gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Хаммена-Рича синдром

Справочник - Болезни

ХАММЕНА - РИЧА СИНДРОМ - диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; различается только легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным финалом. Болезнь считается редким, но частота его увеличивается.

Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основной патоморфологаческий субстрат- альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибри-нозное пропитывание альвеолярных перегородок, скопление в альвеолах обеспеченного фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью серых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Симптомы, течение.

Ведущие и неизменные симптомы - резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Наращивается гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, "барабанные пальцы", двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее понижение диффузионной возможности легких. Рентгенологические признаки-диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Конфигурации лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, увеличение температуры тела обоснованы традиционно вторичной заразой. Течение острое, подострое и хроническое.

Лечение.

На ранних шагах заболевания назначают преднизолон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта. В поздний период заболевания и при быстро прогрессирующем течении - кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в день в течение 2 мес, потом 1,5 мг/кг в день в течение 1 года и поболее) и пеницилламином, либо купренилом (300 мг/сут, потом равномерно дозу наращивают до 1,8 г/сут с следующим уменьшением до поддерживающей - 300 мг/сут). Сразу используют препараты калия, верошпирон, пиридоксин.

 
















Читайте также:

News image

Дайте себе прекрасный сон: Пять способов,чтобы лучше спать

Сон должен быть простым делом, что занимает меньше усилий. Тот, кто борется с засыпанием знает, как это может быть неприятно, и как плохо  после этого. Особенно, если вы не спите ...

Читать дальше
News image

Дисбактериоз кишечника

  Дисбактериоз кишечника, симптомы и лечение дисбактериоза Дисбактериоз - это очень распространенное явление: встречается, примерно в 90 % случаев среди взрослых, а среди детей — в 95 %Дисбактериоз — качественное изменение нормального ви...

Читать дальше
News image

Все опасности, скрывающиеся во фри

Как родитель, вы должны  знать, почему картофель фри абсолютно нездоровый продукт и почему надо прекратить давать его ребенку,  ребенок ещё маленький и не "встречался" с проблемной пищеварения. Диетолог  объясняет, п...

Читать дальше
News image

Лаванда, ваниль, жасмин: ароматы для счастья, здоровья и красоты

Запахи имеют огромное влияние на наши эмоции, ум и тело, может освежить, поможет лучше запомнить, если вы застряли на обучение или разбудит вас. Смотрите, какие вкусы выбрать в определенных ситуациях....

Читать дальше
News image

Почему сидеть слишком много-это плохо для вашего здоровья

  Почему сидеть слишком много-это плохо для вашего здоровья Все мы знаем, что мы должны быть более активными, но появляется все больше доказательств того, что мы должны тратить меньше времени сидя.Исследования предположили, чт...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.