gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Справочник - Кулага В. В., Лемешко В. А. Кожные и венерические болезни

Склеродермия (Sclerodermia)

Заболевание группы коллагенозов; при этом очаговое или диффузное поражение соединительной ткани (кожи, внутренних органов) проявляется уплотнением с последующим фиброзом и атрофией. Важную роль играют также нарушения микроциркуляции (микроангиопатия - со спазмом и облитерацией сосудов).

Склеродермия описана еще в античном периоде; детально отражена не только в медицинской, но и художественной литературе (И. С.Тургенев "Живые мощи"); однако и поныне остаются нерешенными многие вопросы об этом заболевании.

Этиология склеродермии окончательно не установлена; в связи с этим существуют различные теории ее возникновения. Полагают, что развитие склеродермии связано с генетическими факторами; не исключается значение вирусной инфекции; обсуждается роль боррелий Бургдорфера (у 1/3 больных обнаружены повышенные титры антител к микроорганизму). Заболевание связывают также с

Нейро-эндокринными отклонениями (овариальные нарушения с недостаточностью эстрогенов и прогестерона, изменения в щитовидной железе и др.). Возникновение склеродермии и переход ее в развернутую клиническую форму может провоцироваться различными факторами (физическая травма, оперативные вмешательства, радиация, избыточная инсоляция, интоксикации, вибрация, прием лекарств или контакт с ними, введение чужеродного белка). Заболеванию часто предшествуют охлаждения (склеродермия нередко начинается в холодное время года). Отмечена значительная роль и нервно-психических стрессов. Описаны случаи склеродермии после перенесенных заболеваний (грипп, ангина, малярия, герпес, патология ЖКТ и др.). У больных склеродермией выявлены разнообразные отклонения клеточного и гуморального иммунитета.

Различают склеродермию: ограниченную и системную (диффузная, генерализованная).

Ограниченная склеродермия. Отличается многообразием клинических форм; выделяют склеродермию: Бляшечную (участки поражения имеют вид округлых плотных очагов, окруженных полоской сиреневого цвета); Линейную (поражение в виде полос уплотнения и побледнения кожи, обычно в области лба, напоминая "удар саблей" - en coup de saber); Каплевидную (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша; участки поражения в виде мелких округлых, слегка запавших перламутрово-белых пятен); Кольцевидную (участки поражения имеют вид колец). К редким разновидностям склеродермии относят: буллезную форму, туберозную, келоидо-подобную и кальциноз.

В типичных случаях процесс при склеродермии протекает в трех последовательно сменяющихся стадий:

1)отек(лилово-синюшный, плотный, ямка при давлении получается с трудом и длительно сохраняется - симптом Образцова);

2)уплотнение (в центре очагов развиваются плотные участки белого цвета, окруженные по периферии длительно сохраняющимся сиреневым ободком);

3)атрофия (размягчение очагов, истончение кожи, исчезновение ее придатков, дисхромия; при локализации на слизистых оболочках - нередко серьезные остаточные явления - в виде стриктур уретры, облитерирующих баланитов, спаечных процессов мошонки, крауро-зоподобных изменений вульвы, сужения ануса и др.). При этом некоторые стадии могут быть не выраженными (например, стадия отека и уплотнения - при поверхностной пятнистой склеродермии, что нередко затрудняет диагностику).

Ограниченная склеродермия обычно начинается без субьектив-ных ощущений и нарушения общего состояния. Количество очагов поражения может быть различным, как и их величина. Диагноз еле-

Дует ставить своевременно - в основном на особенностях клинических проявлений, т. к. специфических лабораторных тестов при склеродермии не существует. Вспомогательную роль играют такие показатели, как ускоренная СОЭ, умеренный лейкоцитоз, гипохромная анемия, гипергаммаглобулинемия; при распространенном процессе - выявляется снижение содержания в крови альбуминов, повышение глобулинов; у 50-80% больных определяются антинуклеар-ные антитела. В атипичных случаях диагноз может быть подтвержден гистопатологически. Однако, диагноз ограниченной склеродермии обычно не вызывает затруднений; следует иногда проводить дифференциацию от лейкодермы, витилиго, склеродермоподобной базалиомы, красного плоского лишая, анетодермии, келоидоподобного невуса, болезни Лайма, недифференцированной формы лепры и др.

Лечение Ограниченной склеродермии должно быть комплексным. Следует санировать очаги инфекции (тонзиллит, гайморит, кариозные зубы, болезни ЖКТ, микозы). В стадии отека, уплотнения назначают курсами Пенициллин (бензилпенициллина натриевую соль вводят по 500 тыс. 4 раза/сут, на курс - 15-25 млн ЕД). Пенициллинотерапию хорошо сочетать с введением стекловидного тела. При этом пенициллинотерапия оказывает благоприятный эффект - даже если очаги инфекции не выявлены. При непереносимости пенициллина могут быть использованы ампициллин, оксациллин и другие полусинтетические пенициллины, а также иные антибиотики (фузи-дин-натрий, эритромицин, макропен, иногда - гризеофульвин, и др.). При этом не следует применять стрептомицин (может обострять процесс).

Больным ограниченной склеродермией не следует применять системные кортикостероиды (не оказывают стойкого эффекта, возможны побочные эффекты и осложнения). Вместе с тем, эти средства можно использовать местно (обкалывания ограниченных очагов, например, суспензией гидрокортизона по 1-2 мл с 0,25% раствором новокаина, через день или 2 р/нед).

Широко используют препараты гиалуронидазы (в очагах поражения в результате снижения активности гиалуронидазы выражено пропитывание тканей гиалуроновой кислотой). Эти средства применяют парентерально и вводят непосредственно в очаг поражения (ультразвуком, путем обкалывания, аппликаций). Лидаза вводится в/м по 32-64 УЕ, ежедневно или через день, курс лечения - 15-20 инь-екций (можно разводить в 1 мл 0,5% новокаина). Ронидаза применяется ежедневно наружно в виде аппликаций (0,5 г порошка наносят на салфетку, увлажненную изотоническим раствором хлористого натрия, покрывают вощеной бумагой и фиксируют на пораженном участке бинтом на период до 18 ч; в течение 2 нед); по показаниям повторяют 2-3 цикла с перерывом 3-4 дня. Актиногиал (аналог ро-

Нидазы) в количестве 330 ME разводится в 20 мл олитивата и вводится ежедневно в очаги поражения методом фонофореза; курс лечения -15-20 сеансов.

Важным направлением терапии склеродермии является применение Средств, улучшающих состояние сосудистой стенки, Периферического кровообращения, обладающих антиоксидантным действием. При этом именно степень поражения сосудов может явиться ведущим фактором, определяющим тяжесть процесса, его прогноз. Показана Кислота никотиновая Внутрь по 0,05 г 3-4 р/суг (до 20 дней) или в/м 1% раствор натрия никотината по 5 мл 1 р/суг; используются и другие сосудистые препараты - вазодилататоры (компламин или теоникол, трентал и др.).

При выявлении иммунологических отклонений - по показаниям применяют препараты Тимуса (тимопсин, тимоген, тималин); сообщалось о применении продигиозана, пирогенала, глицирама. Обосновано использование Системной энзимотерапии (вобэнзим и вобэ-мугос Е могут оказывать действие на метаболизм коллагена и

ДР).

Витаминотерапия Занимает одно из ведущих мест при лечении склеродермии (используют лечебные дозы препаратов). Применяют витамины, улучшающие периферическое кровообращение, уменьшающие воспалительную реакцию. Широко назначают витамины А, Е (усиливает действие ретинола), в. гр. В (пантотенат и пангамат кальция), аскорбиновую кислоту, рутин.

Важное место в лечении ограниченной склеродермии принадлежит Физическим Методам лечения; при этом применяют различные виды энергии. Назначают фонофорез гидрокортизона, лидазы, 10% ихтиоловой, 5% теониколовой мази, йодида калия. Ультразвук оказывает противовоспалительное, рассасывающее, улучшающее регенеративные, трофические, обменные процессы действие; повышает адсорбционные свойства тканей и усиливает проницаемость кожи для лекарственных веществ (направленность действия применяемого медикаментозного средства должна по возможности приближаться к терапевтическому эффекту УЗ); после озвучивания на соответствующие участки накладывают на 5ч необходимую мазь (можно под компрессную повязку). Процедуры проводят через день или 2 р/нед (10-15 сеансов). Некоторые фармакологические средства (лидаза, никотиновая кислота, эфтидерм, актиногиал и др.) могут вводиться с помощью электрофореза, аппликаций. Возможны сочетанные воздействия - перед сеансом фонофореза производят аппликации (5-15 мин) 15% димексцдом или препаратами гиалуро-нидазы. Применяют также лазеротерапию, магнитотерапию, теплолечение (аппликации парафина 40-50°С, лечебных грязей, озокерита - лепешку накладывают на 40-60 мин; а также препаратов из продук-

Iob пчеловодства, воска). Благоприятное действие может оказать рефлексотерапия (акупунктура, лазеропунктура и др.). Используют лечебные ванны (38-39°С - сероводородные, углекисло-рапные, йо-добромные, радоновые и др.); очаги поражения можно предварительно смазать раствором Люголя (препараты йода внутрь не назначают). В период минимальной активности процесса следует использовать массаж (можно с маслами - шиповниковым, облепихо-вым, аеколом) - локальный, общий, комбинированный (2 раза/нед, 15-25 процедур); лечебную гимнастику.

При ограниченной склеродермии положительное действие оказывает димексид; пораженную кожу смазывают 15-50% раствором (димексид растворяют в дистиллированной воде) 1-2 р/сут. Лечение прекращают после регресса лиловой окраски, уплотнения и других проявлений (иногда проводят в течение нескольких месяцев). Эффект усиливается при сочетании димексида с лекарственными средствами (лидаза, никотиновая кислота, ферментные препараты, пенициллин, масляные растворы ретинола и токоферола, а также мази - 2,5% гидрокортизоновая, 0,5% преднизолоновая, бутадионовая, индометациновая, "Мадекасол", ихтиоловая). Димексид проводит через кожу лекарственные вещества, действует противовоспалительно, обезболивающе. Эффективность димексида связывают не только с местным применением, но и положительным его влиянием - на клеточный и гуморальный иммунитет.

В неактивной фазе склеродермии следует шире использовать санаторно-курортные факторы (морские и лечебные ванны, грязелечение и др.): озеро Яровое (Алтайский край), Сочи-Мацеста, Евпатория, Феодосия, Иргана (Свердловской области) и др.

Ранняя диагностика и современная рациональная терапия ограниченной склеродермии позволяет купировать процесс, предотвращает трансформацию в системную форму заболевания (при этом нередко требуются повторные курсы лечения - 2-3 раза в год). Сравнительно редко склеродермия сочетается со злокачественными опухолями и является паранеопластическим процессом (в отличие от другого коллагеноза - дерматомиозита).

Системная склеродермия. Протекает с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов (ЖКТ, почек, легких, сердца и др.), распространенными вазоспастическими нарушениями. При этом происходит прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани - с преобладанием фиброзно-атрофических изменений (в коже, внутренних органах, сосудах - напоминаюших облитерирую-щий эндартериит).

Системная склеродермия часто начинается с вазомоторных проявлений (типа синдрома Рейно); при этом появляются побледнение или цианоз, чувство онемения пальцев рук, "ползания мурашек" (уеи-

Ливаются под действием холода и при волнении). Эти же проявления могут возникать на пальцах ног, части лица, в языке. Постепенно развивается поражение кожи (напряжена, не собирается в складки; цвет ее мраморного вида и с фиолетовым оттенком). Затем развивается Наиболее характерный симптом - уплотнение кожи. Лицо больного приобретает вид маски, с заостренными чертами, ротовое отверстие суживается; в последующем наступает атрофия подкожной клетчатки и мышц (кожа на лице как бы натянута на кости скелета). Часто наблюдаются телеангиэктазии.

При прогрессировании процесса склеродермические изменения появляются на туловище; при этом наряду с кожей, в воспаление вовлекаются и подлежащие ткани (фасции, мышцы, сухожилия) - при пальпации создается ощущение, что человек "одет в холодный железный панцырь"). Наряду с вазоспастическими и суставными проявлениями, наблюдаются признаки трофических нарушений, похудание, общая астенизация, периодически - лихорадка.

При системной склеродермии висцеральные поражения наблюдаются у 75% больных. Часто в процесс вовлекается пищевод (характерно его сужение, затруднение глотания); при вовлечении нижележащих отделов ЖКТ может отсутствовать аппетит (вплоть до полного отвращения к пищи), появляются боли в животе, запоры (сменяются поносами), метеоризм. Могут поражаться и другие внутренние органы - сердце (всем больным склеродермией необходимо делать ЭКГ), почки (степень нефропатии нередко определяет прогноз болезни); легкие (пневмосклероз выявляется рентгенологически); реже - нервная система (невралгия, неврит, гемиатрофия лица Ромберга). Приведенные данные свидетельствуют о серьезности нарушений в организме при системной склеродермии. При этом "специфических", надежных методов лечения системной склеродермии не существует. Вместе с тем, своевременное и рациональное использование современных методов терапии позволяет добиться положительных результатов при этом болезненном процессе.

При системной склеродермии (остром и подостром течении), выраженном нарушении общего состояния, обострении суставного и вазоспастического процессов назначаются Кортикостероиды. Пред-низолон применяется в дозе 30-40 мг/сут, с постепенным снижением через 1-2 мес до поддерживающей (15-5 мг/сут) дозы, которая назначается длительно; сочетается с калия оротатом по 0,25 г 2-3 р/сут. Эквивалентно могут использоваться триамцинолон, дексаме-тазон и другие кортикостероиды. При этом одновременное назначение кортикостероидов с препаратами гиалуронидазы не рекомендуется. При противопоказаниях к назначению кортикостероидов или при снижении их дозы используют НПВС (индометацин, вольтарен и др.).

К базисным средствам лечения системной склеродермии относят D-пеницилламин (является составной частью пенициллина без антибактериальной активности); подавляет синтез коллагена, нарушает его созревание, ускоряет распад, способствует торможению процессов скле-(юзирования. Влияя на состав коллагена, снижает его антигенные свойства, подавляя развитие аугоаллергических процессов. Препарат назначают внутрь по 0,15-0,3 г/сут через 2 ч после еды. При достижении клинического эффекта дозу препарата снижают и сохраняют в течение 2-3 лет. При сочетании его с кортикостероидами усиливается противовоспалительный эффект. К новым препаратам Д-пеницилламина относят бианодин, артамин (по 0,3-1,2 г/сут). Длительное применение препаратов данной группы может сопровождаться побочными явлениями (аллергические сыпи, диспепсия, протеинурия и др.); это является показанием к их отмене.

При системных формах следует применять Энзимотерапию. Вобэн-зим назначают по 3-5 табл 3 р/сут за 1,5 ч до еды или через 1.5 ч после еды - длительно до 2-3 мес. Полагают, что степень поражения сосудов определяет тяжесть процесса, а во многих случаях - прогноз (течение склеродермии при медленно развивающемся фиброзировании, малой вовлеченности сосудов обычно бывает длительным, латентным, тогда как более злокачественные варианты - с инфарктами, гангренами, прогрес-сировании наблюдаются на фоне тяжелых васкулитов - с некрозами сосудистой стенки, обструкцией, ишемией). В связи с этим используют лечебные дозы Аскорбиновой кислоты В сочетании с Рутинном, А также другие витамины (токоферол, ретинол, вит. В1,В6 (в том числе активную форму пиридоксина - пирцдоксальфосфат), а также никотиновую кислоту. По показаниям назначают нейротропные средства.

При хроническом процессе используют хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), обычно в комбинации с другими средствами. С учетом стадии заболевания и по показаниям назначают дезагрегант-ные средства, иммунопрепараты, ферментные, сосудорасширяющие препараты. При тяжелом течении системной склеродермии, неэффективности других методов лечения применяют гемосорбцию, плазмаферез.

В период стихания активности процесса санируют очаги инфекции, назначают общеукрепляющие средства и биостимуляторы (препараты алоэ, железа, фитин, биосед, стекловидное тело), солкосерил. С учетом стадии болезни используют физиотерапию, массаж, бальнетерапию, лечебную физкультуру. На участки поражения (и суставы) назначают аппликации диметилсульфоксида (15-50%). При тяжелых, системных проявлениях проводят 5-7-9 курсов комплексного лечения (длительность 30-40 дней; перерыв между нами 1,5-2 мес). Прогноз при системной форме склеродермии определяется наличием висцеропатии (ее последствиями), своевременным и рациональным лечением.

 
















Читайте также:

News image

Oksibenzon-потенциально канцерогенные вещества солнцезащитный крем

Oksibenzon-потенциально канцерогенные вещества солнцезащитный крем Oksibenzon (оксибензон) также можно найти под названиями Eusolex 4360, своем 567-м Escalol  Является производной от бензофенона, и часто называется be...

Читать дальше
News image

5 неожиданных причин набора веса

Это действительно неприятно, когда вы видите, что вы  набрали некоторый лишний вес или когда вы чувствуете, что ваши любимые джинсы стали малы. Знаете ли вы, что для этого могут б...

Читать дальше
News image

Дисбактериоз кишечника

  Дисбактериоз кишечника, симптомы и лечение дисбактериоза Дисбактериоз - это очень распространенное явление: встречается, примерно в 90 % случаев среди взрослых, а среди детей — в 95 %Дисбактериоз — качественное изменение нормального ви...

Читать дальше
News image

Профессиональные заболевания, обусловленные воздействием химических факторов

Проф ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ Действием Хим Причин. В народном хозяйстве страны употребляются различные по строению и физико-химическим свойствам хим вещества. В производственных критериях токсические вещества поступают в человеческий ор...

Читать дальше
News image

Перерыв на кофе помогает вам жить дольше

Если вы выпиваете чашку кофе в день, вам хорошо на вашем пути и те живут дольше, утверждают ученые. В исследование изучили продолжительность человеческой жизни. Ученые из Афинского университета попытался выяснить, ка...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.