gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Дюринга болезнь

Справочник - Кулага В. В., Лемешко В. А. Кожные и венерические болезни

(Брока полиморфный болезненный дерматит; дерматит герпетиформный, Dermatitis herpetiformis Duhrind).

Герпетиформный дерматит Дюринга является хроническим рецидивирующим заболеванием; проявляется истинным полиморфизмом высыпаний; характерна герпетиформная группировка элементов сыпи - с выраженными субьективными ощущениями. Диагностика этого заболевания нередко представляет затруднение, т. к. имеется сходство с другими пузырными заболеваниями (истинная пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера, субкорнеальный пустулез Снед-дона-Уилкинсона), а также токсикодермией. Диагностика герпетифор-много дерматита Дюринга устанавливается на основании:

1 (особенностей Клинических Проявлений. При этом заболевании появляются полиморфные высыпания: пузырьки, пузыри, эритематоз-ные пятна, папулы, волдыри; при этом имеется характерная особенность - располагаться сгруппировано, на воспаленном основании (как при герпесе), на различных участках кожи (туловище, конечности), нередко - симметрично. Редко наблюдается мономорфная (пемфиго-идная) разновидность заболевания (чаще у лиц пожилого возраста). Характерной особенностью дерматита Дюринга являются выраженный зуд, жжение, болезненность кожи, парестезии (субьективные ощущения могут предшествовать высыпаниям и усиливаться при их появлении). У некоторых больных высыпания возникают на слизистой оболочке полости рта (сравнительно редко - в области гениталий). Высыпания могут сопровождаться ухудшением общего состояния, субфебрильной температурой, артралгиями; появляется бессонница. После разрыва покрышек экссудативных элементов появляются болезненные эрозивные участки (особенно в складках кожи), формируются корочки; в дальнейшем в этих местах развивается пигментация. При всех формах дерматита Дюринга (в том числе буллезной) симптом Никольского бывает отрицательным, акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна эрозий - отсутствуют.

2) диагноз дерматита Дюринга подтверждается результатами лабораторных исследований. Характерным для этого заболевания является Эозинофилия крови (7-30%), Которая Сочетается с эозино-филией содержимого пузырей (нередко бывает выраженной - 10-70%). Отмечена повышенная чувствительность к галоидам, особенно препаратам йода. В связи с этим установлению правильного диагноза помогает компрессная проба с 50% Мазью йодцда калия (проба Ядассона). Мазь этого вещества накладывают на участок кожи 1 см2; через 24 ч при дерматите Дюринга на этом месте возникает изоморфная реакция - в виде пузырей, эритемы - с зудом.

3)Гистопатологически Обнаруживают субэпидермальное расположение пузырей. Выявляется развитие папиллярных микроабсцессов (состоят из эозинофилов, нейтрофилов и фибрина). Ткань сосочков в области микроабсцессов может подвергаться некрозу; кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратами - из нейтрофилов, эозинофилов, разрушенных ядер ("ядерная пыль”) и мононуклеарных клеток. В дальнейшем инфильтрат становится сплошным, в нем преобладают эозинофилы.

4)Методом прямой иммунофлюоресценции Выявляют в области сосочков дермы отложения lg А (обычно в виде гранул, реже - линейных).

Этиопатогенез Герпетиформного дерматита Дюринга окончательно не установлен. Полагают, что это заболевание аутоиммунной природы (патогенное действие оказывают lg-A-антитела против структурных компонентов сосочков дермы вблизи базальной мембраны); в крови у некоторых больных можно обнаружить циркулирующие иммунные комплексы (глютеин-антитела lg А). Дерматит Дюринга развивается у лиц с синдромом мальабсорбции, страдающих нарушением процессов всасывания в кишечнике, непереносимостью белка растительного происхождения (глютенчувствительная энтеропа-тия). При этом у многих больных выявляются патологические изменения в кишечнике, нарушения абсорбционной способности и атрофия ворсинок тонкого кишечника. Установлена провоцирующая роль приема большого количества продуктов, содержащих клейковину белков злаков и йода. Определенное место отводят генетической предрасположенности к этому заболеванию, а также вирусной инфекции.

Дерматит Дюринга имеет относительно доброкачественное течение (в отличие от вульгарной пузырчатки); протекает волнообразно (ремиссии, в т. ч. - спонтанные, чередуются с обострениями). При этом обычно общее состояние нарушается не значительно. В отличие от пузырчатки, нарушений водно-солевого обмена при дерматите Дюринга не наблюдается (выведение хлоридов - в норме). Прогноз обычно благоприятный; вместе с тем рецидивы нередко быва-

Ют частыми и тяжелыми; заболевание может длиться месяцы и годы.

Лечение. Наиболее эффективными являются сульфоны (диа-минодифенилсульфон, ДДС, дапсон, авлосульфон и др.), используют также диуцифон, димоцифон. При этом предложены различные схемы их применения. Дапсон назначают внутрь по 50-100 мг 2р/сут циклами - по 5 дней (1-2 сут) - с постепенным снижением дозы и последующей отменой препарата. Длительность использования суль-фонов определяется индивидуально (зависит от тяжести течения болезни, переносимости средств). В процессе лечения осуществляется контроль: 1 раз в 5-7 дней делают анализы крови, мочи, следят за функцией печени. Одновременно (особенно при анемии) назначают препараты железа (в это время противопоказаны кислота ацетилсалициловая, барбитураты).

Иногда эффективны сульфаниламиды (не применяются одновременно с ДДС или сразу после него). Назначают бисегттол, гросептол, берлоцид, этазол, сульфапиридин и др. - циклами по 10-14 дней с 3-5-дневными перерывами (2-3 цикла). В свободный период можно использовать аутогемотерпию, трансфузии крови, плазмы, а также средства неспецифической иммунотерапии (нуклеинат натрия, ме-тилурацил). Сульфаниламиды целесообразно использовать при повышении температуры тела, пустулезных высыпаний; иногда ими начинают лечение у детей. Благоприятное действие (особенно у детей) оказывает гамма-глобулин по 2-3 мл 2 р/нед (ц 5-7). При недостаточной эффективности его можно сочетать с ДДС, димоци-фоном.

Терапевтический эффект от кортикостероидов при дерматите Дюринга значительно ниже, чем от ДДС (или отсутствует). Их применяют при резистентности (особенно буллезной формы) к ДДС, сульфаниламидам. Назначают преднизолон (20-30 мг/сут) и другие кортикостероидные препараты (можно в комбинации с ДДС или антибиотиками широкого спектра). По показаниям применяют ци-томедины тимуса (под контролем иммунограммы). Следует использовать индукторы интерферона (неовир, амиксин, цикпоферон, сав-рац, гозалидон и др.). Всем больным назначают витамины (С, Р, Е, В12, В15, ПАБК и др.); патогенетически оправданы антиоксиданты, липотропные средства.

При тяжелом течении, неэффективности ДДС, нежелательности назначения кортикостероидов применяют плазмаферез.

Особое значение имеет диета с исключением По возможности Растительных белков злаков (рис, пшеница, овес, рожь, ячмень, кукуруза, просо и др.). Лечение на фоне безглютеиновой диеты оказывается значительно эффективным (хотя и трудным для самих больных). Исключают йодированную соль (йод из соли улетучивается при ее прокаливании), продукты с высоким содержанием йода (мор-

Ская рыба, креветки, морская капуста и другие морепродукты). Рекомендуют пищу, богатую животными белками и витаминами (с ограничением углеводов и поваренной соли). Недопустим прием йодо-содержащих лекарственных средств (в том числе для обработки микротравм). Мы наблюдали больную, у которой в течение трех лет появлялись неясные узелковые высыпания с отеком (экссудативных элементов не было). Произведена диагностическая биопсия с применением 2% йода спиртового, после чего резко ухудшилось общее состояние, повысилась температура тела, появились множественные пузыри и пузырьки на коже и слизистых оболочках (во рту, на гениталиях). Не следует также назначать препараты брома; может наблюдаться повышенная чувствительность и к другим галоидам.

Применяют общие УФО, лечебные ванны (с отваром коры дуба, ромашки, КМп04); затем покрышки пузырей и пузырьков прокалывают, тушируют фукорцином или 1% спиртовым раствором анилиновых красителей с последующим наложением мази (0,5% предни-золоновой, 0,5% димедроловой, локоид-липокрем и др.); можно использовать аэрозоли. Нельзя назначать мази, содержащие галоиды (дермозолон и др.). При распространенных всыпаниях с сильным зудом используют взбалтываемые смеси с противозудными веществами. Эрозивные участки - после туширования анилиновыми красителями или фукорцином - смазывают масляными растворами токоферола и ретинола.

При отсутствии эффекта от проводимой терапии показано онкологическое обследование. К сожалению, нередко клинические проявления дерматита Дюринга являются паранеопластическим процессом (развиваются на фоне злокачественных опухолей; при этом зуд не предшествовал высыпаниям, а появлялся одновременно с ними или позже). На фоне неоплазм течение дерматита Дюринга бывает тяжелым (высокая температура тела, толерантность к лечению, отсутствие ремиссий). В связи с этим необходима онкологическая настороженность (особенно у больных старше 50 лет - с клиническими проявлениями дерматита Дюринга). Описаны случаи трансформации дерматита Дюринга с вульгарную пузырчатку (А. А.Бого-лепов,1939 и др.).

Необходимо диспансерное наблюдение; иногда больным назначают небольшие поддерживающие дозы ДДС, кортикостероидов (1-2 табл), при которых отсутствуют высыпания; прогноз благоприятный, особенно при соблюдении рекомендованной диеты.

 
















Читайте также:

News image

Железодефицитная анемия

Железодефици́тная анеми́я (ЖДА) — гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией. Основными причинами ЖДА являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи и пи...

Читать дальше
News image

Использование контактных линз

Использование контактных линз 135 миллионов людей в мире, используют контактные линзы (тонкие пластиковые диски, которые размещаются на поверхности глаза) для коррекции зрения. Ношение контактных линз не бе...

Читать дальше
News image

5 неожиданных причин набора веса

Это действительно неприятно, когда вы видите, что вы  набрали некоторый лишний вес или когда вы чувствуете, что ваши любимые джинсы стали малы. Знаете ли вы, что для этого могут б...

Читать дальше
News image

Ваш ключ к здоровой старости

  Ваш ключ к здоровой старости   Вы не можете остановить процесс старения.  Тем не менее, вы можете запустить какие-то решения, которые помогут вам сохранить здоровье с возрастом. Сохраниться физически, вероятно являются ...

Читать дальше
News image

Лаванда, ваниль, жасмин: ароматы для счастья, здоровья и красоты

Запахи имеют огромное влияние на наши эмоции, ум и тело, может освежить, поможет лучше запомнить, если вы застряли на обучение или разбудит вас. Смотрите, какие вкусы выбрать в определенных ситуациях....

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.