gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




ПУЗЫРНЫЕ АЕРМАТОЗЫ

Справочник - Кулага В. В., Лемешко В. А. Кожные и венерические болезни

Заболевания проявляются образованием пузырей; это различные по этиологии, патогенезу, особенностям клинических проявлений и течению болезни. Существуют много разновидностей пузырных дерматозов (буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга, хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гу-жеро-Хейли-Хейли и др.).

Среди многочисленных разновидностей пузырных дерматозов наибольшие трудности возникают при ведении больных с истин-

Ной (акантолитической) пузырчаткой. Это самое тяжелое заболевание из группы пузырных дерматозов; без лечения больные погибают в сроки до 1,5-2 лет. В связи с этим имеет особое значение ранняя диагностика и назначение - по жизненным показаниям кор-тикостероидов. При этом, даже при минимальных проявлениях болезни (единичные пузыри на коже или слизистых оболочках) следует срочно назначать кортикостероиды, причем в больших дозах (до 20 табл/сут и выше - в пересчете на преднизолон). Учитывая это, диагноз вульгарной пузырчатки должен быть обоснован и подтвержден лабораторными исследованиями.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка.

Диагноз подтверждается на основании:

1 )клинических Проявлений. Характерно появление пузырей на внешне не измененной коже (вид "приклеенного") и (или) слизистых оболочках. Высыпания мономорфные, чаще локализуются на туловище (могут повсеместно); содержимое пузырей вначале серозное (в дальнейшем - при присоединении инфекции может становиться мутным, гнойным). Пузыри могут быть различной величины - от небольших - до крупных размеров. Вначале заболевания нередко появляются единичные пузыри (этот период может быть длительным, особенно при проявлениях на слизистой оболочке - до нескольких недель и даже 3-5 мес). Однако, течение пузырчатки - неуклонно прогрессирующее; без лечения высыпания становятся обильными, генерализованными.

Пузыри быстро вскрываются (особенно на слизистых оболочках); образуются ярко-красные эрозии, с тенденцией к периферическому росту; в дальнейшем они эпителизируются (вначале заболевания - сравнительно быстро; затем может наблюдаться длительное отсутствие эпителизации); рубцовых изменений не наблюдается (на коже некоторое время в местах бывших высыпаний может сохраняться пигментация). Субьективные ощущения при появлении пузырей отсутствуют, но после вскрытия пузырей и обнажении эрозий появляется резкая болезненность.

Характерными для пузырчатки являются положительные симптомы - Никольского (при потягивании пинцетом за покрышку пузыря наблюдается ее дальнейшее отслоение) и симптома Асбое-Ган-зена (при давлении на покрышку невскрывшегося пузыря наблюдается дальнейшее отслоение и увеличение его площади).

Часто при пузырчатке появляются высыпания на слизистых оболочках, обычно в полости рта (могут наблюдаться в полости носа, глотки, на красной кайме губ, а также в области половых органов). Отмечено, что при первичном поражении слизистых оболочек пузырчатка имеет более тяжелое течение (В. Я.Некачалов,1979). Эрозии на слизистых оболочках бывают резко болезненными, что затрудня-

Ет прием пищи (одна из причин возможного истощения); при присоединении кандидоза появляется беловатый налет; отмечен специфический запах изо рта.

Обычно болеют лица в возрасте от 35-40 до 60 лет; у детей (особенно до 10 лет) развитие пузырчатки считают казуистикой. Вначале заболевания пузырчаткой общее состояние больных остается удовлетворительным. Без лечения и при генерализации высыпаний нарастает ухудшение общего состояния (слабость, снижение аппетита, повышение температуры тела, диарея, отеки). Развиваются общетоксические явления, расстройства сердечной деятельности (одна из причин - нарушение водно-солевого обмена), нервно-психические дисфункции. Значительная потеря белка, жидкости, общая интоксикация могут закончиться кахексией, синдромом полиорганной недостаточности и летальным исходом. Этому способствует осложнение инфекцией (может приводить к гнойным очагам в органах, сепсису). В терминальной стадии (иногда за 3 дня до летального исхода) кожные проявления подвергаются регрессу.

Следует отметить, что клиническая картина (даже в типичных случаях) не является основанием для назначения кортикостероидов. При этом необходимо лабораторное подтверждение диагноза пузырчатки.

2)Цитологическое Исследование имеет решающее значение в постановке диагноза вульгарной пузырчатки. При этом в мазках отпечатках (с эрозий или слизистых оболочек) обнаруживаются аканто-литические клетки (клетки Тцанка). Это дегенеративные клетки шиповидного слоя; наблюдаются при акантолизе; содержат крупное ядро (с 2-3 Ядрышками) и ободок базофильной цитоплазмы.

3)гистоморфологические Исследования выявляют внутриэпидер-мальное (обычно в шиповидном слое) расположение пузыря (образуется за счет акантолизиса).

4)Методом прямой Иммунофлюоресценции Выявляют в межклеточных пространствах эпидермиса прочно фиксированный lg G. Непрямая иммунофлюоресценция подтверждает наличие в сыворотке циркулирующих антител к lg G у 80-90% больных с активными проявлениями пузырчатки.

5)Определенную роль играют дополнительные лабораторные данные: анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, гипоальбуминемия, про-теинурия, снижение выделения с мочой натрия ("задержка хлоридов" С резким снижением их в суточной моче может иметь прогностическое значение - это наблюдается перед летальным исходом).

Этиология Пузырчатки истинной до сих пор дискутабельна (существует много теорий, что свидетельствует об отсутствии - единой, общепризнанной). Существовали теории нарушения водно-солевого обмена, инфекционная, нервно-эндокринная (нейродистрофи-

Ческие процессы, корреляция между степенью угнетения надпочечников и тяжестью пузырчатки), интоксикации и др. В настоящее время известность приобрела теория вирусного происхождения (воздействие ретровируса на геном клетки - при имеющейся генетической предрасположенности). Значительную роль отводят аутоиммунным процессам (развиваются в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса - под влиянием различных повреждающих агентов). При этом наблюдается выработка "пемфигусных" антител (относят к lg G); обнаруживаются (наряду с СЗ-компонен-том комплемента) методом прямой РИФ в межклеточном пространстве эпидермиса (в местах образования пузырей и в видимо интак-тной коже). Полагают, что они приводят к акантолизису - ввиду деструкции десмосом, нарушения регенераторного потенциала эпите-лиоцитов. Принято считать, что выявление пемфигусных аутоанти-тел (особенно фиксированных) свидетельствует о наличии пузырчатки, а по титру ЦИКов можно судить об активности процесса (ЦИКи обычно исчезают при эффективном лечении).

Частота встречаемости истинной пузырчатки в общей структуре дерматологической заболеваемости составляет 0,7-1%; при этом вульгарная пузырчатка составляет до 80% и более случаев. В прошлом все случаи заболевания пузырчаткой заканчивались летальным исходом (в 100% !; смертность от пузырчатки превышала таковую при онкологических заболеваниях); в настоящее время смерть наступает в 5-15% случаев (при не рациональном лечении, осложнениях от стероидной терапии и других причин).

Лечение. По жизненным показаниям назначают кортикостеро-ды Системного действия. С введением стероидов в терапию коренным образом изменился прогноз болезни, стало возможным продлить жизнь больных; в ряде случаев - добиться длительной ремиссии (с сохранением трудоспособности). Начальная "ударная" доза преднизолона составляет 80-100 мг/сут (20 табл - по 5 мг каждая - обычно является достаточным для купирования процесса). Однако, при тяжелом течении (в т. ч. - с первоначальными проявлениями на слизистых оболочках) возникает необходимость в более высоких суточных доз (предлагался порог преднизолона (200 мг/ сут), выше которого его назначать нецелесообразно (кроме методов пульс-терапии). Другие кортикостероиды (дексаметазон, триамси-нолон, метипред, полькортолон и др.) назначают в дозах, эквивалентных по эффективности дозам преднизолона (активность одной таблетки большинства кортикостероидов примерно сходная). Следует 2/3 дозы принимать после завтрака; 1/3 - после обеда ("имитируя" суточные циркадные ритмы колебания их содержания в организме; отмечено, что назначение стероидов в одинаковой дозе утром, днем и вечером вызывает более выраженную атрофию коры надпочечни-

Ков). Поддерживающую дозу принимают 1 р/сут после завтрака. Больным в крайне тяжелом состоянии показана пульс-терапия - 1000 мг преднизолона в сутки - в виде однократного внутривенного вливания (с последующим переходом на его пероральный прием в обычных дозах). При адекватной дозе отчетливый терапевтический эффект (улучшение общего состояния, прекращение появления свежих пузырей, активная эпителизация эрозий) обычно наступает через 10-14 дней. С этого периода возможно постепенное снижение дозы - на 1 табл каждые 7-10 дней - до поддерживающей - 15-10-5 мг/сут. При этом чем меньше становится доза гормона, тем осторожнее ее уменьшают. Обычно больные пожизненно получают глю-кокортикостероиды. Известны отдельные наблюдения полной отмены кортикостероидов при пузырчатке, однако последствия этого предвидеть невозможно - всегда существует риск обострения при отмене гормона (при этом возникает необходимость назначения первоначальных высоких доз). Многие противопоказания к использованию кортикостероидов (гипертоническая, язвенная болезнь, туберкулез, сахарный диабет, нервно-психические заболевания и др.) являются относительными, т. к. без лечения гормонами больные погибают в сроки от 1,5 до 2 лет. При "риск-заболеваниях" по показаниям назначают соответствующие средства (гипотензивные, гипог-ликемические, нейротропные, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка; при остеопорозе - препараты кальция, фосфора). Одновременно с большими дозами кортикостероидов назначают препараты калия (хлорид калия, оротат калия), аспаркам и витамины. В процессе снижения дозы кортикостероидов целесообразно проводить поддерживающую терапию (кислота аскорбиновая, гли-цирам и другие препараты корня солодки, антималярийные средства, этимизол, милайф и др.). По показаниям назначают гастропро-текторы, анаболические гормоны, антибиотики, антимикотики.

При недостаточном эффекте от кортикостероидов назначают Ци-тостатики: Внутрь азатиоприн (имуран) по 0,05-0,25 г/суг, затем дозу уменьшают, курс - 2-3 мес, иногда с перерывом 5-10 дней (рекомендуют сочетать с кортикостероидами); метотрексат внутрь по 2,5-5 мг/сут, 5-дневными циклами с перерывами 2-5 дней или в/м 10-20 мг 1 р/нед (на курс 3-5 иньекций). При недостаточной эффективности кортикостероидов и противопоказаниях к применению цитос-татиков рекомендуют назначать иммунодепрессанты - циклоспорин внутрь по 5 мг/кг/сут в 2 приема, до получения клинического эффекта, затем дозу снижают - до минимальной поддерживающей.

В ряде случаев используют Интерферон или лаферон (интрана-зально или местно), метилурацил, апилак (внутрь и местно), глицерофосфат кальция, а также одновременно с кортикостероидами - гамма-глобулин (по 1-3 мл 2 р/нед; 7-9 иньекций). Не рекомендует-

Ся при пузырчатке левамизол, т. к. усугубляет аутоиммунные реакции, ухудшает течение болезни (А. Л.Машкиллейсон,1980); а также нежелательно проводить аутогемотерапию (В. Я.Некачалов,1970). При тяжелых формах пузырчатки (особенно плохо поддающихся обычным методам лечения или сопровождающихся побочными явлениями) используют плазмаферез. Это приводит к временному снижению или исчезновению пемфигусных антител (что позволяет уменьшить дозу кортикостероидов и цитостатиков). Рекомендуют также гемосорбцию и фотоферез.

Питание Больных должно быть полноценным, не реже 4-5 р/сут, с повышенным содержанием белка (его много теряется с пузырной жидкостью). В рацион включают молоко, молочно-кислые продукты, сливочное масло, мясо, яйца, фрукты, овощи, особенно богатые калием (печеный картофель, урюк, изюм, тыква). Следует сократить углеводы, поваренную соль (задержка выделения хлоридов с мочой), исключить соль йодированную, а также раздражающую и грубую пищу, соленые, копченые продукты.

Большое значение при пузырчатке имеет Уход за больными. Показаны ежедневные лечебные ванны (38°С) с растворами КМп04 (светло-розовый цвет), настоями цветков ромашки, календулы и др. (не менее 60 мин). При этом больные получают значительное облегчение (в докортикостероидный период постоянное пребывание в ванне с проточной водой позволяло продлить им жизнь). Если белье прилипло к эрозивным участкам, больного целесообразно помещать в ванну в белье (оно отмокает, что уменьшает травматизацию и боль). После ванны покрышки пузырей прокалывают, пораженные участки тушируют 0,5-1% раствором серебра нитрата, 1% водным или спиртовым раствором аналиновых красителей или гранулином Шашина (в 100 мл 2% салицилового спирта добавляют 25 г махорки, настаивают 2 нед). Эрозии орошают 2% раствором новокаина, затем накладывают мази или кремы (кортикостероидные, улучшающие эпителизацию - с дополнением масляного раствора ретинола). Рекомендуют использовать противовирусные мази (50% интерфе-роновая, 2% теброфеновая и др.). При поражении полости рта следует проводить полоскания (не менее 5 р/сут) растворами: калия перманганата, 2% натрия гидрокарбоната, настоем цветков ромашки, коры дуба, крепким чаем (с добавлением 2% борной кислоты или настойки эвкалипта - 10 кап. на стакан воды). Лечение больных пузырчаткой проводят в стационаре; показаны частое кварцевание палаты, уборка дезинфектантами. Если доза кортикостероидов составляет более 5 табл/сут, переводить больных на амбулаторное лечение нежелательно.

Частыми причинами смерти больных пузырчаткой являются: присоединение инфекции, недостаточность надпочечников, тромбоэмбо-

Лии, нарушение водно-солевого обмена - с исходом в дисфункцию ССС, гепаторенальный синдром, энцефалопатия и другие проявления полиорганной недостаточности. Возможны кровотечения из ЖКТ, диабетическая кома, геморрагические инсульты, инфаркты (в т. ч. в связи с коагулопатиями). Своевременная диагностика осложнений позволяет снизить риск летального исхода. Показаны в динамике исследования ионного обмена, КЩР, функциональных проб печени, гемостазиограммы, пробы на толерантность к глюкозе. Особенно важны следующие показатели: протромбиновый индекс, фибриноген и фибринолитическая активность, глюкозы в крови и моче, хлориды в моче (прогноз ухудшается при экскреции хлоридов менее 2 г/сут). Коррекцию выявленных отклонений следует проводить с привлечением смежных специалистов.

 
















Читайте также:

News image

Топ диет отзывы на 2014 год

Топ диет, отзывы на 2014 год С таким количеством диетические выбор, это может быть трудно найти план потери веса, который подойдет вам.Чтобы помочь, британской диетической ассоциации (BDA) смотрит на плюсы и ми...

Читать дальше
News image

Противозачаточные таблетки и контрацептивы

противозачаточные таблетки лучшие  Джес, Новинет, Жанин, Регулон, Ярина, Логест описание отзывы  прием противозачаточных таблеток противозачаточные таблетки можно ли , таблетки отзывы противозачаточные таблетки цена противозачаточные таблетки после акта Противозачаточные таблетки Противозачаточные таблетки ...

Читать дальше
News image

Старческие бородавки -себорейные кератозы

Старческого бородавки -себорейные кератозы Себорейный кератоз это термин, который означает наличие доброкачественных бородавок аналогичных наростов на поверхности кожи.  На самом деле это доброкачественные формы рака кожи, которая возникает в резу...

Читать дальше
News image

Пневмония

Пневмония - Пневмония Сам диагноз пневмонии немедленно вызывает страх и панику  пациентов.  Есть конечно  причины и основания - воспаление легких, но не всегда означает серьезные болезни: Даже ле...

Читать дальше
News image

Румынские ученые нашли новые клетки - telocite

Румынские ученые обнаружили новый тип клеток, называемый telociti, которые могут помочь стволовых клеток в регенерации человеческого организма, сообщает китайское агентство "Синьхуа". "telociti существовали и прежде в человеческом теле, но до си...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.