Пищеварительная ЛИПОДИСТРОФИЯ (заболевание Уиппла, стеаторея идиопатическая и др. )-системное болезнь с преимущественным поражением узкой кишки и нарушением всасывания жиров. Редкое болезнь, встречающееся в большей степени у парней среднего и пожилого возраста.

Этиология и патогенез неопознаны.

Основными симптомами являются упорный понос (до 5-15 раз в день), общее истощение, коликоподобная боль в животе, слабость. Стул обильный, светлый, пенистый либо мазевидный, время от времени типичный "хилезный". Нередко наблюдают мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Время от времени определяются признаки полисерозита. Животик вздут, мягенький, в ряде всевозможных случаев при пальпации можно найти очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки узкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфоузлов. Могут возникать гипопротеинемические отеки на ногах.
В крови определяется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде всевозможных случаев эоэинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. Соответствующим признаком служит выявление в испражнениях больного огромного количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой оболочки узкой кишки, понижение ее тонуса и перистальтики.

Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии слизистой оболочки узкой кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия пищеварительных ворсинок и обнаруживаются специальные для данного заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа (тельца Сиераки). Дифференциальный диагноз проводится с приобретенным энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями, экссудативной энтеропатией, приобретенным панкреатитом.

Течение. Болезнь начинается незаметно, равномерно, с полиартралгии либо умеренных поносов, но потом быстро прогрессирует, появляются выраженные нарушения пищеварительного пищеварения и всасывания. Средняя длительность жизни больных равна 2 годам.

Лечение в периоды обострения процесса стационарное. Назначают диету с завышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Медикаментозную терапию проводят глюкокортикостероидными гормонами (20- 30 мг преднизолона в день) и антибиотиками. Дополнительно, лучше парентерально, назначают витамины, в особенности жирорастворимые (А, Е, К), всасывание которых посильнее всего мучается при всем этом заболевании, также внутрь-ферментные препараты (фестал, панзинорм и др. ), вяжущие средства (танальбин, каолин и др. ). После выписки из стационара проводят поддерживающую терапию кортикостероидными гормонами в маленьких дозах, продуктами пищеварительных ферментов.

medicinum.ru