Опухоли костей злокачественные

Посреди первичных злокачественных опухолей выделяют опухоли из костной ткани (остеогенная саркома, паростальная саркома, хондросаркома, злокачественная гигантоклеточная опухоль) и некостного происхождения (саркома Юинга, фибросаркома, хордома, ангиосаркома, адамантинома).

Остеогенная саркома возникает чаще в период роста костей, в возрасте до 15 лет, пореже в наиболее позднем возрасте. Выделяют остеобластическую, хондробластическую и фибробластическую саркому. Клинические симптомы развиваются быстро: боль, затруднение движений, анемия. Соответствующим лабораторным признаком является увеличение щелочной фосфатазы. При рентгенографии обнаруживают поражение метафиза длинноватых трубчатых костей и костей таза (97% случаев), пореже опухоль локализуется в остальных отделах. Предопухолевые заболевания (заболевание Педжета, остеомиелит и др. ) предшествуют остеогенной саркоме у 5% больных.

Диагноз остеогенной саркомы, установленный при рентгенографии кости, следует подтвердить методом биопсии опухоли.

Остеогенная саркома имеет значительную склонность к метастазированию в легкие (70-90% случаев); метастазы развиваются быстро в течение первого года после установления диагноза. Раннему выявлению метастазов способствует рентгенотомография и компьютерная томография легких. Ранний диагноз заболевания приводит к уменьшению размера операции и при доборной химиотерапии обеспечивает высокий шанс на лечение.

 

Лечение следует проводить в специализированных центрах. При остеогенной саркоме без метастазов в легкие в зависимости от размера и локализации опухоли создают ампутацию конечности либо резекцию кости, а при расположении опухоли в костях таза либо позвоночнике используют лучевую терапию. Но оперативное лечение приводит к исцелению лишь 20% больных. Главной неувязкой является развитие легочных метастазов. Потому послеоперационная химиотерапия является неотклонимым компонентом комплексного лечения остеогенной саркомы, при этом 5-летняя выживаемость добивается 70%. Если ко времени диагноза метастазы в легких уже развились, в части случаев их убирают до начала химиотерапии. Таковой подход значительно наращивает эффективность химиотерапии, так как микрометастазы имеют самую большую чувствительность к цитостатическим продуктам. Принципиальным принципом лечения остеогенной саркомы является предоперационное применение регионарной либо системной химиотерапии, имеющей целью уменьшить размеры опухоли, понизить риск доборной диссеминации во время операции и оказать цитостатичес-кое действие на вероятные имеющиеся отдаленные метастазы. Современный полный план лечения остеогенной саркомы может иметь несколько вариантов. Предоперационную химиотерапию проводят адриамицином и/либо цисплатином (регионарно либо системно). Дополнительно быть может назначена локальная лучевая терапия. Через 2 нед. после выполнения конструктивной операции начинают химиотерапию композицией адриамицина с циклофосфаном, винкристином, сарколизином либо больших доз метотрексата с лейковорином, адриамицином.

Паростальная саркома различается медленным ростом, метастазы появляются редко. Заболевают в возрасте 30-40 лет. Чаще поражается дистальный метафиз ноги. После операции выздоравливает 70-80% больных. При недостающем радикализме операции возможен рецидив заболевания.
Хондросаркома возникает в возрасте 30-50 лет в костях таза, проксимальном отделе ноги, ребрах, плечевой кости. Растет медлительно, добивается огромных размеров. При всем этом боль отмечается не постоянно, также как ограничение движений. Метастазы в легкие появляются на поздних шагах заболевания. Наиболее типично возникновение рецидивов. После конструктивной операции выздоравливают 50% больных.
Злокачественная гигантоклеточная опухоль возникает из доброкачественной (частота 10-20%). Поражает эпифизы длинноватых трубчатых костей. Хирургическое лечение высокоэффективно. Метастазы в легкие редки, при всем этом быть может также применен хирургический способ. При локализации опухоли в крестце и костях таза проводят лучевую терапию, лечение при всем этом достигается пореже.

Саркома Юинга составляет 15-20% злокачественных опухолей скелета. Возникает в возрасте до 25 лет. Поражает в большей степени диафизы длинноватых трубчатых костей, дает метастазы в остальные кости и легкие. Клинические симптомы ярко выражены: острая боль, лихорадка, утрата массы тела, лейкоцитоз, анемия. На рентгенограммах видны литическая деструкция и реактивное костеобразование. Лучевая терапия имеет основное значение при лечении первичной опухоли, операция употребляется при противопоказаниях к лучевой терапии, неполном эффекте и рецидиве. Меж тем лучевая терапия даже в композиции с операцией, а тем паче без нее излечивает менее 20% больных, так как основной неувязкой является образование отдаленных метастазов. Потому лечение постоянно должно включать химиотерапию, что наращивает выживаемость больных до 70%. Химиотерапевтические режимы включают адриамицин, дактиномицин, винкристин и циклофосфан. При метастазах в легкие дополнительно быть может использована лучевая терапия.
Фибросаркома - редкий вариант костной саркомы. После операции 5-летняя выживаемость составляет 15-40% (в зависимости от анаплазии опухоли).

Хордома - костная саркома эмбрионального происхождения. Возникает в возрасте 40-60 лет в основном в конечных отделах позвоночника. Растет медлительно, сдавливает нервные корни и спинной мозг. Метастазирует поздно и редко. После операции может быть возникновение рецидива опухоли.

Адамантинома возникает традиционно в большеберцовой кости (90%) у больных старше 30 лет, растет медлительно. Операция часто приводит к исцелению больных.
Первичные злокачественные костные опухоли нужно дифференцировать от доброкачественных (остеоидостеома, гигантоклеточная опухоль, остеома, хондробластома, геман-гиома и др. ), неопухолевых действий (гиперпаратиреоидизм, заболевание Педжета, фиброзная дисплазия, кисты костей, гистиоцитоз и др. ), метастазов остальных опухолей. Кропотливый анализ рентгенограмм костей и биопсия имеют ведущее значение в диагностике.


medicinum.ru