НЕЙТРОПЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ - группа редких наследственных болезней с практически полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым повсевременно (неизменные нейтропении) либо через равные промежутки времени (повторяющиеся нейтропении). Обычно, заболевания наследуются рецессивно. Патогенез первичных устройств нейтропении исследован плохо, инфекционные воспалительные процессы обоснованы нейтропенией.

Клиническая картина - склонность к инфекциям (обычно, стафилококковым), томная альвеолярная пиорея с юношества (обнаженные шеи зубов, их расшатывание и выпадение). При повторяющейся форме заболевания - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови практически на сто процентов отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При повторяющейся форме эти конфигурации длятся некоторое количество дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (пореже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.

Лечение.

Лекарства при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.
Прогноз. Ликвидация зараз дозволяет сохранить жизнь больных малышей; с возрастом тяжесть заболевания ослабевает.
Профилактика. При повторяющейся форме назначают лекарства (к примеру, оксациллин) перед кризом, что дозволяет резко ослабить тяжесть инфекции.

medicinum.ru