gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Амилоидоз

Справочник - Болезни

АМИЛОИДОЗ - системная болезнь с поражением почти всех органов и разных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в их сложного белково-полисахаридного комплекса.

Различают последующие главные формы амилоидоза:

1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий из себя врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным методом (может быть, есть некоторое количество форм врожденного амилоидоза);

2) вторичный, возникающий на фоне долгих приобретенных болезней, характеризующихся распадом тканей и всасыванием товаров распада (при туберкулезе легких и остальных органов, бронхоэктатической заболевания, приобретенном остеомиелите и остальных заболеваниях) либо значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная заболевание и т. д. );

3) идиопатический;

4) старческий амилоидоз.


Поражение пищеварительной системы встречается при хоть какой форме амилоидоза, в особенности неких ее отделов (языка - макроглоссия, кишечного тракта, печени). Почти всегда поражение пищеварительной системы представляет только одну из почти всех локализаций процесса (сразу имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и остальных органов и тканей).


Амилоидоз пищевого тракта встречается чаще одновременное поражениями остальных отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой еды, в особенности при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании пищевой тракт гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищевом тракте. Отягощения: амилоидные язвы пищевого тракта и пищеводные
кровотечения.
Амилоидоз желудка традиционно смешивается с амилоидозом кишечного тракта и остальных органов. Клиническая картина: чувство тяжести в эпигастральной области после пищи, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Отягощения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с приобретенным гастритом, язвенной заболеванием желудка, пореже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).
Амилоидоз кишечного тракта -частая локализация этого заболевания. Проявляется чувством дискомфорта, тяжести, пореже умеренными тупыми либо спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами либо упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Особые способы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечном тракте (см. Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость ("вздыбпенность") пищеварительных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление либо ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечному тракту. Биопсия слизистой оболочки узкой и толстой кишок подтверждает диагноз и дозволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, в особенности с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечного тракта протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечного тракта) и традиционно находится уже на операционном столе. Отягощение: томная гипопротеинемия вследствие нарушения действий всасывания в кишечном тракте, полигиповитаминозы, стенозирование кишечного тракта, амилоидные язвы, пищеварительные кровотечения, перфорации.
Амилоидоз печени встречается сравнимо часто. Характерны повышение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровненький, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Пореже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде всевозможных случаев - гипербилиру-бинемию, увеличение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Отягощения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).
Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской приобретенного панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых вариантах развивается вторичный сладкий диабет.
Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Огромное значение имеет выявление поражения остальных органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; более достоверным способом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красноватым, метиленовым либо генциановым фиолетовым.

При вторичной форме данной заболевания принципиально выявление приобретенного заболевания, которое традиционно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая заболевание, эмпиема плевры и т. д. ). Используют также многофункциональные клинические пробы: с конго красноватым и метиленовым голубым (скорое исчезновение красок при внутривенном внедрении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое понижение выделения их почками с мочой). Но при первичном амилоидозе они дают непостоянный итог. Диагноз первичного амилоидоза основан на кропотливом генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), увеличение СОЭ, в ряде всевозможных случаев - гиперфибриногенемию, увеличение содержания холестерина и беталипидов крови. Но эти конфигурации неспецифичны для амилоидоза. Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные инвалидизируются.

Прогноз неблагоприятный. Гибель больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.
Лечение. При вторичном амилоидозе в первую очередь-лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, приобретенная эмпиема плевры и др. ), после лечения которого часто исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфичных средств лечения амилоидоза употребляют им-мунодепрессанты, кортикостероиды. При ранешном лечении может быть обратное развитие амилоидоза. Симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности - соответственная симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечного тракта, протекающем с упорными поносами,-вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта - хирургическое лечение.

 
















Читайте также:

News image

Признаки беременности

Признаки беременности Раннее диагностирование беременности и определение её срока важно не только с точки зрения акушерства, но и из-за того, что анатомические, физиологические и гормональные изменения, которые наступают после зачатия, могут ок...

Читать дальше
News image

Мужские сексуальные проблемы

Мужские сексуальные проблемы Подсчитано, что 10% мужчин имеет проблемы, связанные с сексом, такие как преждевременная эякуляция или эректильной дисфункции. Д-р Джон Томлинсон глава совета ассоциации объясняет некоторые причины, и куда обращаться за...

Читать дальше
News image

Таблетки от кашля

Причины кашля. Препараты от кашля . Народные средства для лечения кашля. Противокашлевые средства. Краткое описание группы лекарств. Противокашлевые средства (лекарства от кашля) это группа фармацевтических ...

Читать дальше
News image

Анемия

Анемия (греч. αναιμία, малокровие) — группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, реже при одновременном уменьшении числа эритроцитов (эритропения). Термин «анемия» без детализации не определяет к...

Читать дальше
News image

Старческие бородавки -себорейные кератозы

Старческого бородавки -себорейные кератозы Себорейный кератоз это термин, который означает наличие доброкачественных бородавок аналогичных наростов на поверхности кожи.  На самом деле это доброкачественные формы рака кожи, которая возникает в резу...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.