АГРАНУЛОЦИТОЗ -уменьшение числа лейкоцитов (менее 1000 в 1 мкл) либо числа гранулоцитов (менее 750 в 1 мкл крови). Агранулоцитоз, обычно, представляет собой синдром какого-то общего заболевания. Чаще встречается миелотоксический агранулоцитоз (см. Цитостатическая. заболевание) и иммунный. Крайний быть может обоснован возникновением аутоантител (к примеру, при системной красноватой волчанке) и антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, обретают характеристики антигена). Гаптеновый агранулоцитоз развивается под влиянием диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (заходит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др.


Патогенез исследован недостаточно. При аутоиммунных формах поражения ранняя смерть гранулоцитов и их костномозговых предшественников обоснована аутоанти телами. Механизм персональной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе неясен. В один прекрасный момент появившись, гаптеновый агранулоцитоз будет постоянно повторяться при внедрении в организм такого же препарата-гаптена.
Клиническая картина заболевания обоснована агранулоцитозом. для которого характерны септические отягощения: ангины, пневмонии и т. п. При гаптеновом агранулоцитозе гранулоцитов в крови традиционно нет, но число лимфоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов обычное. Геморрагии не бывает. При аутоиммунном агранулоцитозе время от времени может быть возникновение антител и к тромбоцитам, тогда возникает тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура. Клиническая картина во многом припоминает проявления цитостатической заболевания.

 

Лечение.

Больных срочно госпитализируют и помещают в асептические условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал заходит в масках, шапочках, бахилах). Лечение септических осложнений аналогично терапии при острой лучевой заболевания. При аутоиммунном агранулоцитозе показаны глюкокортикоиды в больших дозах (60-100 мг/сут)до нормализации числа гранулоцитов в крови с следующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом афанулоцитозе глюкокортикоиды не эффективны. Лечение бальных с иммунными агранулоцитозами лучше проводить в критериях спец стационара.


Прогноз аутоиммунного агранулоцитоза определяется главным болезнью (системная красноватая волчанка, ревматоидный артрит и т. п. ). Гаптеновый агранулоцитоз дает высокий процент (до 80) смертельных исходов. Резко отягощается прогноз гаптенового агранулоцитоза при повторном применении вызвавшего агранулоцитоз продукта на фоне заболевания. Так как часто врач не может установить, какой конкретно медикамент оказался гаптеном, приходится исключать из потребления больным не только лишь во время заболевания, да и в предстоящем (на всю жизнь!) все подозреваемые препараты, применявшиеся конкретно перед развитием агранулоцитоза. Конкретно это правило является профилактикой повторных агранулоцитозов гаптенового типа.

medicinum.ru