gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ, ТОКСИЧЕСКИЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕКРОЛИЗ (Lyells syndrova, necrolysis epidermalis toxica)

Справочник - Кулага В. В., Лемешко В. А. Кожные и венерические болезни

Расценивается как наиболее тяжелое проявление токсикодер-мии. Развивается обычно по типу тяжелой токсико-аллергической реакции (иногда как проявление идиосинкрозии); ведущей причиной является повышенная чувствительность к лекарствам, применяемым раздельно или в сочетании. Так, связь синдрома Лайелла с лекарственной болезнью (в том числе аллергией) установлена примерно в 80% случаев ( наиболее часто вызывают - сульфаниламиды, анальгетики, антибиотики, фторхинолоны, барбитураты, пирогенал, гамма-глобулин, вакцины, сыворотки и мн. др.); однако, это может быть любой медикамент, но с вариабельной частотой инициации (часто имеет место полипрагмазия). Имеются сообщения о развитии синдрома Лайелла даже на фоне кортикостероидной терапии ("токсическая медикаментозная болезнь"). С другой стороны некоторые больные синдромом Лайелла не получали медикаменты. При этом отводят большую сенсибилизирующую роль инфекционным агентам (вирусы, стафилококки и др.). Отмечено развитие синдрома после перенесенных ОРВИ, пневмоний, ангин (одну из его форм называют "стафилококковым Лайелла синдромом" - из различных секретов, крови, пузырной жидкости высевали золотистый стафилококк, продуцирующий эпидермолитический токсин).У некоторых больных синдром развивался при лечении какого-либо заболевания (соче-танное патогенное влияние инфекционной и лекарственной аллергии на фоне иммунологических сдвигов). Известны случаи развития болезни после химических интоксикаций, отравления мясными и рыбными продуктами, наружного воздействия реагентов, облучения, рентгенотерапии и др.

Иммунные (возможно и аутоиммунные) механизмы синдрома Лайелла до конца не ясны. Полагают, что синдром является вариантом ГЗТ, однако при этом также обнаруживаются ЦИКи, антиэпидермальные антитела. В патогенезе синдрома ведущая роль отводится аллергической реакции, по тяжести уступающей лишь анафилактическому шоку; обсуждается участие иммуносупрессивных механизмов в его развитии. Синдром может ассоциироваться с рядом антигенов комплекса HLA-A2, А29, В12, В27, DR7 и др. Имеются доказательства связи сицдрома Лайелла с многоморфной экссудативной эритемой (МЭЭ) и синдромом Стивенса-Джонсана (ССД). Следует учитывать, что конкретные механизмы синдрома Лайелла, ММЭ и ССД - скорее различны, например, при ССД - это генерализованный аутоиммунный микротромбан-гиит с висцеропатиями, вовлечением нервной системы.

Синдром Лайелла возникает остро - через несколько часов или дней после первого приема лекарства (иногда на фоне длительного предшествующего лечения). Процесс чаще возникает внезапно - появляется недомогание, головная боль, иногда - катаральные явления; повышается температура тела до 38-41 °С, затем - резко ухудшается самочувствие, отмечается заторможенность, сонливость, рвота, понос. Весьма характерным является резкая болезненность кожи, беспокоит зуд. После этого появляется полиморфная сыпь - эрите-матозные пятна (напоминают проявления многомофной экссудатив-ной эритемы), волдыри и особенно крупные дряблые пузыри, которые, быстро вскрываясь, оставляют значительные эрозивные участки. Местами эпидермис "сходит" без предварительного образования пузыря, скользит, сморщивается под пальцами. В дальнейшем нарастает отслоение эпидермиса - он отторгается с образованием обширных болезненных кровоточащих эрозий. При этом пораженная кожа приобретает вид "ошпаренной кипятком" (типа ожога); отмечается положительный симптом Никольского. На фоне обширного отслоения эпидермиса (на кистях и стопах - в виде перчаток и носков), сплошной эрозивной поверхности общее состояние больного продолжает ухудшаться и сопровождается явлениями тяжелой общей интоксикации. В процесс вовлекаются слизистые оболочки полости рта, носа, глаз, половых органов (также появляются эритема-тозные и буллезные высыпания), а также верхних дыхательных путей, ЖКТ, мочевого пузыря, уретры; происходит выпадение волос, ресниц, бровей, иногда - отторгаются ногти. По мнению Syell, внутренние органы повреждаются тем же "токсином", что и кожа (однако, характерно преобладание кожно-слизистых поражений над висцеральными). Появление геморрагичности в области участков поражения свидетельствует о тяжелом течении болезни. Легко присоединяется вторичная инфекция (кровь и первоначальное содержание пузырей стерильны) - вплоть до сепсиса. В дальнейшем могут нарастать слабость, тяжелые расстройства сердечно-сосудистой деятельности, нарушения функции почек, печени; выраженными являются симптомы обезвоживания организма - жажда, сгущение крови, понижение секреции пищеварительных желез. Эти явления протекают на фоне гипертермии, адинамии и тяжелого общего состояния (однако, сохраняется ясное сознание; реже бывает прострация, сонливость). Без своевременного и рационального лечения может быть летальный исход (особенно в первые 3-12 дней).

Выделяют три варианта течения синдрома Лайелла (Е. Н.Сидоренко, 1991)

-сверхострый (летальный исход за 2-3 сут, поражение кожи до 90%, ОПН, быстрое развитие комы, но внутренние органы часто ин-тактны);

-острый (смерть в течение 4-20сут, поражение кожи такое же или меньше; чем длительнее процесс, тем выше вероятность висцеропа-тий, инфекционных осложнений; при этом варианте больного иногда удается спасти);

-благоприятный (проявления стихают через 5-30 суг, а восстановление здоровья происходит через 3-6 нед после этого).

Больным следует отменить все лекарства, которые они получали перед развитием синдрома Лайелла. По возможности освобождают организм от остатков медикаментов (клизмы, слабительные средства, диуретики, на ранних этапах - промывание желудка); при подкожном или внутримышечном введении препаратов - обкалывают место инь-екции 5 мл изотонического раствора натрия хлорида с 0,5 мл 0,1% раствора адреналина гидрохлорида.

По жизненным показаниям назначают кортикостероиды (особенно эффективно на ранних стадиях болезни): преднизолон по 100-150-200 мг/сут (при невозможности приема внутрь вводят парентерально) или дексаметазон и другие в эквивалентных дозах. При этом высшая доза кортикостероидов удерживается до стабилизации процесса и нивелировании синдрома эндогенной интоксикации (7-19 дней), а затем ее интенсивно снижают и переводят больного на таблетированные формы стероидов (для достижения равнозначного эффекта доза последних может быть в 2-4 раза меньше, чем та, которую пациент получал парентерально). Отмечена эффективность пульс-терапии метилпред-низолоном (1000 мг/сут, 3 дня); во время или после инфузии может развиваться возбуждение, гиперемия кожи лица, реже - брадикардия; во избежание кардиальных осложнений пульс-терапию нельзя комбинировать с фуросемидом (лазикс и др.; С. С. Кряжева, 1998).

Для борьбы с обезвоживанием, устранения интоксикации, а также поддержания водно-электролитного и белкового баланса используют нормоволемическую гемодилюцию с элементами форсированного диуреза (исходя из величины гематокрита, гемоглобина, ЦВД, ОЦК). Вводят неогемодез, неокомпенсан, реополиглюкин, реосорбилакт, рон-декс, реомакродекс, глюконеодез, энтеродез, полифер по 200-400-500 (до 1 тыс) мл/сут (внутривенно, капельно, ежедневно или 2-3 р/нед всего 6-10 вливаний), а также плазму, сыворотку крови, гидролизат казеина, концентрированный альбумин, раствор Рингера с 5% аскорбиновой кислотой; иногда переливают цельную кровь. Суточное количество жидкости, переливаемой больному, не менее 2 литра (с учетом ионного обмена); при необходимости прибегают к диуретикам. Рекомендуют унитиол, тиосульфат натрия, антигистаминные препараты парентерально. Благоприятные результаты дает, по нашим данным, 10% раствор желатина медицинского с добавлением аскорбиновой кислоты (на 100 мл 5г внутрь по 1 ст. л. 5-7 р/сут в течение 2-3 нед).

При высокой температуре, вторичном инфицировании, а также

Инфекционной этиологии синдрома Лайелла рекомендуют антибиотики - в зависимости от чувствительности выделенной микрофлоры или широкого спектра действия; цефалоспорины III-IV поколения (клафоран, роцефин, кейтен, офрамакс, лонгацеф), а такжн ами-ногликозиды (нетромицин, гентамицин, амикацин). При этом необходима осторожность, т. к. процесс часто является проявлением лекарственной болезни; пенициллины и тетрациклины исключают; не следует назначать препараты токсичные (особенно в отношении почек), а также пролонгированного действия; в качестве растворителя лучше использовать изотонический раствор натрия хлорида, воду для иньекций. В ряде случаев показаны фторхинолоны - парентерально и внутрь - ципрофлоксацин, моксифлоксацин, ломефлокса-цин и др. (дозу рассчитывают индивидуально). По показаниям назначаются сердечно-сосудистые средства, метилурацил (при агра-нулоцитозе) и др. При прогрессирующем течении процесса, недостаточной эффективности лечения, а также если этиологическим фактором являлись препараты, длительно циркулирующие в крови, средством выбора является гемосорбция (целесообразно проводить в первые-вторые сутки заболевания - 2-3 сеанса); к 3-5 дню эндотоксикоз выражен сильнее, поэтому требуется 5-6 сеансов. Рекомендуется универсальный сорбент СКН (хотя более оправдано использование антипротеазного сорбента "Овосорб"). Используют также непрерывный плазмаферез с извлечением 800-2000 мл плазмы и восполнением коллоидами, кристаллоидами, альбумином; применяют также ГБО - 5-7 сеансов. В комплексной терапии инфекционных осложнений применяют АУФОК на фоне лекарственной имму-нотропной терапии (под контролем иммунограммы).

Пища должна содержать достаточное количество белков (учитывая их значительную потерю через пораженную кожу), а также жидкости и витаминов (к последним следует относиться с осторожностью, т. к. многие из них могут оказаться алергенными дли этих больных).

Наружное лечение больных синдромом Лайелла проводится по принципам терапии ожогового больного, а при распространенном процессе целесообразен перевод в комбустиологический, реаниматологический стационар. Показаны общие УФО, ванны с калия пер-манганатом 1 р/сут. (светло-розового цвета). Позитивные результаты отмечены от ГБО 5-7). Эрозии тушируют 1% водными растворами анилиновых красителей, 0,2% колларгола (не на обширные поверхности кожи ввиду опасности резорбции) с последующим наложением мази, содержащей эпителизирующие вещества и кортикостероиды (при вторичном инфицировании - с добавлением антибактериальных средств). Рекомендуют эктерицид (можно с добавлением 1/5 0,5% новокаина), масляно-бальзамические повязки,

Ихтиоловую эмульсию, солкосериловую мазь, актовегин-желе, масляный раствор хлорофиллипта (разведенный дополнительно в растительном масле 1:3), диоксидин, повязки с сорбентами, а также аэрозоли: олазоль, винизоль, ливиан, оксициклозоль. Иногда назначают элоком, локоид-липокрем, дипрогент, целестодерм и др. Действие лекарственных средств усиливается при одновременном облучении эрозий расфокусированным лучом лазера, УФО-облучением.

Часто в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, глаз, гениталий, глотки. При поражении полости рта назначают полоскания (2-3 р/сут) настоем крепкого чая, цветков ромашки, травы шалфея, растворами с 2% борной кислоты, 0,2% фурациллина, КМп04, 3% натрия тетрабората; при выраженной боли - 0,5% новокаина с последующим смазыванием слизистой оболочки 2% раствором его, а также масляным раствором ретинола, маслом шиповника, облепихи, каротолином, яичным белком, аеколом, лизоцимом. При поражении глаз их промывают настоем крепкого чая с добавлением 1-2% кислоты борной, затем закапывают 0,25% раствор цинка сульфата, закладывают глазную гидрокортизоновую мазь.

Большое внимание уделяют уходу, т. к. у больных наблюдаются обширные эрозии, массивная отслойка эпидермиса с высокой плаз-мопотерей и вероятностью инфицирования. Больного помещают в отдельную палату, которую обрабатывают дезинфицирующими растворами, бактерицидными лампами. В тяжелых случаях он должен находиться в стерильных условиях, аналогично ожоговым пациентам. Лечение проводят открытым способом, используя аэротерапевтические установки с потоком теплого стерильного воздуха. Нательное и постельное белье следует ежедневно менять (выдавать стерильное); в случае прилипания тканей к эрозиям, больного погружают в ванну вместе с бельем. При рациональном своевременно начатом лечении в большинстве случаев наступает излечение; однако, летальность при синдроме Лайелла остается высокой, составляя по различным данным от 25 до 70% (чрезвычайно большое значение имеют сроки начала лечения).

Для предупреждения заболевания следует рационально применять медикаменты с учетом их переносимости (данные анамнеза, тестирование), остерегаться полипрагмазии. При появлении первых признаков токсикодермии назначают возможно раннее лечение, а при дальнейшем резком ухудшении состояния (развивается остро), нарастании общих явлений (подьем температуры тела до 39-41 °С, появление на коже и слизистых оболочках обширных пузырей) необходима немедленная госпитализация, при сердечно-сосудистой, почечной недостаточности, ДВС-синдроме - в отделение реанимации - с назначением кортикостероидов, эфферентных методов лечения.

 
















Читайте также:

News image

Эмфизема легких

  Эмфизема – это повышение альвеолярного объема, в результате разрушения межальвеолярных перегородок. Легкие сильно увеличиваются, становятся дряблыми, не спадаются, сужаются дыхательные проходы. При эмфиземе во время выдоха требуются большие усилия. Понижается до...

Читать дальше
News image

Как предотвратить себя от НАРУШЕНИЯ диеты

Если только один раз есть то, что вы не должны во время диеты, вам будет трудно противостоять искушению в следующий раз. Может быть, вы были в состоянии не есть сладости, ...

Читать дальше
News image

7 вещей которые ноги пытаются вам сказать

7 вещей которые ноги пытаются вам сказать Ноги большая часть их в платье брюках или в носках, так что они не видны. Но вы должны обратить внимание на них, чтобы обнаружить ...

Читать дальше
News image

Мифы о солнцезащитных средствах

Воздействие  солнца без надлежащей защиты от ультрафиолетового излучения, может увеличить риск солнечных ожогов, морщин и рака кожи.  Если вы не знаете как защитить себя от солнца, то ваше здоровье находится по...

Читать дальше
News image

Старческие бородавки -себорейные кератозы

Старческого бородавки -себорейные кератозы Себорейный кератоз это термин, который означает наличие доброкачественных бородавок аналогичных наростов на поверхности кожи.  На самом деле это доброкачественные формы рака кожи, которая возникает в резу...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.