ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ-хроническая прогрессирующая болезнь, характеризующееся поражением как паренхимы, так истромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени, гиперплазией ретикулоэндотелиальных частей печени и селезенки и клиническими симптомами, отражающими нарушения кровотока по внутрипечемочных портальным трактам, желчевыделения, желчеоттока, многофункциональные расстройства печени, признаки гиперспле-низма. Встречается сравнимо часто, чаще у парней, в большей степени в среднем и пожилом возрасте.

Этиология.

Цирроз может развиться после вирусного гепатита; вследствие недостаточности питания (в особенности белков, витаминов) и нарушений обмена (при сладком диабете, тиреотоксикозе), приобретенного алкоголизма; на почве холео-таза при продолжительном сдавлении либо закупорке желчных протоков; как финал токсических либо токсико-аллергических гепатитов; вследствие конституционально-семейного предрасположения; приобретенных инфильтраций печени некими, веществами с следующей воспалительной реакцией (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия); на фоне приобретенных зараз, время от времени - паразитических инвазий.

Выделяют. первичные циррозы печени, также циррозы,. при которых поражение печени является только одним из почти всех проявлений в общей медицинской картине заболевания: при туберкулезе, бруцеллезе, сифилисе, эндокринно-обменных заболеваниях, неких интоксикациях, коллагенозах. " Патогенез. Конкретное поражение печеночной ткани инфекционным либо токсическим фактором при продолжительном действии иммунологических нарушений, проявляющихся в приобретении белками печени антигенных параметров и выработке к ним антител. В базе первичного (холангиолитического) билиарного цирроза лежит долгий внутрипеченочный холестаз. При вторичном билиарном циррозе печени имеет значение нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит, выработки антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. При всех видах цирроза развивается дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдается выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие что нарушается дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи. Нарушение внутрипеченочного кровотока вызывает гипоксию и увеличивает дистрофические конфигурации в паренхиме печени. Характерна также узловая регенерация гепатоцитов.

По морфологическим и клиническим признакам выделяют циррозы портальные, постнекротические, билиарные (первичные и вторичные), смешанные; по активности процесса - активные, прогрессирующие и неактивные; по степени многофункциональных нарушений - возмещенные и декомпен-сированные. Различают также мелко- и крупноузловой цирроз и смешанный его вариант.

Симптомы, течение.

Вместе с повышением либо уменьшением размеров печени типично ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия (см. Гепатолиенальный синдром), симптомы портальной гипертензии (см. ), желтухи (см. ). Нередка тупая либо ноющая боль в области печени, нарастающая после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления, кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и скоплением в тканях желчных кислот. При осмотре больного выявляются соответствующие для цирроза "печеночные знаки": сосудистые телеангиэктазии ("звездочки", "паучки") на коже верхней половины тела, аритема ладоней ("печеночные ладошки"), "лаковый язык" малинового цвета, "печеночный язык". Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у парней - гинекомастия, нарушение роста волос на подбородке и в подмышечных впадинах.

Нередко выявляют анемию, лейко- и тромбоцитопению, увеличение СОЭ, гипербилирубинемию, в особенности при билиарном циррозе. При желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин, содержание стеркобилина в кале уменьшено. Отмечают гиперглобулинемию, изменение характеристик белковых, осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др. ).

Диагноз устанавливают на основании медицинской картины, данных лабораторных исследований. Дифференциальную диагностику с иными приобретенными гепатопатиями (приобретенным гепатитом, гепатозом, гемохроматозом и пр. ), также уточнение клинико-морфологической формы заболевания обеспечивают пункционная биопсия, эхография и сканирование печени. Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата дозволяет выявить варикозное расширение вен пищевого тракта, в особенности характерное для портального и смешанного цирроза. В сомнительных вариантах используют лапароскопию, спленопор-тографию, ангиографию, компьютерную томографию.

Постнекротический цирроз развивается в итоге широкого некроза гепатоцитов (чаще у больных, перенесших тяжелые формы вирусного гепатита В). Печень равномерно увеличена либо уменьшена в размерах, характерны признаки печеночной недостаточности, выражена слабость, понижение трудоспособности, в крови определяется гипопротеинемия (в основном гипоальбуминемия), гипофибриногенемия, гипопротромбинемия, нередки признаки геморрагического диатеза.

Портальный цирроз возникает после вирусного гепатита, в итоге алкоголизма, недостающего питания, пореже вследствие остальных обстоятельств; его индивидуальностью является мощное разрастание в печени соединительнотканных перегородок, затруднение кровотока по внутрипеченочным разветвлениям воротной вены. Симптомы обоснованы портальной гипертензией (см. ), рано возникает асцит, варикозное расширение вен гемморроидапьного сплетения, вен пищевого тракта и кардиального отдела желудка, также подкожных околопупочных вен, расходящихся в различные стороны от пупочного кольца ("голова Медузы"). Желтуха и лабораторно-биохимические конфигурации появляются относительно в наиболее позднем периоде. Более частыми отягощениями являются профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения.

Билиарный цирроз возникает на почве долгого холостаза и проявляется рано возникающими желтухой, гипербили-рубинемией, кожным зудом, лихорадкой в ряде всевозможных случаев с ознобами. В сыворотке крови увеличивается содержание щелочной фосфатазы и холестерина, часто альфа (два) и бета-глобулинов.
Смешанный цирроз встречается более часто, имеет общие клинико-лабораторные проявления всех 3-х вышеперечисленных форм цирроза.

Возмещенный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и при наличии соответствующих для цирроза клинико-лабораторно-морфологических конфигураций - сохранением главных функций печени. Декомпенсированный цирроз печени проявляется общей слабостью. желтухой, портальной гипертензией, геморрагическими явлениями, лабораторными переменами, свидетельствующими о понижении многофункциональной возможности печени.

Течение при неактивном циррозе медлительно прогрессирующее (почти все годы и 10-ки лет), нередки периоды долговременной ремиссии с сохранением удовлетворительного самочувствия больных, близкими к норме показателями печеночных проб. При активном циррозе прогрессирование заболевания скорое (пару лет), значительны клинические и лабораторный проявления активности процесса (лихорадка, гиперглобулинемия, увеличение СОЭ, сдвиги белковых осадочных проб).
Нерегламентированный стиль жизни, периодические нарушения диеты, злоупотребления алкогольными напитками содействуют активации процесса в печени.

Терминальный период заболевания независимо от формы цирроза характеризуется прогрессированием признаков многофункциональной недостаточности печени с финалом в печеночную кому.
Прогноз неблагоприятный при активном циррозе, несколько лучше (в отношении длительности жизни и продолжительности сохранения работоспособности) - при неактивном, возмещенном. При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом определяется причинами, вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль, камень и др. ) и возможностью их устранения. Усугубляется прогноз больных с кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевого тракта и желудка в анамнезе; такие больные живут менее 1-1,5лет и часто погибают от повторного кровотечения.

Лечение при активных декомпенсированных циррозах и появлении осложнений стационарное. Назначают постельный режим, диету № 5. При усилении активности процесса показаны глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон - 15-20 мг/сут и др. ). При варикозном расширении вен пищевого тракта - вяжущие и антацидные препараты; при асците - бессолевая диета, диуретики, спиронолактоны, при отсутствии эффекта - парацентез. При выраженной гипоальбуминемии - плазма, альбумин в/в. При декомпенсированном циррозе показаны гидролизаты печени (сирепар и др. ), витамины В1, B6, кокарбоксилаза, липоевая и глутаминовая кислоты. При первых признаках печеночной энцефапопатии ограничивают поступление в организм белка и проводят лечение печеночной недостаточности, нарушений водно-солевого обмена, геморрагического синдрома. Для уменьшения мучительного зуда назначают холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечном тракте и препятствующий их обратному всасыванию.

При билиарном циррозе, осложненном холангитом, и при печеночной недостаточности показаны лекарства широкого диапазона действия.

При вторичном билиарном циррозе -хирургическое лечение с целью устранения закупорки либо сдавления общего желчного протока.

При остром кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевого тракта - срочная перевозка в клинику в хирургический стационар, голод, остановка кровотечения тампонадой при помощи специального зонда с 2-мя раздуваемыми баллонами либо введение через эзофагоскоп в кровоточащие вены коагулирующих препаратов, лазерная коагуляция, назначение ви-касола, капельное введение питуитрина в/в, в ряде всевозможных случаев - срочное хирургическое лечение.

При неактивном циррозе проводят диспансерное наблюдение за больными (не пореже 2 раз в год), показана диета № 5, постоянное 4-5-разовое питание, ограничение физических нагрузок (в особенности при портальных циррозах). Запрещаются алкогольные напитки. Полезны 1 -2 раза в год курсы витаминотерапии, лечение сирепаром, эссенциапе. При портальном циррозе со значимым варикозным расширением вен пищевого тракта либо упорным, не поддающимся исцелению асцитом с целью разгрузки портальной системы профилактически накладывают хирургическим методом портокавальный либо спленоренальный анастомоз (либо создают остальные типы операций). Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны либо нетрудоспособны и нуждаются в переводе на инвалидность.

Профилактика. Профилактика эпидемического и сывороточного гепатита, рациональное питание, действующий санитарно-технический надзор на производствах, связанных сгепатотропными ядовитыми веществами, борьба с алкоголизмом. Своевременное лечение приобретенных гепатитов и болезней, протекающих с холестазом.

medicinum.ru