САРКОИДОЗ - системная болезнь неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных циклопических клеток Пирогова - Лангханса либо типа инородных тел. Гранулемы однотипны, округлы ("штампованные"), верно отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков в их отсутствует казеозный некроз. Саркоидоз встречается в большей степени в юном и среднем возрасте, несколько чаще у дам. Поражаются фактически все органы, основным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др. Более часто отмечается поражение органов дыхания.

Симптомы, течение.

Стадия 1 характеризуется повышением внутригрудных лимфатических узлов. При II стадии вместе с этим определяются выраженные интерстициальные конфигурации и очаги различной величины в большей степени в средних и нижних отделах легких. В III стадии выявляются значимый диффузный фиброз в легких и большие, традиционно сливные фокусы, также выраженная .эмфизема часто с буллезно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Приблизительно у одной трети, больных при I и II стадиях отсутствуют приметные субъективные расстройства и заболевание выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании.

Течение подострое либо хроническое, часто волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, понижение аппетита. Хрипы в легких прослушиваются редко и в маленьком количестве. Время от времени саркоидоз начинается остро с высочайшей температуры, припуханием суставов конечностей, возникновения узловатой эритемы, основным образом на коже голеней, роста внешних лимфатических узлов. В крови - наклонность климфопении и моноцитозу, пореже эозинофилия; СОЭ в пределах нормы либо нерезко увеличена. Соответствующий признак - понижение общей и местной чувствительности к туберкулину, в связи с чем проба Манту традиционно отрицательная. Характерна положительная реакция Квейма. При III стадии заболевания эти признаки выражены в большей степени, равномерно нарастают одышка и цианоз. Длительность заболевания от пары месяцев до почти всех лет. Кроме клинико-рентгенологической картины, диагноз подтверждают результаты гистологического либо цитологического исследования лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, где обнаруживают элементы саркоидной гранулемы. Таковым методом удается дифференцировать саркоидоз от туберкулеза, разных диссеминаций в легких и остальных болезней.

Лечение неспецифическое с внедрением основным образом глюкокортикоидов. Беря во внимание возможность спонтанного излечения, кортикостероиды традиционно назначают после 3-5 мес наблюдения, если процесс не имеет наклонности к спонтанной инволюции. В ранешние сроки гормональная терапия показана при явном прогрессировании, генерализации процесса, при поражениях глаз, почек, кожи, сердечнососудистой и нервной систем. Большей частью назначают преднизолон по 30-40 мг/сут, а потом в равномерно снижающихся дозах в течение 6-12 мес, время от времени и подольше. При невозможности применить гормонотерапию либо при ее недостаточной эффективности пользуются хингамином (делагилом) по 0,25 г 1-2 раза в день, витамином Е по 300 мг/сут.
Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. При III стадии в итоге медлительно нарастающей легочно-сердечной недостаточности возможен летальный финал.

medicinum.ru