном регрессе высыпаний, нормализации анализов мочи дозу снижают до поддерживающей (15-5мг/сут) - с последующей отменой препарата. Терапия кортикостероидами обычно дает хорошие результаты, но после прекращения лечения наступают рецидивы. Следует отметить, что вопрос о дозах и показаниях к назначению гормонотерапии остается спорным. Показано, что в среднетерапев-тических дозах глюкокортикоиды не влияют на образование, элиминацию, а главное, на патологическое действие ЦИК и комплемента (с чем, возможно, связано возникновение рецидивов). Этот эффект обнаруживается только при сверхвысоких дозах - 700-1 000 мг/сут. Поэтому при рецидиве после "среднетерапевтического лечения" целесообразно, по-видимому, применять кратковременную пульс-терапию с последующей отменой.

Перспективным направлением в лечении васкулитов является использование Систеных полиэнзимов (СПЭ) - лечебных комплексов для приема внутрь (в виде таблеток, драже), имеющих в составе ряд важнейших ферментов, отвечающих за катализ жизненно-необходимых биохимических реакций в организме. Среди таких ферментов - трипсин, химотрипсин, папаин, бромелаин, панкреатин, амилаза, липаза, а также рутин. Биологическое действие СПЭ крайне многообразно; в приложении к терапии васкулитов наибольшее значение имеют: противовоспалительный эффект и способность модулировать физиологические защитные реакции организма, снижать количество фиксированных и циркулирующих иммунных комплексов, что связано с прямым протеолитическим действием СПЭ или с более активным захватом ЦИК макрофагами различных органов и уменьшением их образования вследствие снижения активности процесса альтерации клеток в очаге аутоиммунного воспаления. Следует также учитывать позитивное регулирующее действие системных полиэнзимов на гемостаз, фибринолиз, микроциркуляцию, но не только за счет влияния на сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, но и на так называемую флексибильность (эластические свойства) эритроцитов и иных клеток крови. При васкулитах апробированы вобэнзим (содержит 7 энзимов+рутин) и флогэнзим (2 фермента+-рутин); вобэнзим назначают по 15-18 драже/сут в течение 1-2 мес;

Флогэнзим - по 6-9 драже/сут (в т. ч. лицам с криоглобулинемией на фоне гепатита А или В). СПЭ хорошо сочетаются с иными способами лечения васкулитов и обладают минимальными побочными реакциями; следует помнить, что при гипокоагуляции СПЭ не применяют (усиливается риск кровотечений).

Одним их видов патогенетического лечения является применения средств, блокирующих биологически активные вещества (ги-стамин, брадикинин, серотонин, ацетилхолин и др.). Учитывая, что характерным признаком аллергических васкулитов является геморрагический компонент в высыпных элементах, целесообразно применять антибрадикининовые препараты (пармидин, пириди-нокарбамат, фенилбутазол - в виде 5% мази и др.). Однако, следует учитывать, что в здоровом организме биологически активные вещества играют большую роль в физиологических процессах (поддерживают нормальную микроциркуляцию, улучшают регенерацию тканей и др.). В связи с этим нерациональное назначение медикаментозных средств - антагонистов медиаторов аллергии (в т. ч. - длительно) может оказаться даже вредным. В первые дни сосудистого заболевания, при остром его течении, а также для улучшения переносимости лекарств назначают антигиста-минные средства. В других случаях их применять нецелесообразно, т. к. пониженный уровень гистамина в крови отрицательно сказывается на течении ангиита (у больных частые рецидивы сосудистого процесса наблюдались на фоне сниженного содержания гистамина в крови).

Все шире при васкулитах рекомендуют применять эфферентные методы терапии - гемосорбцию, плазмаферез, лимфоцитофе-рез, аферез глобулинов и др. В процессе плазмафереза из крови удаляются ЦИК, антитела, продукты паракоагуляции, медиаторы воспаления; улучшаются иммунные показатели, константы неспецифической резистентности.

В комплексном лечении васкулитов кожи важную роль следует отводить Физиотерапевтическим методам. Предложено эндоваску-лярное облучение крови; методики магнито-лазеротерапии - при язвенных формах ангиитов. Разработано и успешно применяется новое направление в лечении больных васкулитами кожи. В основе способов лежит Интрафокальное введение аутокрови и ее составляющих (аутоэритроциты, аутотромбоплазма), подвергнутых физическим воздействиям - лазерной или ультразвуковой обработке - т. н. экстракорпоральная лазерная или ультразвуковая модификация крови и ее компонентов (В. В.Кулага, 1991).

Значительным клиническим эффектом (наряду со способностью нормализовать иммунный статус) обладает метод интрафокаль-ного введения цельной крови, подвергнутой лазерному облучению

(Т. И.Шварева,1992). Кровь больного в количестве 3-5мл обрабатывается гелий-неоновым лазером (экспозиция 3 мин); после этого вводится в асептических условиях - в очаги поражения. На курс - от 3 до 12 сеансов, с интервалом 1-3 дня (с учетом местной, общей и очаговой реакции). Метод практически лишен осложнений, не имеет противопоказаний.

При васкулитах кожи, протекающих на фоне анемии, повышенной "гемолитической активности эритроцитов" (что является неблагоприятным прогностическим признаком) положительно зарекомендовал себя метод лазероэритротерапии (С. М.Кулага, 1993). При этом из крови больного выделяли эритроцитарную массу, которую подвергали лазерной обработке (2 мин); после этого массу (с добавлением 1 капли гепарина) в асептических условиях вводили в очаги поражения (по 1 мл через 3-5-7 дней; на курс - от 3 до 7 процедур). Применение метода способствовало восстановению количества эритроцитов, сокращению срока регресса сыпи, устранению общих симптомов.

При язвенно-некротических васкулитах выраженный терапевтический эффект получен от интрафокального введения аутотромбоп-лазмы с помощью УЗК (С. Л.Афонин, 1994). Из крови больного центрифугированием или фракционно выделяют плазму, богатую тромбоцитами. В дальнейшем на нейтральной мазевой основе она применяется местно в сочетании с ультразвуковой обработкой; на курс 10-12 процедур. При интрафокальном введении аутотромбоп-лазмы, модифицированной ультразвуком терапевтического диапазона, отмечались более быстрое исчезновение субьективных симптомов, эпителизация эрозий, рубцевание язв, рассасывание узловатых инфильтратов.

При острой узловатой эритеме, язвенно-некротических васкулитах назначают УФО (эритемные дозы, ежедневно, 10-15 дней); при хронической узловатой эритеме благоприятные результаты наблюдаются от фонофореза кортикостероидов, ихтиола, мазей с НПВС (индометациновая, бутадионовая и др.).

При хронических капилляритах необходима санация очагов инфекции, лечение сопутствующих заболеваний. Учитывая минимальные нарушения общего состояния (без признаков системности), интенсивного общего лечения не требуется. Широко используют витаминотерапию; при распространенной мелкокольцевидной форме капиллярита, протекающей подостро, с множественными высыпаниями, назначают НПВС. Местно - наиболее эффективным является орошение очагов поражения хлорэтилом (В. В.Кулага, 1965). Орошения производятся до получения "стойкого инея"; вслед за этим появляются краснота, отечность, иногда выпот; однако, по стихании указанных явлений свежие кровоизлияния исчезают; очаги гемосиде-

Роза бледнеют, кожа приобретает обычную окраску; в дальнейшем свежие высыпания на участках орошения хлорэтилом - не возникают. При этом в результате лечения гемосидероза хлорэтилом клиническое улучшение совпадало с уменьшением патоморфологичес-ких изменений (что выявлено при гистопатологическом исследовании).

Таким образом, Хлорэтил (в вцде повторных орошений) следует использовать для наружного лечения хронических капилляритов; при острых формах аллергических васкулитов этот метод не дает должного эффекта. Имеются сообщения о благоприятном результате лечения хлорэтилом ранних стадий мигрирующего тромбофлебита.

Следовательно, терапия больных васкулитами должна быть строго индивидуальной - в зависимости от результатов обследвания и выявления возможных причин сосудистой аллергии. Средства, обоснованно показанные одному больному, могут быть противопоказанными другому (например, при лекарственных васкулитах терапия должна быть щадящей; больным микотическими васкулитами следует избегать назначения антимикробных антибиотиков). При лечении больных ангиитами необходимо учитывать степень аллергической перестройки организма, динамику иммунологических и других показателей. Это позволит более целесообразно наметить комплекс лечебных назначений, их последовательность.

В рацион Больных следует включать продукты, содержащие достаточное количество белка, витаминов С, Р (печень, почки крупного рогатого скота, шиповник, черная и красная смородина, капуста, горох, зелень петрушки, черноплодная рябина, цитрусовые).

Наружное лечение показано при геморрагическом некрозе и изьязвлении высыпаний. Местно используют мази, содержащие 5-10% метилурацила, пропоцеум, левосин, кортикостероиды, гель трок-севазин (особенно при сочетании с венозной недостаточностью), 10-20% винилин, масло шиповника, облепихи, каротолин, ретинол, токоферол, аекол (можно пополам с растительным маслом - подсолнечным и др.), солкосерил, эктерицид и другие регенирующие и противовоспалительные средства. Предварительно очаги поражения следует тушировать метиленовым синим. Можно использовать аэрозольные препараты - левовинизоль, пантенол, винизоль, ливиан, ола-золь. Не следует преждевременно отторгать геморрагические корки, т. к. это удлиняет сроки заживления. Для профилактики нагноения, уменьшения воспалительных явлений и субьективных ощущений на язвенную поверхность (особенно при наличии отделяемого) можно наносить лекарства в измельченном виде - пудры (анестезин, сульфаниламиды, ксероформ, кислота борная - в различных соотношениях, а также антибиотики).

Для рассасывания воспалительных инфильтратов применяют парафиновые аппликации, компрессы с мазями: 10% ихтиоловой, вобэ-мугос Е (с добавлением 10-15% димексида). Необходимо параллельное лечение варикозной болезни, учитывая, что на фоне хронического венозного застоя, отеков - создаются условия для отложения ЦИК в эндотелиоцитах.

При заболевании средней тяжести достаточными оказываются, санация очагов инфекции, назначение противовоспалительных препаратов (в т. ч. НПВС), витаминов, постельный режим - с последующим трудоустройством. При более тяжелом течении ангиита, вовлечении почек, ЖКТ, выраженных иммунологических сдвигах возникает необходимость в применении кортикостероидов, вакцин; назначении повторных циклов лечения.

Профилактика Васкулитов заключается в своевременном лечении очагов инфекции. В связи с рецидивирующим течением васкулитов, возможностью перехода их в системную форму (с поражением почек, ЖКТ) больные должны длительное время находиться под наблюдением врача. Основной задачей при диспансеризации больных ангиитами кожи является рациональное и систематическое лечение (лучше в условиях стационара, в сроки от 3 до 7 и более недель, т. к. в период обострения больные нетрудоспособны). При улучшении общего состояния, регрессе высыпаний лечение и наблюдение больных не прекращаются. По окончании активной терапии проводится клинико-лабораторный контроль с приглашением больных раз в 2-3 мес; лечение сопутствующих заболеваний у соответствующих специалистов (по показаниям); при необходимости - трудоустройство (перевод на работу, не связанную с охлаждениями, длительным пребыванием на ногах, в холодных, сырых помещениях). Сроки наблюдения за больными составляют 1-1,5 года и более. Профилактическое лечение (в период клинической ремиссии) включает - использование витаминов, адаптогенов (особенно у лиц с метеозависимостью).

 
















Читайте также:

News image

Румынские ученые нашли новые клетки - telocite

Румынские ученые обнаружили новый тип клеток, называемый telociti, которые могут помочь стволовых клеток в регенерации человеческого организма, сообщает китайское агентство "Синьхуа". "telociti существовали и прежде в человеческом теле, но до си...

Читать дальше
News image

Природный уход за кожей для жирной кожи

  Природный уход за кожей Природные более естественные способы лечения вашей жирной кожи, хотя и работают ли они в зависимости от серьезности жирной кожи. Лучше всего обратиться к дерматологу. Вы должны сохранить кожу  от ...

Читать дальше
News image

Новая надежда для лечения рака

В прошлом нередко случалось, что в процессе изучения явлений, приходили к совершенно новым и неожиданным открытиям.  Таким образом, команда исследователей Евангелос Michelakisa Университет Альберты Эдмонтон (Канада) в ко...

Читать дальше
News image

Остеопороз - Советы на лето

Остеопороз - Советы на лето Лето, чтобы использовать все преимущества солнце и море замедляющие развитие остеопороза. Для того, чтобы замедлить развитие остеопороза на протяжении всей жизни, необходимо  обеспечить до...

Читать дальше
News image

Псориаз является общие неинфекционные заболевания кожи

Псориаз Псориаз это общие неинфекционные заболевания кожи, вызванное быстрым воспроизводством клеток кожи, ведущие к красным сухим пятнам на коже.  Сухие хлопья , которые появляются на коже являются результатом быстрого производства клеток ко...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.