gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Геморрагические диатезы и синдромы

Справочник - Болезни

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ И СИНДРОМЫ-формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.

Этиология, патогенез.

Различают наследственные (семейные) формы с долголетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и обретенные формы в большинстве собственном вторичные (симптоматические). Крупная часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, нефункциональностью крайних или с недостатком либо недостатком плазменных причин свертывания крови, атакже фактора Виллебранда, реже-с неполноценностью маленьких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, заболевание Ослера - Рандю). Большая часть обретенных форм кровоточивости соединено с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стены (васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы и др. ) и тромбоцитов (большая часть тромбоцитопений), с нарушениями обычного гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой заболевания), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др. ), болезнями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах причин свертывания крови), действием фармацевтических препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты, антикоагулянты, фибринолитики)или провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты. При почти всех перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный нрав и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными либо опухолевыми (включая лейкозы) действиями.
По патогенезу различают последующие группы геморрагических диатезов: 1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина либо завышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, продуктами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др. ); 2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии); 3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза: а) заболевание Виллебранда, б)диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдрома в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой заболевания и др. ; 4) обусловленные первичным поражением сосудистой стены с вероятным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных устройств гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др. ).
В необыкновенную группу включают разные формы так именуемой невротической, либо имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики методом механической травматизации ткани (нащипывание либо насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д. ), тайным приемом фармацевтических препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов, фенилина и др. ), самоистязанием либо садизмом на эротической почве и т. д.
Пореже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой-тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (заболевание Мошкович) и гемолитико-уремический синдром.
Общественная диагностика геморрагических болезней и синдромов базируется на последующих главных аспектах:
1) определение сроков появления, давности, продолжительности и особенностей течения заболевания (возникновение в ранешном детском, юношеском возрасте или у взрослых и пенсионеров, острое либо постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее либо долголетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т. д. ; 2) выявление по способности домашнего (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или обретенного нрава заболевания; уточнение вероятной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими действиями, действиями (в том числе и целебными - фармацевтические препараты, прививки и др. ) и фоновыми болезнями (заболевания печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д. ); 3) определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при заболевания Ослера - Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов-синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях- глубочайшие гематомы и кровоизлияния в суставы.
Типы кровоточивости. Гематяжёлый тип свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В, тяжкий недостаток фактора VII) и прибретен-ных коагулопатий- возникновению в крови ингибиторов причин VIII, IX, VIII + V, передозировке антикоагулянтов (забрю-шинные гематомы). Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мускулы, большие суставы, в брюшину и забрюшинное место (со сдавлением рецепторов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппарата), в неких случаях- почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, продолжительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств.
Капиллярный, либо микроциркуляторный (петехиально-синячковый), тип свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, заболевания Виллебранда, также недостатку причин протромбинового комплекса (VII, X, V и II), неким вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Нередко смешивается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг.
Смешанный капиллярно-гематяжёлый тип кровоточивости-петехиально-пятнистые кровоизлияния в купе с необъятными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен томному недостатку причин VII и XIII, томным формам заболевания Виллебранда, а из приобретенных-характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значимой передозировке антикоагулянтов. При дифференциальной диагностике следует учесть и огромные различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых только редки, тогда как на остальные приходится подавляющее большая часть встречающихся в медицинской практике случаев кровоточивости.
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Посреди наследственных форм подавляющее большая часть случаев (наиболее 95%) приходится на недостаток компонентов фактора VI 11 (гемофилия А, заболевание Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В), по 0,3- 1,5% - на недостаток причин VII, X, V и XI. Очень редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным недостатком остальных факторов-XII (недостаток Хагемана), II (гипоп-ротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (недостаток фибринстабилизирующего фактора). Посреди обретенных форм, кроме ДВС синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с недостатком либо депрессией причин протромбинового комплекса (II, VII, X, V),- заболевания печени, обтурационная желтуха, пищеварительные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов -антагонистов витамина К (кумарины, фенилин и др. ), геморрагическая заболевание новорожденных; формы, связанные с возникновением в крови иммунных ингибиторов причин свертывания (чаще всего антител к фактору VIII); кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фиб-ринолитического (стрептокиназа, урокиназа и др. ) и дефибри-нирующего действия (арвин, анкрод, дефибраза, рептилаза, анцистрон-Н).
Гемофилии. Гемофилия А и В-рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания. Генетические недостатки характеризуются недостающим синтезом либо аномалией причин VIII (коагуляционная часть) - гемофилия А либо фактора IX - гемофилия В. Временный (от пары недель до пары месяцев) обретенный недостаток причин VIII, пореже - IX, сопровождающийся мощной кровоточивостью, наблюдается и у парней, и у дам (в особенности в послеродовом периоде, у лиц с иммунными болезнями) вследствие возникновения в крови в высоким титре антител к этим факторам.

Патогенез.

В базе кровоточивости лежит изолированное нарушение исходного шага внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего же резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоэластограммы) и характеристики наиболее чувствительных тестов - аутокоагуляционного (АКТ), активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и т. д. Протромбиновое время (индекс) и конечный шаг свертывания, также все характеристики тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др. ) остаются нормальными.
Клиническая картина. Гематяжёлый тип кровоточивости с ранешнего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и долгие кровотечения после всех, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в большие суставы конечностей (коленные, голеностопные и др. ) с следующим развитием приобретенных артрозов с деформацией и ограничением подвижности суставов, атрофией мускул и контрактурами, инвалидизирующих больных, заставляющих их воспользоваться ортопедической корректировкой, костылями, инвалидными колясками. Возможны огромные межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие время от времени деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы костей. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Тяжесть заболевания соответствует степени недостатка антигемофилических причин: при очень тяжелых формах их уровень ниже 1 %, при тяжелых - 1-2%, средней тяжести
- 3-5%, легкой - больше 5%. Но при травмах и операциях угроза развития небезопасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и только поддержание уровня причин VIII либо IX выше 30-50% обеспечивает надежный гемостаз.

Диагноз.

Гемофилию подразумевают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего юношества.

Лабораторные признаки:
удлинение общего времени свертывания крови при обычных показателях протромбинового и тромбинового тестов. Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В употребляют тест генерации тромбопластина, коррекционные пробы в аутокоагулограмме: при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добавлением в плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария (при всем этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIII), но не устраняется обычной сывороткой, длительность хранения которой 1-2 сут (содержит фактор IX, но лишена фактора VIII); при гемофилии В корректировку дает древняя сыворотка, но не ВаSO4-плазма. При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофилического фактора ("ингибиторная" форма гемофилии) корректировку не дают ни ВаSO4-плазма, ни древняя сыворотка, не много наращивается уровень дефицитного фактора в плазме больного после в/в введения его концентрата либо донорской плазмы. Титр ингибитора определяют по возможности различных разведении плазмы больного нарушать свертываемость свежайшей обычной донорской плазмы.
Кофакторная (компонентная) гемофилия - чрезвычайно редкая форма. Тип наследования аутосомный. Низкая активность фактора VIII устраняется в тесте смешивания плазмы исследуемого с плазмой больного гемофилией А. Время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, уровень в плазме фактора Виллебранда и его мультимерная структура не нарушены, что различает кофакторную гемофилию от заболевания Виллебранда.
Лечение. Основной способ - заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом либо концентратами фактора VIII (при гемофилии А) либо фактор IX - продукт ППСБ (при гемофилии В). При отсутствии этих препаратов либо неустановленной форме гемофилии - введение в/в струйно огромных размеров свежайшей либо свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все нужные причины свертывания. При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм либо хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в день, плазму - в дозах по 300-500 мл каждые 8 ч. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4-8 доз в день (под прикрытием 1500 ЕД гепарина на каждую дозу) или донорскую плазму (до 3-4 дней хранения) по 10-20 мл/(кг Ђ сут) раз в день либо через один день. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежайшей (1- 2 дней хранения) одногруппной донорской крови либо эритроцитной массы. Трансфузии крови и плазмы от мамы нездоровому ребенку нецелесообразны: у передатчиц гемофилии уровень антигемофильных причин значительно снижен.

Показания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неявного генеза (часто соединены с кровоизлияниями в органы), прикрытие хирургических вмешательств (от удаления зубов до полостных операций). Предпосылки неудач: разведение и медленное (капельное) введение концентратов причин либо плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременные вливания кровезаменителей (5% раствор глюкозы, полиглюкин, гемодез и т. д. ), снижающих методом разведения концентрации антигемофильных причин в крови больного. При "ингибиторных" формах соединяют плазмафереэ (удаление антител к факторам свертывания) с введениями чрезвычайно огромных количеств концентратов причин и преднизолона - до А-6 мг/(кг Ђ сут).

Лечение гемартрозов.

В остром периоде - может быть наиболее раньняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5-10 дней, при огромных кровоизлияниях - пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона либо преднизолона (при серьезном соблюдении асептики). Иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, потом - раньняя целебная физическая культура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, в прохладном периоде - грязелечение (в 1-ые дни под прикрытием криопреципитата). При всех кровотечениях, не считая почечных, показан прием вовнутрь аминокапроновой кислоты по 4-12 г в день (в 6 приемов). Локальная гемостатическая терапия: аппликация на кровоточащую поверхность тромбина с гемостатической губкой и аминокапроновой кислотой. Викасол и препараты кальция неэффективны не показаны.

Остеоартрозы, контрактуры, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения в специализированных отделениях. При артралгиях противопоказано назначение нестероидных антивосполительных препаратов, резко усиливающих кровоточивость.
Профилактика. 1. Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы. 2. Профилактика гемартрозов и остальных геморрагии: диспансеризация больных, советы определенного стиля жизни, устраняющего возможность травм, раннее внедрение допустимых видов целебной физкультуры (плавание, атравматичные тренажеры). Организация ранешнего введения антигемофилических препаратов на дому (выездные спец бригады, обучение родителей в школе мед сестер);
рентгенотерапия пораженных суставов, хирургическая и изотопная синовэктомия. В более тяжелых вариантах систематическое (2-3 раза за месяц) профилактическое введение концентрата причин VIII либо IX.

Заболевание Виллебранда - один из более частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно наследуемый недостаток либо аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII.

Патогенез. Нарушается взаимодействие стен сосудов с тромбоцитами, вследствие что увеличивается ломкость микрососудов (положительные пробы на ломкость капилляров), при большинстве форм резко растет время кровотечения, понижается адгезивность тромбоцитов к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристомицина. Сразу в большей либо наименьшей степени понижается коагуляционная активность фактора VIII, что сближает заболевание Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старенькое заглавие заболевания - ангиогемофилия).
Клиническая картина. У дам с профузными меноррагиями заболевание часто протекает намного тяжелее, чем у парней. Тип кровоточивости в тяжелых вариантах смешанный, в наиболее легких - микроциркуляторный. При незначимой травматизации появляются геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто неверно расцениваемые как дисфункциональные, реже- желудочно-кишечные, внутричерепные. Гемартрозы редки и поражают только единичные суставы, не ведут к глубочайшим нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Более мучительны изнуряющие и анемизирующие меноррагии, из-за которых время от времени приходится прибегать к экстирпации матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других-остается сниженным и роды осложняются при отсутствии адекватной терапии-опасными для жизни кровотечениями. Может быть сочетание заболевания Виллебранда с разными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями - телеангиэктазией (форма Квика), артериовенозными шунтами, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т. д.
Диагноз устанавливают по обычной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в различных сочетаниях последующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, в особенности в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст. ) по Айви, Борхгревинку либо Шитиковой, при обычном содержании тромбоцитов в крови, обычной их величине; понижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, понижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения исходного шага свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени). При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (либо) тромбоцитах, также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при остальных - нормальна. После трансфузии свежайшей донорской плазмы либо введений криопреципитата активность фактора VIII при заболевания Виллебранда увеличивается в большей степени и на наиболее долгий срок, чем при гемофилии А. Ряд форм заболевания Виллебранда связан с неверным распределением этого причины меж плазмой и тромбоцитами (к примеру, в тромбоцитах их не достаточно, в плазме -много либо напротив) и нарушением его мультимерной структуры. Из-за этого контраста патогенетических форм любой из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Но обычные формы диагностируют довольно накрепко.
Лечение. При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до крайнего дня менструального цикла, также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают вовнутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут)или осуществляют гормональный гемостаз (см. главу "Акушерство и дамские заболевания").

Профилактика. Избегать браков меж больными (в том числе меж родственниками) в связи с рождением детей с тяжеленной гомозиготной формой заболевания.
Недостаток фактора XI (гемофилия С) - редкое аутосомно наследуемое болезнь (чаще встречается у евреев), характеризующееся слабеньким нарушением внутреннего механизма исходного шага свертывания крови, отсутствием либо незначимой выраженностью геморрагии.
Клиническая картина. Чаще всего заболевание протекает бессимптомно и случаем выявляется при исследовании свертывающей системы крови. Спонтанная кровоточивость отсутствует либо незначительна. Травмы и операции в ряде всевозможных случаев (не постоянно даже у 1-го и такого же больного) осложняются кровотечениями.
Диагностика базирована на выявлении нарушения исходного шага свертывания крови (в аутокоагулограмме, АПТВ) при обычном протромбиновом и тромбиновом времени. В коррекционных тестах нарушение исправляют добавлением как обычной Ва304-плазмы, так и обычной сыворотки (отличие от легчайших форм гемофилии А и В).

Лечение.

Почти всегда лечения не требуется. При операциях и родах, осложненных кровотечениями,- струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.
Профилактика таковая же, как при заболевания Виллебранда.

 

Диспротромбии - геморрагические диатезы, обусловленные наследственным недостатком причин протром-бинового комплекса -VII (гипопроконвертинемия), Х (заболевание Стюарта - Прауэра), II (гипопротромбинемия) и V (гипоакцелеринемия}. Недостаток перечисленных причин часто встречается как обретенный недостаток системы гемостаза, но редко (причины VII, X, V) либо очень редко (фактор II) как наследственный недостаток.

Клиническая картина. При легких формах - микроциркуляторный, при наиболее тяжелых-смешанный тип кровоточивости. Гемартрозы редки (в большей степени при недостатке фактора VII).
Диагностика. При всех формах существенно удлинено протромбиновое время (снижен протромбиновый индекс) при обычном тромбиновом времени. Внутренний механизм свертывания (аутокоагулограмма, активированное парциальное тромбопластиновое время) нарушен при недостатке причин X,V и II, но остается обычным при недостатке фактора VII. Разграничение недостатка причин X, V и II проводят при помощи корригирующих проб, тестов со змеиными ядовитыми веществами, методом количественного определения каждого из причин.
Обретенные формы недостатка причин протромбинового комплекса чаще всего обоснованы приемом антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов-пелентана, синкумара и др. , фенилина), К-витаминной дефицитностью при обтурационной желтухе и пищеварительном дисбактериозе, томными болезнями печени, системным амилоидозом, лишней депрессией этих причин (ниже 20% нормы) на 3-7-й день после рождения (геморрагическая заболевание новорожденных). Следует, но, учесть, что в указанных ситуациях кровоточивость часто возникает и вследствие одновременного развития ДВС-синдрома.
Клиническая картина. Полный обретенный недостаток витамин-К-зависимых причин сначало проявляется петехиально-синячковой кровоточивостью (а именно, геморрагиями в местах инъекций, носовыми и десенными кровотечениями, гематурией), потом наиболее необъятными кровоподтеками и гематомами в области спины, в забрюшинном пространстве, геморрагиями в брюшину и стену кишок, часто имитирующими острый животик, меленой, время от времени кровоизлияниями в мозг.

Диагноз устанавливают по наличию геморрагического синдрома и соответствующих нарушений гемостаза - резкого понижения протромбинового индекса и свертываемости в общих коагуляционных тестах (аутокоагулограмма, АПТВ) при обычных тромбиновом времени, уровне фибриногена, отрицательных паракоагуляционных тестах, обычном содержании в крови тромбоцитов. Учитывают предшествующие заболевания и действия, в том числе возможность отравления кумаринами (фармацевтические формы, крысиный яд и др. ).
Лечение. При наследственном недостатке причин протромбинового комплекса - заместительная терапия (свежезамороженная плазма, введение продукта ППСБ в/в). При обретенных формах-такая же терапия и введение водорастворимых препаратов витамина К (викасола) по 20- 40 мг в/в повторно до купирования кровоточивости и нормализации протромбинового времени.

Дисфибриногенемии- наследственные молекулярные аномалии фибриногена, характеризующиеся или замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, или неверной его полимеризацией, или конфигурацией чувствительности к фибринолизину (плазмину). Кровоточивость (обычно, легкая петехиально-синячковая) выявляется только при неких формах, тогда как при большинстве форм нет опасности кровотечений либо имеется наклонность к тромбозам.
Лечение почти всегда не показано; при острых обстоятельствах (огромные операции, множественные тромбозы) плазмаферез с подменой таковым же объемом свежезамороженной либо нативной донорской плазмы (по 800-1000 мл в день в течение 2-3 дней).

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии, Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, обретенная) - сборная группа болезней, объединяемая по принципу одного патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам либо другим механизмом их лизиса. Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. В свою очередь аутоиммунная тромбоцитопения быть может как идиопатической, первичной, так и вторичной. В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.

Клиническая картина. Нарушен тромбоцитарнососудистый гемостаз. Характерны синяки и геморрагии различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, время от времени из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения появляются спонтанно; возникновению синяков содействуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Болезнь осложняется приобретенной железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания быть может легким, средней тяжести и томным.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры предполагается при наличии геморрагии на коже в купе с носовыми и маточными кровотечениями. Лабораторная диагностика: тромбоцитопения в анализах периферической крови, удлинение времени кровотечения поДьюку, Айви либо Борхгревинку- Ваалеру, положительные пробы на ломкость капилляров, завышенное либо обычное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Клинически диагноз аутоиммунной тромбоцитопении подразумевают на основании отсутствия домашнего анамнеза и остальных признаков наследственного недостатка тромбоцитов, также хорошего результата стероидной терапии.
Лечение. Консервативное лечение - назначение преднизолона в исходной дозе 1 мг/(кгсут). При недостающем эффекте дозу наращивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Длительность лечения 1-4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном) либо его кратковременность (стремительный рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии. Абсолютные показания к спленэктомии - тяжкий тромбоцитопенический геморрагический синдром, не поддающийся консервативной терапии, возникновение маленьких множественных геморрагии на лице, языке, кровотечений, начинающаяся геморрагия в мозг, также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая неизменного назначения глюкокортикоидов. Терапию иммунных тромбоцитопении химиотерапевтическими препаратами-иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др. ) изолированно либо в комплексе с преднизолоном назначают лишь при неэффективности стероидной терапии и спленэктомии в критериях спец стационара и только по жизненным свидетельствам. Гемостаз осуществляют методом тампонады (когда может быть, местного либо внутривенного внедрения аминокапроновой кислоты, назначения адроксона, этамзилата (дицинона) и остальных симптоматических средств. Маточные кровотечения купируют приемом аминокапроновой кислоты (вовнутрь по 8-12 г в день), местранола либо инфекундина.

Прогноз различен. При иммунологической редукции мегакариоцитарного ростка, также при неэффективной спленэктомии прогноз усугубляется. Бальные подлежат неотклонимой диспансеризации. Частоту посещений врача определяют тяжесть заболевания и программа лечения сейчас.
Спленогенные тромбоцитопении - тромбоцитопении, обусловленные спленомегалией и гиперспленизмом.
Патогенез. Спленомегалии хоть какого генеза могут сопровождаться завышенной секвестрацией и деструкцией тромбоцитов.
Диагноз основан на обнаружении тромбоцитопении при увеличенной селезенка и обычном (либо даже реактивно увеличенном) числе мегакариоцитов в костном мозге.
Лечение патогенетическое - спленэктомия.
Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные нарушением, тромбоцитообразования, встречаются при неопластических, апластических и остальных заболеваниях костного мозга (острые и приобретенные лейкозы, аплазии кроветворения различного генеза, миелофиброз, остеомиапосклероз, миелокарциноматоз, заболевание Педжета и некие остальные заболевания костей).
Диагноз ставят при выявлении заболевания кроветворной системы с тромбоцитопенией, нарушении мегакариоцито- и тромбоцитообразования по данным морфологического исследования костного мозга.
Лечение ориентировано на основное болезнь.

Тромбоцитопатии -заболевания, в базе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) либо обретенная высококачественная неполноценность тромбоцитов. При ряде Тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (традиционно умеренная), обусловленная укорочением длительности жизни дефектных тромбоцитов.
Тромбастения (заболевание Гланцманна) - наследственное болезнь, передаваемое по аутосомно-доминантномуили неполному рецессивному типу, поражающее лиц обоего пола.
Патогенез. Первичный недостаток коллаген- и АДФ-индуцированной агрегации тромбоцитов при сохранении реакции освобождения из тромбоцитов пластиночных компонентов: серотонина, АДФ, причин III и IV и др. при действии коллагеном.

Дизагрегационные тромбоцитопатии - нарушение одной либо пары агрегационных функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобождения тромбоцитарных причин и без него, также с нарушением скопления в этих клеткахАТФ, АДФ и серотонина.
Патогенез. Наследственно обусловленное либо обретенное понижение всех либо отдельных адгезивноагрегационных параметров. Свойством стимулировать сокрытую дисфункцию пластинок либо вызывать ее владеет ряд фармацевтических препаратов: ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенилбутазон), индометацин (метиндол) и др.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов. Наследственная тепеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, заболевание Ослера - Рандю) - наследственное болезнь, передаваемое по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется истончением и недостающим развитием на отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса маленьких сосудов, неполноценностью эндотелия.
Патогенез. В детском либо юношеском возрасте образуются тонкостенные, просто кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде всевозможных случаев формируются артериовенозные шунты в легких и остальных органах, остальные признаки неполноценности мезенхимы - растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (обычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Может быть сочетание. с заболеванием Виллебранда.
Клиническая картина. Преобладают рецидивирующие кровотечения из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в носу. Пореже кровоточат телеангиэктазы на кайма губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число телеангиэктазий и кровотечений наращивается в период созревания и в возрасте до 20-30 лет. При наличии артериовенозных шунтов появляются одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз; рентгенологически в легких обнаруживают единичные округлые либо неверной формы тени, неверно принимаемые часто за опухоли. Может быть сочетание с пролабированием створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и иными мезенхимальными нарушениями (геморрагические мезенхимальные дисплазии по 3. С. Баркагану) и с недостатком фактора Виллебранда (синдром Квика). Болезнь может осложниться циррозом печени.
Диагноз основан на обнаружении обычных телеангиэктазий, рецидивирующих кровотечений из их, домашнего нрава заболевания (возможны и спорадические случаи). Существенных нарушений системы гемостаза нет (не считая случаев сочетания с недостатком фактора Виллебранда). При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных шунтах - эритроцитоз, завышенное содержание гемоглобина в крови.

Лечение. В периоды кровотечений употребляют средства местной и общей гемостатической терапии - орошения тромбином с 5% веществом аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, прижигания и др.
Наиболее эффективна криотерапия. В других вариантах приходится прибегать к хирургическому исцелению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Употребляют баротерапию, прижигания при помощи лазера. Все эти мероприятия часто даютлишь временный эффект. Введения викасола не показаны. При сопутствующем недостатке фактора Виллебранда показаны трансфузии нативной плазмы, введения криопреципитата. При анемизации -гемотрансфузии, введение препаратов железа.
Прогноз почти всегда относительно благоприятный, но встречаются формы с неконтролируемыми кровотечениями.
Профилактика. Избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом, смазывание слизистой оболочки носа ланолином (с тромбином) либо нейтральными маслами.
Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунный микротромбоваскулит, заболевание Шенлейна - Геноха)-кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. Васкулиты системные в главе "Ревматическиа заболевания").

 
















Читайте также:

News image

Восемь способов расслабить мозг

Врач Мэттью Эдлунд, эксперт по вопросам сна и отдыха Флорида, автор книги "Сила и отдых", объединяет 8 способов расслабить мозг. Если вы устали, , чтобы получить максимум расслабления, используя один из...

Читать дальше
News image

Остеопороз - Советы на лето

Остеопороз - Советы на лето Лето, чтобы использовать все преимущества солнце и море замедляющие развитие остеопороза. Для того, чтобы замедлить развитие остеопороза на протяжении всей жизни, необходимо  обеспечить до...

Читать дальше
News image

Быстрая диета: Сделайте напиток, который «сжигает» жировые отложения

Синтия Сас, которая создала этот напиток, сказала, что после четырех дней регулярного потребления этого напитка вы можете потерять три фунта и 10 дюймов от ...

Читать дальше
News image

Почти каждый день, вы касаетесь этих невероятно грязный вещей

Большинство людей стремятся жить в чистой и здоровой окружающей среде это касается и многих вещей в доме. Тем не менее, некоторые вещи,  вы пропустили. Некоторые из вещей, которые вы касаетесь ...

Читать дальше
News image

Зуд кожи

Зуд кожи Не так редко к дерматологу приходят  пациенты  из за зуда кожи.  Это явление особенно часто в зимнее время, когда в помещении  нагретый сухой  воздух , после приёма ду...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.