gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Гемохроматоз

Справочник - Болезни

ГЕМОХРОМАТОЗ (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье -Ано- Шоффара, сидерофилия и др. )-общее болезнь, характеризующееся нарушением обмена железа, завышенным его содержанием в сыворотке крови и скоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнимо редко, в большей степени у парней.

Этиология, патогенез.

Первичный ("идиопати-ческий") гемохроматоз относят к ферментопатиям и разглядывают как врожденное болезнь с аутосомно-доминантным методом наследования, при котором в узком кишечном тракте человека всасывается существенно больше железа, чем в норме, и оно сверхизбыточно депонируется в тканях-в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких мышцах также сверхизбыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин. Вторичный гемохроматоз возникает при лишнем поступлении в организм железа (продолжительном неконтролируемом лечении продуктами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. д. ).

Симптомы, течение.

Характерны гиперпигментация кожи (в особенности открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старенькых кожных рубцов), принимающей серо-бурый либо коричневатый цвет, увеличенная и уплотненная печень и диабет. Нередки явления недостаточности эндокринных желез, сначала половых. Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечной дефицитностью.
Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70 мкмопь/л), насыщенность железом трансферрина добивается 90% (в норме 30%). Гиперферремия выявляется еще до того, как появляются гиперпигментация кожи и повышение печени. Исследование окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов печени больного, дозволяет найти огромное количество внутриклеточного железа. Отмечается завышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина. Биохимические сдвиги, соответствующие для цирроза печени, возникают в наиболее позднем периоде заболевания по сопоставлению с гиперпигментацией и повышением печени. Обычно, выявляется гипергликемия и глюкозурия.
Течение равномерно прогрессирующее.

Прогноз без лечения неблагоприятный. Средняя длительность жизни больных после установления диагноза (при отсутствии лечения) не превосходит 4-5 лет. Предпосылкой смерти больных могут быть печеночная либо диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевого тракта и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых больных с долгим течением заболевания в 15-20% случаев развивается рак печени.

Лечение.

Назначают периодические кровопускания (приблизительно раз в неделю по 400-500 мл крови), повторные курсы инъекций дефероксамина (по 10 мл 10% раствора в/м либо в/в). Диабет, печеночные и сердечные отягощения гемохроматоза купируют соответственной симптоматической терапией.

 
















Читайте также:

News image

Скрытые причины набора веса

Скрытые причины набора веса   Увеличение веса происходит, когда вы регулярно едите больше калорий, чем вы используете через нормальные функции организма и физической активности. Но образ жизни, привычки, которые способствуют этому, не вс...

Читать дальше
News image

Использование контактных линз

Использование контактных линз 135 миллионов людей в мире, используют контактные линзы (тонкие пластиковые диски, которые размещаются на поверхности глаза) для коррекции зрения. Ношение контактных линз не бе...

Читать дальше
News image

Родинки

родинка удаление родинок удали родинку удалить родинку удаленные родинки родинки на теле красные родинки родинки на лице родинки после родинки фото после удаления родинки значение родинок родинки лазер родинка женщин ...

Читать дальше
News image

Ароматерапия - спрей из растении

Ароматерапия - спрей растения Вот выдержки для некоторых растений для использования в испарителе. Ромашка (Chamomilla recutita) Испарение температура: 190 ° C (374 ° F) Основные свойства: противовоспалительное, спазмолитическое, расслабляющий, ...

Читать дальше
News image

Как сэкономить время в тренажерном зале

  Работа, дети, обязанности по хозяйству – в сумасшедшем ритме мегаполиса на поддержание собственной фигуры в идеальном состоянии остается совсем немного времени. Чтобы получить максимум пользы от проведенного ча...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.