АМИЛОИДОЗ - почти всегда системное болезнь, в базе которого лежат конфигурации, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой непростой белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов. Фибриллярный белок амилоида в одних вариантах имеет ряд параметров, сближающих его с иммуноглобулинами, в других- не владея этими качествами, имеет антигенное средство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида.

АМИЛОИДОЗ почек-проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе традиционно откладывается в основной мембране, меж эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев.

Этиология, патогенез амилоидоза неопознаны. Традиционно это состояние ассоциируется с наличием в организме приобретенной инфекции (туберкулез, сифилис) либо нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Это так именуемый вторичный амилоидоз. Достаточно всераспространен вторичный амилоидоз и при таковых заболеваниях, как ревматоидный артрит, язвенный колит, некие опухоли, затяжной септический эндокардит. Есть также первичный амилоидоз, амилоидоз при миеломной заболевания и заболевания Вальденстрема, наследственный (домашний), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из наследственных вариантов в СССР встречается чаще амилоидоз при повторяющейся заболевания, который может появиться и без обычных приступов данной нам заболевания в анамнезе.
Хотя патогенез и предпосылки преимущественного поражения неких органов (почки, кишечный тракт, кожа и др. ) при различных вариантах амилоидоза остаются не полностью ясными, все таки имеются данные, дозволяющие выявить звенья развития этого сложного заболевания. К условиям, содействующим появлению и развитию амилоидоза, относятся диспротеинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию РЭС, и иммунологические конфигурации, касающиеся сначала клеточной системы иммунитета (подавление Т-системы, конфигурации фагоцитоза и т. п. ).

Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, продолжительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек-наиболее частой локализации, также кишечного тракта, сердца, нервной системы. Поражение почек является обычным не только лишь при более всераспространенной вторичной форме амилоидоза, да и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.
Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-то жалоб, и лишь возникновение отеков, их распространение, усиление общей беспомощности, резкое понижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (к примеру, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) принуждают больных обратиться к врачу. Время от времени наблюдается диарея.
Важный симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его формах, но более характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за день выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Длительная утрата белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки получают всераспространенный нрав и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значимым увеличением СОЭ и конфигурацией осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет роста содержания в крови холестерина, Р-липопротеи-дов, триглицеридов. Сочетание громоздкой протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) типично для амилоидоза с преимущественным поражением почек.
При исследовании мочи, кроме белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.
Посреди остальных проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (сначала в виде гипотензии, редко гипертензии, разных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Нередко отмечается повышение печени и селезенки, время от времени без явных признаков конфигурации их функции.
Возникновение и прогрессирование протеинурии, тем паче появление нефротического синдрома либо почечной недостаточности при наличии клинических либо анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют главное значение для диагноза. Но о амилоидозе следует мыслить и в отсутствие указаний на такое болезнь, в особенности когда остается неясной этиология нефропатии. Способом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в текущее время является биопсия органа: более накрепко - почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, пореже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое доказательство нужно во всех вариантах, когда тщательное исследование анамнеза, в том числе домашнего, клинические проявления и лабораторные характеристики делают вероятным диагноз амилоидоза.

Лечение (специфичное) амилоидоза не создано, что соединено с отсутствием окончательных представлений о этиологии и патогенезе этого заболевания. Советы по общему режиму и питанию при амилоидозе такие же, как при приобретенном гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан долгий (1,5-2 года) прием сырой печени (по 100-120 г/сут). В исходных стадиях процесса назначают препараты 4-амино-хинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день продолжительно под контролем анализов крови -лейкопения). Нужен и контроль окулиста - может быть отложение дериватов продукта в преломляющих средах глаз. Вопрос о необходимости внедрения кортикостероидныхи цитостатических препаратов совсем не решен. Амилоидоз следует считать быстрее противопоказанием к исцелению этими продуктами, Используются курсы введения 5% раствора унитиола по 5- 10 мл в/м (30-40 дней). Дискуссируется возможность внедрения колхицина. Размер симптоматической терапии определяется выраженностью тех либо других клинических проявлений (мочегонные при значимом отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д. ). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе пока изучается.

medicinum.ru