gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК

Справочник - Аллергология. Федеральные клинические рекомендации (Хаитов Р.М., Ильина Н.И. (Ред.))

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные отечественных и международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition, classification and diagnosis of urticariaandangio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009); Bowenatal. Canadian2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angiooedema, J. Aller. Clin. Immunol. 2010; Российский национальный согласительный документ «Крапивница и ангиоотек», 2007. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010,6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I. Martinez-Saguer et al. Int. Arch. Allergy Immunol. 2013; 161(suppl 1): 3-9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et al. (Hereditary Angioedema International Working Group) Allergy 67 (2012) 147-157.

определение

Ангиоотек (синоним: ангионевротический отек) (АО) - локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек.

Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия. Обычно проявления сохраняются от 2 ч до нескольких дней и в большинстве случаев проходят бесследно, без дополнительной терапии.

код М кБ-10

T 78.3 - ангионевротический отек, D 84.1 - дефект в системе комплемента.

Профилактика

•  С осторожностью используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе (D), улиц с семейным анамнезом АО (В).

• Больным с НАО запрещено использование ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонистов рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) (А).

• Исключить из рациона продукты с доказанным аллергическим механизмом развития АО (В).

• Пациентам с АО на ЛС в анамнезе запрещается использование препаратов со сходной химической структурой (В).

•  Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки (В).

•  Женщинам с АО в анамнезе следует с осторожностью назначать гормонозаместительную терапию.

•  Женщинам с НАО запрещена гормонозаместительная терапия (В).

•  При наличии АО следует с осторожностью назначать активаторы плазминогена (стрептокиназа, алтеплаза, актилизе и др.).

Скрининг (возможен только для НАО)

•  Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора.

•  Исследование функциональной активности С1 - ингибитора (D).

•  Проведение генетической консультации членам семьи больного (В).

в настоящее время условно выделяют три группы Ао по патогенезу

•  АО, обусловленные высвобождением гистамина, по этиологии, патогенезу и методам лечения аналогичны крапивнице (см. клинические рекомендации по крапивнице) (Т 78.3).

• АО, обусловленные высвобождением брадикинина (АО, связанные с нарушением в системе комплемента, врожденный дефект АПФ, идиопатические) (D 84.1).

•  Смешанные, когда в развитии отека участвуют гистамин и брадикинин (у таких больных патогенез заболевания может быть смешанным, и им требуется комбинированная терапия).

АО, обусловленные высвобождением брадикинина, имеют принципиально иные механизмы развития, особенности клинического течения и лечения (рис. 1). Патогенез этих отеков связан с отсутствием или снижением уровня либо функциональной активности С1-ингибитора, как наследственного, так и приобретенного генеза (идиопатические и за счет наличия антител к С1 -ингибитору), что приводит к накоплению брадикинина, и как следствие — развитию отека. Редко встречается врожденный дефицит АПФ, что тоже приводит к накоплению брадикинина.

Классификация

Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента (D84.1)

Наследственная форма АО:

• НАО 1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1-ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального. Имеет аутосомно-доминантное наследование.

• НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество С1-ингибитора, но снижена его функциональная активность. Имеет аутосомно-доминантное наследование.

•  НАО 3-го типа (эстрогензависимый) (распространенность неизвестна) - недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля XII фактора свертывания крови. Несмотря на то что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3-го типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов, и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома. Преимущественно болеют женщины.

Приобретенная форма ангиоотека ШАО)

•  Тип 1: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролифе-ративными заболеваниями или другими злокачественными новообразованиями.

• Тип 2: наличие в сыворотке пациента одномоментно как ауто-антител к С1 -ингибитору (часто моноклональных), так и циркулирующего низкомолекулярного белка С1-ингибитора (C1-INH95 Kd). Может встречаться у гетерогенной группы больных (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени) и у лиц без признаков каких-либо заболеваний.

АО, не связанные с патологией в системе комплемента (T 78.3)

•  АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождают крапивницу; в этом случае крапивница и АО имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз.

•  АО, вызванные повышением активности сосудорасширяющих кининовых механизмов. Ингибиторы АПФ снижают содержание ангиотензина II, повышают уровень брадикинина. Блокаторы рецепторов ангиотензина II реже вызывают АО, хотя не доказано влияние этих препаратов на метаболизм кининов.

• Эпизодический АО с эозинофилией - редкий вид заболевания, характеризующийся эпизодами АО, крапивницы, кожного зуда, лихорадки, повышения веса и сывороточного IgM, лейкоцитозом с эозинофилией (до 80%) с благоприятным прогнозом.

Диагностика

Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования

Анамнез

1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

• Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани.

•  Частые госпитализации с клиникой «острого живота» без подтверждения этого диагноза (боли вызывает отек стенки кишки).

•  Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях удар в живот может вызвать клиническую картину «острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными заболеваниями позволяет в первую очередь думать о наличии НАО.

•  Ухудшение течения заболевания во время беременности (особенно при плоде женского пола) на фоне приема эстрогенсо-держащих препаратов.

2. Наличие лихорадки, потери массы тела, миалгий, артралгий у больных с приобретенным дефицитом С1-ингибиторатребуетисклю-чения лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваний (С).

3.  Важнейшим аспектом является пищевой, лекарственный и общий медицинский анамнез:

• Многие случаи крапивницы, вызванные пищевыми продуктами, пищевыми добавками, ЛС или инфекцией, сопровождаются АО (D).

• Прием ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотен-зина НС может быть причиной развития АО.

4. АО, не связанные с врожденной или приобретенной патологией комплемента, сопровождаются крапивницей в 50% случаев (D).

5. Важным диагностическим критерием является характер отека (цвет, наличие зуда или жжения, плотность, время развития, сроки купирования симптомов).

Физикальное обследование

• Детализация особенностей отека (локализация, размер, плотность, цвет, температура отека и окружающих тканей), характер дермографизма.

• Тщательный общий осмотр для выявления лимфоаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, являющейся причиной АО.

• Осмотр доступных обследованию верхних дыхательных путей, оценка звучности голоса, возможности глотания для исключения развивающегося и угрожающего жизни отека ротоглоточной области.

•  Измерение АД, ЧСС.

•  Измерение температуры тела.

Особенности АО, связанные с участием в формировании симптомов медиатора-брадикинина:

• Доступный осмотру отек бледный и незудящий, плотный, при надавливании на него не остается ямки.

•  Возможно наличие покалывания, жжения, болезненности в месте отека.

•  В ряде случаев характерно наличие «предвестников» отеков.

• Отеки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток.

• При оперативном вмешательстве по поводу диагноза «острый живот» у больного выявляют отек участка кишки и асцитический выпот.

•  При отеке мочевыводящих путей возникает задержка мочи.

•  Сильные головные боли наблюдаются при отеке мозговых оболочек.

•  Возможен потенциально фатальный отек гортани (С).

•  Крапивница, как правило, отсутствует.

• Неэффективно введение ГКС, антигистаминных препаратов. Для АО, основным медиатором которых является гистамин,

характерно:

•   В 50% случаев АО сопровождается крапивницей (D).

•   Отек горячий, гиперемированный.

•   Отек редко развивается быстро, не бывает фатальным.

•   Симптомы могут сохраняться от нескольких часов до суток.

•   Как правило, отмечается хороший эффект от введения системных ГКС, антигистаминных средств.

•  Сочетание отека с резким снижением АД, крапивницей, бронхоспазмом, болями в животе, дефекацией, мочеиспусканием, кровянистыми выделениями из влагалища является признаками анафилактической реакции.

Обследование

• АО, не связанные с патологией системы комплемента, требуют следующего обследования:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4.  Обследования для исключения возможной причины АО по показаниям.

0 Для исключения АО, связанных с патологией системы комплемента, необходимо:

•  исследовать уровни С4 компонента системы комплемента,

•   определить уровень и функциональную активность С1-ингибитора,

•   определить наличие антител к С1 -ингибитору,

•   определение уровня C1q.

•   C1-INH95Kd.

Объем обследования и его целесообразность определяет врач аллерголог-иммунолог

•  Содержание С4 компонента снижено при НАО (D).

• Если концентрация С4 компонента и С1 -ингибитора нормальны, вероятны НАО типа III (B), пищевая аллергия, АО, вызванный ингибиторами АПФ, или идиопатический АО (D).

•  Нормальное содержание С1-ингибитора при снижении его функциональной активности и концентрации С4 компонента является признаком НАО типа II (D).

• Если содержание С4 компонента и С1 -ингибитора снижены, а концентрация C1q компонента нормальная или повышена, то речь идет о НАО типа I.

•  Выявление антител к С1-ингибитору может быть при ПАО II типа.

• Снижение содержания С4, нарастание уровня C1q компонента, а также снижение качественных и количественных показателей С1-ингибитора характерны для НАО типа 1 и 2.

Таким образом, алгоритм обследования больных с АО может быть различен и зависит от данных анамнеза, клинической картины (рис. 2, 3) и лабораторных показателей (табл. 1).

• Из всех больных НАО - у 85% НАО I типа, у 15% - НАО II типа (D).

•  Концентрация dlq-компонента, как правило, снижена при ПАО (С) (табл. 1).

Показания к консультации специалиста

•  Больных с диагнозом АО направляют к аллергологу для проведения дифференциальной диагностики разных видов АО, для определения возможностей обследования и тактики лечения.


• При подозрении на аутоиммунное заболевание, лимфому при необходимости изменения гипотензивной терапии при АО, вызванном ингибиторами АПФ, требуется консультация ревматолога, гематолога, кардиолога соответственно.

• Больного с отеком гортани госпитализируют в оториноларин-гологическое или реанимационное отделение в острой ситуации с последующей консультацией аллерголога-иммунолога после стабилизации состояния.

•  При абдоминальном синдроме необходима консультация хирурга.

•  В тех случаях, когда АО возникают на фоне онкологических заболеваний, паразитарных инфекций, эндокринопатологии, проводят консультации узких специалистов (онколог, паразитолог, эндокринолог).

Особенности различных форм ангиоотека Наследственный ангиоотек

Для I и II типов характерны следующие проявления:

•  Семейный анамнез у 80% больных.

•  Рецидивирующие отеки, как правило, в 80% до 18 лет, отсутствие кожного зуда и уртикарных элементов.

• Отсутствие или слабый ответ на терапию глюкокортикоидами.

•  Снижение концентрации или функциональной активности

С1-ингибитора, низкий уровень С4 компонента, нормальный уровень C1q компонента (D).

• Фатальные отеки в области гортани в семейном анамнезе (В). Признаки III типа:

•  преимущественно болеют женщины;

• нормальный уровень С1 -ингибитора С4 и С lq компонентов (В).

Приобретенный ангиоотек (ПАО)

• Тип 1 ПАО: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопроли-феративными заболеваниями. Тип 1 часто диагностируют у больных лейкозами и лимфомами, парапротеинемией.

•  Тип 2 ПАО характеризуется наличием в сыворотке пациента одномоментно как аутоантител к С1-ингибитору (часто моно-клональных), так и циркулирующего низкомолекулярного белка С1-ингибитора (C1-INH95 Kd) у гетерогенной группы больных (встречается при заболеваниях соединительной ткани и других аутоиммунных болезнях, онкологической патологии, заболеваниях печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний). С терапевтической точки зрения принципиально важно уточнить диагноз для назначения правильного лечения. В отличие от других форм в этой группе эффективны глюкокортикоиды и цитостатики.

• Может отмечаться низкое содержание dlq, С4 компонентов, снижение концентрации и функциональной активности С1-ингибитора (С).

Ангиоотеки, вызванные ингибиторами АПФ

•  Могут впервые возникнуть в период от нескольких недель до нескольких лет от начала терапии ингибиторами АПФ.

•  Чаще всего отеки в области лица (губы, язык, дно рта, гортань, подкожная клетчатка, веки).

•  Очень редко фатальные отеки.

•  Любые ингибиторы АПФ и даже блокаторы рецепторов ан-гиотензина могут вызвать отеки.

• Нормальные уровни С1 -ингибитора, С4 и d1 q компонентов (С).

Ангиоотеки, обусловленные лекарствами (аллергией и непереносимостью)

• АО возникает изолированно или с крапивницей вскоре после назначения препарата (НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов и т. д.).

• Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и dlq компонентов (D).

Ангиоотеки, связанные с пищевой непереносимостью

•  Имеется четкая (воспроизводимая) связь с приемом определенного продукта.

•  Реакция на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы.

• Нормальные уровни С 1-ингибитора, С4 и d lq компонентов (D).

•  Повышенный уровень IgE, специфических к пищевым продуктам, положительные кожные пробы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

Гипотиреоз

•  Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук.

• Нормальные уровни С1 -ингибитора, С4 и d1 q компонентов (В).

•  Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме.

Уртикарный васкулит

•  Сохранение элементов в течение более 24 ч.

•  Наличие остаточной пигментации.

• Жалобы на жжение и боль в области поражения.

•  Повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита.

• Могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии).

•  Возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомпле-ментемии.

• Антинуклеарных AT и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают.

•  При биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита.

Постоянный отек кожи лица и шеи

•  Может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения.

Синдром Мелькерссона-Розенталя

•  Постоянный плотный отек лица, складчатый язык.

•  При биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулема-тозное воспаление.

Анасарка

•  Генерализованный отек может быть признаком гипопроте-инемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии.

• В отличие от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии.

При проведении дифференциальной диагностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.

Лечение

•  Купирование симптомов

•  Профилактика рецидивов

Немедикаментозное лечение хронических пепиливипуюших АО

1. Соблюдение гипоаллергенной диеты.

В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 сут. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через 2-3 нед.

2. Ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина, на медикаменты других классов.

3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости проводят экстренную интубацию или трахеостомию.

Медикаментозное лечение

Лечение больных с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а также устранение причин, вызывающих появление отека.

Алгоритм лечения АО с нарушением и без нарушения в системе комплемента приведен на рисунках 4, 5.

Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиоотеком.

Лечение следует начинать с блокаторов Нгрецепторов II поколения (А). Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии лечения (В).

Антигистаминные Лс, применяемые для лечения кр/Ао

Дезлоратадин 5 мг в сух Левоцетиризин 5 мг в сух Лоратадин 10 мг в сух Фексофенадин 120-180 мг в сух Цетиризин 10 мг в сут Эбастин 10-20 мг в сут. Рупатадин 10 мг в сут. Кл емастин 1 мг 2 раза

в сут внутрь, 2 мг 2 раза в сут парентерально. Хлоропирамин 25-50 мг в сут внутрь, 20-40 мг (1-2 мл 2% р-ра). Дифенгидрамин 25-50 мг каждые 4-6 ч, 20-50 мг 1-2 раза в сут парентерально. Гидрокси-зин 25-50 мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 ч. Сехифенадин 50-100 мг 2-3 раза в сут. Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в сут.

При неэффективности могут использоваться альтернативные методы лечения (см. главу по «Крапивнице»).

При тяжелом течении заболевания или обострениях ангиооте-ка, не контролируемого Нгблокаторами назначают ГКС. Терапия может проводиться парентерально или перорально коротким курсом (3-10 сут) для купирования обострения (начальная доза по преднизолону 30-60 мг). При необходимости более длительного лечения ГКС предпочтителен прерывистый курс этих препаратов. Лечение ГКС может сочетаться с другими препаратами для лечения АО. При использовании препаратов, не имеющих в инструкции показаний для лечения АО, но применяемых за рубежом и в нашей стране для уменьшения рисков осложнений, необходимо оценить клиническую ситуацию, качество доказательств эффективности и безопасности.

При жизнеугрожающих состояниях (ангиоотек гортани) показано назначение эпинефрина.

Показания к госпитализации

1. Серьезные угрожающие жизни осложнения АО:

•  асфиксия — отек языка, отек верхних дыхательных путей;

•  острый живот.

2. Отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения.

Лечение АО, связанных с дефектом в системе комплемента, зависит от фазы заболевания.

Необходимо подобрать терапию для купирования острого отека, длительного контроля рецидивирующих отеков, а также премеди-кации при различных вмешательствах (рис. 5).

купирование острого приступа нАо (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке)

Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии.

1) Подкожное введение икатибанта (Фиразира) (С): 3 мл (30 мг). В большинстве случаев однократного введения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО икатибант вводят повторно в дозе 30 мг через 6 ч. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 ч. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата — 90 мг (3 инъекции).

2) В/в введение концентрата ингибитора С1 — эстеразы человеческой (500-1500 ЕД) - в России проходит регистрацию.

3)  Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл.

4) Антифибринолитические препараты:

— транексамовая кислота в дозе 1 г внутрь или 0,5—1 г в/в медленно каждые 3—4 ч.

— s-аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5—10 г, затем в дозе 5 г в/в капельно каждые 4 ч или 7—10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

5) При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное


введение фуросемида в дозе 40-80 мг в/в. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение или реанимационное отделение, так как может понадобиться трахеостомия или интубация.

6) Пациенты с IIс типтм НАН не отвечают на терапию ингибитором С1 - эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов.

В период ремиссии

При лечении НАО в период ремиссии терапию подбирают индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания и клинической ситуации.

• s-аминокапроновая кислота в дозе 4— 14 г в сут (транексамовая кислота 1-3 г/сут)

• Даназол: начальная доза 800 мг/сут, затем (по мере получения эффекта) дозу снижают до 200 мг/сут, возможен прием минимальной дозы через день.

• Ингибитор С1 -эстеразы человеческой для беременных и детей.

краткосрочная профилактика

Учитывая то, что механическое воздействие может привести к развитию отека при НАО, перед проведением стоматологических манипуляций или других хирургических процедур проводят пре-медикацию:

•  транексамовая кислота (4 г/сут) (аминокапроновая кислота 16 г/сут) за сут или даназол (100—600 мг/сут) за 6 сут до процедуры и продолжают лечение в течение 3 сут после процедуры. Средняя доза даназола составляет 600 мг/сут.

• в/в капельное введение нативной плазмы в объеме 250-300 мл, 5% р-раs-аминокапроновой кислоты в дозе 10-15 г. Ингибитор С1 -эстеразы человеческой 500 Ед. внутривенно.

При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только С1-ингибитора, антифибри-нолитических ЛС, нативной или свежезамороженной плазмы (рис. 7). Назначение Даназола противопоказано в течение всего периода беременности и родов. Показано наблюдение пациенток аллергологом-иммунологом весь период беременности, перед родами аллерголог-иммунолог должен дать заключение по сопровождению родов.

Больным с Ао без нарушения в системе комплемента не рекомендуется

• Назначать постоянные и длительные необоснованные пищевые ограничения.

•  Необоснованно исключать ЛС для лечения сопутствующей патологии, особенно назначенные по жизненным показаниям.

•  Избегать полипрагмазии.

•  Назначать иАПФ и антагонисты рецепторов АНТ

Больным с Ао с нарушениями в системе комплемента не рекомендуется:

•  Продолжать использовать высокие дозы системных ГКС, Н:- антигистаминных препаратов, несмотря на отсутствие эффекта.

• Назначать андрогены детям, беременным, кормящим и больным раком предстательной железы.

•  Назначать антифибринолитические препараты пациентам с гиперкоагуляционными состояниями и склонностью к тромбозам.

• Назначать препараты эстрогенов при установленном диагнозе НАО.

• Продолжать медикаментозную терапию вместо своевременной интубации или трахеостомии (редко коникотомии) при выраженном отеке гортани.

Дальнейшее ведение

•  В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача.

•  При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение.

•  Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с информацией о заболевании.

67

Прогноз

•  отек гортани МОЖЕТ ПРИВЕСТИ к фатальному исходу;

•  если АО и крапивница непрерывно рецидивируют в течение 6 мес, то у 40% из этих больных высыпания будут рецидивировать в течение ближайших 10 лет. Характерно волнообразное течение болезни без прогрессирующего удушья;

•  у 50% больных с АО и крапивницей наступает спонтанная ремиссия;

•  НАО и АО с приобретенной патологией системы комплемента сохраняются на всю жизнь. Оптимально подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни, избежать угрожающих жизни отеков.

 
















Читайте также:

News image

Злокачественная анемия

Злокачественная анемия Хронические болезни / анемии вследствие недостаточной абсорбции витамина B 12 Это происходит у взрослых в результате атрофии желудка (не может поглотить витамин B12).  Пристенные клетки в же...

Читать дальше
News image

Комбинированные оральные противозачаточные таблетки

  Комбинированные противозачаточные таблетки Комбинированные оральные противозачаточные таблетки обычно называют просто контрацептивы. Они содержит синтетические (искусственные) версии женских гормонов, эстрогена и прогестерона, которые женщины производят естественно, в яи...

Читать дальше
News image

Привычки которые плохо влияет на нашу кожу

Некоторые вредные привычки, о которых часто не знаете, очень плохо влияет на нашу кожу, и делают вас старше раньше ...

Читать дальше
News image

Остеопороз - Советы на лето

Остеопороз - Советы на лето Лето, чтобы использовать все преимущества солнце и море замедляющие развитие остеопороза. Для того, чтобы замедлить развитие остеопороза на протяжении всей жизни, необходимо  обеспечить до...

Читать дальше
News image

Железодефицитная анемия

Железодефици́тная анеми́я (ЖДА) — гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией. Основными причинами ЖДА являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи и пи...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.