ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ Многофункциональные (гипербилирубинемии доброкачественные, желтухи многофункциональные) - группа болезней и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых, гипербилирубинемией при обычных остальных показателях функции печени и (при главных формах) отсутствии морфологических конфигураций в печени, доброкачественным течением. К ним относятся гипербилирубинемия постгепатитная и гипербилирубинемии многофункциональные врожденные.
Гипербилирубинемии многофункциональные врожденные- группы наследственно передающихся (на генном уровне обусловленных) негемолитических Гипербилирубинемии. Заболевания обоснованы нарушением действий захватывания гепатоцитами вольного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуронида (связанного билирубина) и следующего выделения его с желчью.
Во всех вариантах гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с ранешнего юношества, почти всегда (не считая синдрома Криглера - Найяра) - незначительны, могут иметь перемежающийся нрав (усиливаться под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных болезней, физического переутомления и остальных обстоятельств). Нередки нерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация, слабость, стремительная утомляемость. Печень традиционно не увеличена, мягка, безболезненна, многофункциональные пробы печени (кроме Гипербилирубинемии) не изменены. Радиоизотопная гепатография конфигураций не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентнотъ эритроцитов, длительность их жизни - нормальны. Пункционная биопсия при всех формах (не считая синдрома Дубина-Джонсона) конфигураций не выявляет.
Жильбера синдром (Жильбера заболевание, Жильбера -Лербулле симптом, врожденная домашняя холемия, гипербилирубинемия врожденная, обычная домашняя холемия, идиопатическая гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия) характеризуется умеренным интермиттирующим увеличением содержания несвязанного (непрямого) билирубина в крови, уменьшением степени Гипербилирубинемии под действием фенобарбитала, отсутствием остальных многофункциональных либо морфологических конфигураций печени и аутосомно-доминантным (?) типом наследования.
Криглера - Найяра синдром (врожденная негемолитичес-кая желтуха 1 типа, врожденная негемолитическая желтуха с желтушным окрашиванием нервных ядер, идиопатическая гипербилирубинемия) характеризуется очень высочайшим содержанием в крови вольного (непрямого) билирубина из-за отсутствия в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, переводящей вольный билирубин в связанный, токсическим действием билирубина на базальные и стволовые ядра мозга с возникающей вследствие этого инцефалопатией, часто приводящей больных к погибели в детском возрасте, и аутосомно-рецессивным типом наследования.
Дубина -Джонсона синдром (желтуха Дубина -Джонсона, желтуха конституциональная негемолитическая с липохромным гепатозом) характеризуется умеренным увеличением содержания в крови связанного билирубина - прямого (билирубина-глюкуронида) вследствие нарушения устройств его транспорта из микросом гепатоцитов в желчь, извращенными плодами теста на задержку бромсульфалеина со вторичным увеличением его содержания в крови через 90 мин после внутривенного введения, неконтрастированием желчного пузыря при пероральной холецистографии, черным цветом печени из-за скопления в гепатоцитах кофейного липохромного пигмента, завышенным выделением с мочой копропорфирина I и аутосомно-рецессивным типом наследования.
Ротора синдром (гипербилирубинемия идиопатическая типа Ротора) характеризуется умеренным увеличением содержания в крови связанного билирубина (билирубина-глюкуронида), задержкой выделения печенкой введенного внутривенно бромсульфалеина, завышенным выделением почками копропорфирина (в большей степени 1 изомера), отсутствием остальных многофункциональных и морфологических конфигураций печени, аутосомно-рецессивным типом наследования.
Течение при всех формах (не считая синдрома Криглера - Найяра) доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, обычно, сохранена. При синдроме Криглера - Найяра больные традиционно погибают в ранешном детском возрасте.

Лечение.

Больные в особом лечении, обычно, не нуждаются, только в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную еду, не рекомендуются физические перегрузки.

medicinum.ru