Химическое строение и свойства. По химическому строению карни-тин является у-триметиламино-Р-оксибутиратом:

Карнитин поступает в организм с продуктами питания. Кроме того, он синтезируется в печени из аминокислоты лизина с участием гид-роксилаз.

Метаболизм и функции.

Основная роль карнитина заключается в том, что он участвует в Транспорте жирных кислот Внутрь митохондрий, где они окисляются С Высвобождением заключенной в них энергии. Происходит это следующим образом:

Ацил-SKoA с помощью Карнитин-ацилКоА-трансферазы I (карни-тин-пальмитоил-трансферазы), локализующейся в наружной мембране митохондрий, связывается с карнитином с образованием ацил-карнитина. Транслоказа Переносит ацил-карнитин внутрь митохондрий — в митохондриальный матрикс, где карнитин заменяется на ациль-ную группу с участием KoA-SH. После этого образующийся ацил-SKoA становится доступным Для Окисления или дальнейшего удлинения цепи жирной кислоты.

Аналогичную роль выполняет карнитин при транспорте аце-тил-SKoA, однако направленность переноса ацетила противоположная. Тем самым обеспечивается поддержание физиологического уровня ацетил-КоА в митохондриях — важное условие гомеостаза метаболических процессов.

Введение карнитина животным повышает образование энергии в митохондриях, стимулирует регенераторные процессы в миокарде.

Функция карнитина не ограничивается транспортом ацильных остатков в митохондрии. Имеются данные, что это соединение стимулирует внешнесекреторную функцию поджелудочной железы, активирует сперматогенез.

Недостаточность карнитина. Карнитиновая недостаточность (ее развитию способствует дефицит лизина и аскорбиновой кислоты) проявляется мышечной слабостью, дистрофией и истончением мышечных волокон.

Суточная потребность. Пищевые источники. Основным источником карнитина являются мясные продукты.

Суточная потребность составляет приблизительно 500 мг.

medicinum.ru