gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




ДЕрматомиозит(Dermatomyositis)

Справочник - Кулага В. В., Лемешко В. А. Кожные и венерические болезни

Болезнь из группы коллагенозов; системное прогрессирующее заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нарушением двигательной функции, а также поражением кожи и внутренних органов.

Этиопатогенез дерматомиозита до конца не выяснены. Среди причин заболевания отмечают; генетическую предрасположенность (наблюдались семейные случаи заболевания), роль инфекции (вирусной, токсоплазмоз и др.), эмоциональный стресс, инсоляция, охлаждение, лекарственные препараты, введение вакцин, сывороток, физическая травма, контакт с химическими агентами (эпоксидные смолы) и др. Важную роль при этом отводят иммунным механизмам (нарушения клеточного и гуморального иммунитета).

Издавна отмечена высокая частота сочетания дерматомиозита

Со злокачественными опухолями (от 30 до 50% случаев). Паранеоп-ластический дерматомиозит наблюдается чаще при опухоли желудка, легкого, молочных желез, щитовидной железы, простаты, яичника, заболеваниях крови. Практически любая злокачественная опухоль может быть ответственна за развитие дерматомиозита.

В клинической картине дерматомиозита выделяют основные - кожный и мышечный синдромы; дополнительные - суставной и висцеральный. Основные критерии для диагноза дерматомиозита:

1)поражениекожи (ярко-"кричащая" или лилово-синюшная эритема в периорбитапьной области - "дерматомиозитические очки"; реже - капилляриты ладоней и пальцевых подушечек, волдыри, узелки, экссудативные элементы, гипо - и гиперпигментации; чаще сыпь локализуется на открытых участках). Кожные симптомы не всегда параллельны тяжести процесса: они могут длительно оставаться при улучшении состояния, ремиссии или затухать при ухудшении общего статуса;

2)стойкиеотеки На фоне красноты, особенно вокруг глаз - с сужением глазных щелей (напоминают "почечные"), а также на раз-гибательных поверхностях конечностей (ямки при давлении не остается). Отеки не купируются десенсибилизирующими средствами - антигистаминными и др. (отличие от отека Квинке); применение холодных примочек противопоказано;

3)частое поражение слизистых оболочек - коньюнктивит, ринит, фарингит, стоматит, лейкоплакия, эрозии, пурпура;

4)системное поражение мышц, Особенно плечевого пояса (боль при активных и пассивных движениях, пальпации, нарастающая мышечная слабость, "свинцовая тяжесть" - с невозможностью осуществлять простейшие движения, вплоть до адинамии). При поражении мышц глотки возникает першение, мышц гортани - афония. Прогрессирующая слабость мышц может сопровождаться шаткой походкой; больные становятся беспомощными (не в состоянии одеться и раздеться, умыть лицо, причесаться, подняться по лестнице, встать с кресла и даже прямо держать голову). Пораженные мышцы - плотные и увеличенные в обьеме; в дальнейшем развивается миосклероз, атрофия, контрактуры. Атрофия и дистрофия мышц при дерматомиозите может сопровождаться отложением в них или подкожно кальция.

Кожный синдром может предшествовать появлению других признаков дерматомиозита (в том числе и поражению мышц); своевременная оценка проявлений на коже имеет исключительно важное значение в диагностике этого тяжелого заболевания (обследование у онколога, назначение лечения). При суставном синдроме отмечаются артралгии (мелких и крупных суставов), нарушения функции. При дерматомиозите нередко возникают висцеральные по-

Ражения: ЖКТ, органов дыхания, сердца (эндокардит, миокардит). Вместе с тем эти поражения встречаются реже и менее выражены - по сравнению и другими системными болезнями соединительной ткани.

Как отмечено, необходима своевременная диагностика паране-опластического дерматомиозита (доброкачественные опухоли с дер-матомиозитом не ассоциируются !). В связи с этим заболевший дерматомиозитом должен быть тщательно обследован - для исключения опухоли.

Клинические проявления паранеопластического дерматомиозита идентичны идиопатическому дерматомиозиту; однако при пара-неопластическом процессе отмечается торпидность к проводимой терапии (даже при назначении больших доз кортикостероидов).

При появлении характерных изменений кожи в виде эритемы и отека (преимущественно на открытых участках и особенно лице) необходимы соответствующие лабораторные исследования. В крови отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, реже - лейкопения и эозинофилия, гипохромная анемия. При активном процессе в сыворотке крови выявляется повышение ДФА, серомукоида, альфа-2-глобулина и гипоальбуминемия. При дерматомиозите обычно понижен креатининовый коэффициент и отмечается креатинурия. Наиболее информативными показателями являются повышенный уровень креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аспартатами-нотрансферазы и сывороточной альдолазы, сывороточной глутами-ноксалацитат трансаминазы. При активном процессе наблюдается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (коррелирует с другими показателями активности и наличием иммунных нарушений). Рекомендуют проводить и другие исследования - электромиографию и биопсию кожи и мышц.

Дерматомиозит следует дифференцировать с другими колла-генозами (системной красной волчанкой, системной склеродермией, узелковым периартериитом), отеком Квинке, рожей.

Лечение. При дерматомиозите препаратами 1-го ряда считаются кортикостероиды, оказывающие выраженный противовоспалительный и иммуносупрессивный эффект. При этом исключается онкологическая патология. При идиопатическом дерматомиозите предпочтение следует отдавать преднизолону - назначают по 50-70 мг/сут. При недостаточном эффекте дозу увеличивают до 80-100 мг/сут. При улучшении (уменьшение отека, эритемы, миалгий, мышечной слабости, креатинурии, понижении активности трансми-аз и других ферментов) дозу постепенно снижают (не ранее, чем через 1-3 мес) - по 1/2 табл в неделю; поддерживающую дозау (15-5 мг/сут) больные могут получать длительно (несколько месяцев и лет). Применение преднизолона целесообразно сочетать с

Иньекциями гамма-глобулина и другими общеукрепляющими средствами. Кроме преднизолона, могут быть использованы другие кор-тикостероиды - дексаметазон, урбазон (не следует назначать три-амцинолон, полькортолон, т. к. они усиливают мышечную слабость). Помимо кортикостероидов, при дерматомиозите рекомендуют применять цитостатики (азатиоприн, циклоспорин и др.). При хроническом течении болезни, а также при снижении дозы преднизолона используют хинолиновые препараты (например, делагил по 0,25 г/ сут). При выраженных миалгиях, суставном синдроме назначают НПВС (вольтарен, индометацин), а также сапицилаты.

При остром течении дерматомиозита показано проведение 3-5 сеансов плазмафереза. При этом отмечен значительный эффект при сочетании плазмафереза с кортикостероидами (при остром и тяжелом течении болезни относят это сочетанное применение - к методу выбора).

При дерматомиозите следует назначать двигательный режим для всех мышц, т. к. могут развиться мышечно-сухожильные контрактуры. При стихании острых воспалительных явлений рекомендуется массаж, лечебная гимнастика.

Местно Используют противовоспалительные препараты с добавлением димексида (10-15%). Питание больных должно быть полноценным, с достаточным содержанием белков, витаминов, ограничением соли.

При паранеопластическом дерматомиозите кортикостероиды малоэффективны; положительные результаты могут быть достигнуты при лечении онкологического заболевания (хирургическое, радиологическое, цитостатическое). При диагностике дерматомиозита в первую очередь должна быть "онкологическая настороженность" - целенаправленное, повторное обследование больного (особенно при резистентности болезни к кортикостероидам и у лиц старше 40 лет).

Больные должны избегать длительного пребывания на солнце, охлаждений, психоэмоциональных перегрузок; ограничивается перечень принимаемых лекарств.

 
















Читайте также:

News image

Неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва Через него проходят электрические импульсы от сетчатки к мозгу в зрительный центр, где происходит процесс и поэтому мы видим.  Частично по своей структуре и происхождению отличается от...

Читать дальше
News image

АСД 2 фракция: инструкция по применению для Человека

асд 2, асд фракция 2, асд 2 применение, асд 2 для человека, фракция асд 2 применение, асд 2 фракция для человека, асд 2 применение для человека, асд фракция 2 применение ...

Читать дальше
News image

Воспалительные заболевания кишечника

  Воспалительные заболевания кишечника Воспалительные заболевания кишечника (воспалительные заболевания кишечника (IBD)): язвенный колит Мы говорили о  пищеварительных расстройств, таких как синдром раздраженного кишечника, вздутие живота, а также, в основном из-за ...

Читать дальше
News image

Восемь способов расслабить мозг

Врач Мэттью Эдлунд, эксперт по вопросам сна и отдыха Флорида, автор книги "Сила и отдых", объединяет 8 способов расслабить мозг. Если вы устали, , чтобы получить максимум расслабления, используя один из...

Читать дальше
News image

Профессиональные заболевания, обусловленные воздействием физических факторов

Проф ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ Действием ФИЗИЧЕСКИХ Причин. Вибрационная заболевание обоснована долгим (более 3-5 лет) действием вибрации в критериях производства. Вибрации делят на локальные (от ручных инструментов) и общие (от ст...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.