gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Биотин (витамин Н)

Справочник - Витамины. Краткое руководство

Химическое строение и свойства. Биотин был выделен в 1935 г. из яичного желтка. Свое название витамин получил от греч. Bios —- жизнь из-за его способности стимулировать рост дрожжей и бактерий.

Молекула витамина Н состоит из имидазольного и тетрагидротио-фенового колец, боковая цепь представлена валериановой кислотой.

Nj-имидазольного кольца является местом карбоксилирования. Связываясь с ионом гидрокарбоната (НС03~), биотин становится кофер-ментом, называемым карбоксибиотином.

Биотин плохо растворяется в воде, но хорошо в спирте. Он устойчив при нагревании и в растворах слабых шелочей и оснований.

Биотин способен образовывать С Авидином — гликопротеином белка куриного яйца — прочный комплекс, который не может расщепляться пищеварительными ферментами. Поэтому при частом употреблении сырых яиц прекращается всасывание присутствующего в пище биотина. Способность молекул авидина и биотина специфически связываться друг с другом используется в некоторых методах очистки в биотехнологии.

Метаболизм. С растительной пищей витамин Н поступает преимущественно в свободном состоянии. Биотин животной пищи освобождается гидролазами от связи с различными белками и в свободном виде всасывается в тонком кишечнике. В кровяном русле биотин переносится альбумином и аккумулируется главным образом в печени. В тканях биотин находится в виде Карбоксибиотинил-ферментов: СОО" группа валериановой кислоты карбоксибиотина ковалентно присоединена карбамидной связью к e-NH7-rpynne лизина, входящего в состав активного центра биотинзависимого фермента.

Выводится биотин в свободном виде с мочой и экскрементами, причем с последними его выводится больше, чем поступает с пищей. Объясняется это способностью микрофлоры кишечника синтезировать биотин.

Биохимические функции. Витамин Н способствует усвоению тканями ионов бикарбоната (но не СО,) и активирует реакции карбокси-лирования и транскарбоксилирования в составе следующих карбоксибиотинил-ферментов:

© Пируваткарбоксилазы Фермента, катализирующего АТФ-за-висимое образование оксалацетата из пирувата и НС03~.

Пируваткарбоксилаза является тетрамерным белком, несущим четыре молекулы биотина, каждая из которых связана с остатком лизина апофермента. Пируваткарбоксилазная реакция является наиболее важной анаплеротической реакцией, особенно в печени и почках (к анаплеротическим относятся возмещающие, пополняющие, реакции). Так, пируваткарбоксилаза восполняет запас оксалацетата, необходимый для функционирования цикла Кребса.

Пируваткарбоксилаза является важным митохондриальным ферментом глюконеогенеза (новообразования глюкозы).

Ацетил-КоА-карбоксилазы — Первого фермента в реакциях биосинтеза жирных кислот. Активная форма энзима представляет собой множество длинных мономерных нитей. При ферментативном катализе отдается карбоксильная группа бикарбоната ацетил-коэнзиму А с образованием малонил-КоА:

Пропионил - КоА - карбоксилазы — фермента, участвующего в окис-лении жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. При этом происходит стереоспецифический перенос активированной карбоксильной группы от карбоксибиотина к пропионил-КоА с образованием метил малонил-КоА:

Следует отметить, что ион бикарбоната может утилизироваться клеткой без участия биотина, как, например, это имеет место в кар-бомоилфосфатсинтетазной реакции при синтезе пиримидинов:

•   ^-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы — фермента, участвующего в реакциях окислительного распада лейцина.

•   Метилмалонил-ЩУК-транскарбоксилазы — фермента, катализирующего реакцию транскарбоксилирования, а именно, обратимое превращение пирувата и оксалацетата (другие транскарбо-ксилазные реакции также протекают с участием биотина):

Гиповитаминоз. Биотиновый гиповитаминоз проявляется дерматитом, жирной себореей, алопецией (очаговым облысением), сонливостью, усталостью. Часто отмечаются боли в мышцах.

Врожденные нарушения обмена биотина. Наиболее часто встречаются нарушения, связанные с дефектом Пропионил- КоА-карбоксилазы И §-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы.

При врожденном дефекте Пропионил-КоА-карбоксилазы В первые недели жизни ребенка отмечается кетоацидоз, приступы которого провоцируются кормлением (белком пищи). Приступы сопровождаются частой рвотой, мышечной слабостью, гипотонией, сонливостью, обезвоживанием организма и заканчиваются в большинстве случаев летальным исходом. При биохимическом исследовании в крови обнаруживается повышенная концентрация пропионовой кислоты, в моче выявляются длинноцепочечные кетоны. Избыточное накопление в тканях пропионовой кислоты приводит к тому, что она включа-

Ется в биосинтез жирных кислот (вместо ацетил-КоА), при этом образуются аномальные жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов. Накапливаясь в фосфолипидах мозга, такие жирные кислоты вызывают тяжелые нейрологические нарушения.

Угнетение активности §-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы Приводит к нарушению распада лейцина на стадии карбоксилирования р-ме-тил кротон ил-Ко А. При этом врожденном нарушении развивается метаболический кетоацидоз. Из-за экскреции аномальных продуктов превращения р-метилкротоноил-КоА моча приобретает своеобразный запах, напоминающий запах кошачьей мочи. Проявляется заболевание неукротимой рвотой, не прекращающейся после перехода больного на низкобелковую диету. Состояние улучшается после приема больших доз биотина.

Гипервитаминоз Не описан.

Суточная потребность. Пищевые источники. Биотин синтезируется микрофлорой кишечника человека. Это в значительной мере удовлетворяет потребности организма в биотине. К гиповитаминозному состоянию может привести прием антибиотиков и лечение цитостати-ками.

Суточная потребность точно не определена, вероятнее всего она составляет 150—200 мкг.

Витамином Н богаты бобовые, а также цветная капуста, грибы; из продуктов животного происхождения — печень, почки, молоко, яичный желток.

 
















Читайте также:

News image

3 недооцененных овощя, которые вам понравятся

Вы принадлежите к женщинам, которые готовят  несколько блюд, или же  иногда экспериментируете и вводите новое блюдо или еду? Мы предлагаем три продукты, которые казалось, забыли но которые заслуживают того, ...

Читать дальше
News image

Ака синдром раздраженного кишечника спастическая толстая кишка

Синдро́м раздражённого кише́чника (СРК) — функциональное заболевание кишечника, характеризуемое хронической абдоминальной болью, дискомфортом, вздутием живота и нарушениями в поведении кишечника в отсутствие каких-либо органических причин. При синдроме раздражённого к...

Читать дальше
News image

Перхоть лечение

  Перхоть — синдром, характеризуемый высокой скоростью чешуйчатого отслоения частиц кожи на протяжении сравнительно долгого времени. Чаще всего встречается на коже головы, покрытой обильным волосяным покровом. Причины возникновения перхоти Иногда появление перхоти связывают с ...

Читать дальше
News image

Мужские сексуальные проблемы

Мужские сексуальные проблемы Подсчитано, что 10% мужчин имеет проблемы, связанные с сексом, такие как преждевременная эякуляция или эректильной дисфункции. Д-р Джон Томлинсон глава совета ассоциации объясняет некоторые причины, и куда обращаться за...

Читать дальше
News image

Хронический синусит

Хронический синусит В прошлый раз мы говорили об остром синусите и как его лечить.  Сейчас мы говорим о хроническом синусите. Мы говорим о хроническом синусите когда симптомы дольше че...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.