ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ -особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клеточки (лимфоциты либо плазматические) синтезируют иммуноглобулин. Так как эти лейкозы, как и остальные, появляются из одной сначало модифицированной клеточки, вся масса опухолевых клеток производит некий один иммуноглобулин, который, даже оставаясь обычным, оказывается для организма в целом бесполезным либо вредным из-за собственной последней избыточности. Обычно, синтез других иммуноглобулинов снижен; равномерно наращивается иммунологическая несостоятельность организма. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная заболевание, макроглобулинемия Вальденстрема, заболевание тяжелых цепей. Эти лейкозы своим клеточным субстратом имеют в большей степени зрелые элементы - плазмоциты, лимфоциты, потому должны относиться к группе приобретенных лейкозов. Не считая того, способностью к синтезу однотипного, моноклонового (т. е. производимого клетками, происходящими из одной сначало модифицированной клеточки) иммуноглобулина владеют последующие опухоли кроветворной системы: острый плазмобластный лейкоз, редкие формы лимфосарком и редкие формы зрелоклеточных лимфатических внекостномозговых опухолей -лимфоцитом.

Миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома) представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из плазматических клеток равной степени зрелости. Выход плазматических клеток в периферическую кровь нехарактерен для этого лейкоза, хотя время от времени возможен.

Клиническая картина сначала заболевания не имеет обычных черт. По мере прогрессирования процесса появляются боль в позвонках, корешковый синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным либо диффузным) костей возрастающей плазмоцитомой. Время от времени ведущими стают признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия, гранулоцитопения с ее инфекционными отягощениями, тромбоцитопенический геморрагический синдром. В остальных вариантах ведущим симптомом достаточно быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность.

Патогенез описываемых явлений различен. Костный деструктивный процесс обоснован остеолитическим влиянием на кость опухолевых лимфоцитарных предшественников миеломных клеток. Недостаточность продукции обычных иммуноглобулинов вызвана угнетением обычного лимфоцитопоэза опухолевыми клетками. В базе почечной патологии лежит отложение в канальцах и клубочках имеющегося в излишке моноклонового иммуноглобулина либо его дериватов. На данной нам базе развиваются склеротические процессы в почках с прогрессирующей их дефицитностью. Белковые отложения в тканях внутренних органов, суставов могут стимулировать развитие соответственной патологии, а именно сердечной недостаточности, ревматоидоподобного синдрома и т. п. Подавление продукции обычных иммуноглобулинов ведет к недостаточной выработке антител, склонности к инфекциям. Излишек белковой продукции может приводить к возникновению синдрома завышенной вязкости (резкий астенический синдром, нарушения кровообращения по микроциркуляторному типу, тромбозы, инфаркты внутренних органов, геморрагический синдром по типу васкулита).

Диагноз устанавливают на основании обнаружения высочайшего содержания плазматических (время от времени атипичных) клеток в костном мозге (выше 15%), возникновения моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови (часто и в моче) в виде узенькой полосы на электрофореграмме (М-градиент), понижения уровня обычных иммуноглобулинов (поданным иммуноэлектрофореза). В сомнительных вариантах, к примеру при несекретирующей миеломе, отсутствии высочайшего процента плазмоцитов в костном мозге, диагноз устанавливают в спец учреждении. Подозрительны последующие признаки: немотивированное нарастающее в протяжении ряда лет увеличение СОЭ (следствие излишка гамма-глобулинов в крови), упорная протеинурия (не альбуминурия, а глобулинурия, устанавливаемая способом электрофореза мочи), проявление остеодеструктивных очагов, анемия, лейкоците- и тромбоцитопения. Само по себе установление диагноза миелом-
ной заболевания не является показанием к цитостатической терапии; ее назначает спец.
Лечение традиционно начинают в стационаре, назначая цитостатики - циклофосфан либо сарколизин совместно с преднизолоном и метандростенолоном (неробол) либо ретаболилом. Сарколизин назначают по 10 мг/сут через один день либо раз в день, по 200-300 мг на курс. В течение всего курса дают преднизолон - 10-20 мг/сут, ретаболил по 50 мг в/в 1 раз в неделю (либо неробол по 10-15 мг раз в день). После завершения курса перебегают к поддерживающей терапии сарколизином по 10 мг 1 раз в 5-10 дней. При почечной недостаточности сарколизин становится очень небезопасным, потому что он выводится почками и нарушение его выведения ведет к резкому увеличению концентрации цитостатика в крови с развитием глубочайшей панцитопении. Заместо сарколизина можно употреблять циклофосфан по 400 мг через один день вовнутрь, в/в либо в/м (на курс 8-10 г). В течение всего курса преднизолон и неробол (либо ретаболил) дают в той же дозе, что и в курсе с сарколизином. После окончания курса проводят поддерживающую терапию (по 400 мг циклофосфана в день 1 раз в 5-10 дней). Есть и остальные схемы лечения миеломной заболевания, требующие роли спеца. При понижении уровня лейкоцитов до 1000 в 1 мкл нужна отмена цитостатика. Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии.

Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов либо лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высочайшей продукцией моноклонового макроглобулина - IgM. По гематологическим и клиническим признакам, в особенности сначала заболевания, процесс не много различается от приобретенного лимфолейкоза. Но завышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома завышенной вязкости. Характерны множественные маленькие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром.

Диагноз устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного роста фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме. Нередкий, ноне неотклонимый, симптом - повышение лимфатических узлов, селезенки. Завышенная продукция макроглобулина часто приводит к развитию синдрома завышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность (вплоть до комы), возможны перемежающаяся глухота и парезы.

Лечение.

Цитостатическая терапия хлорбутином, циклофосфаном в тех же дозах, что при приобретенном лимфолейкозе. При синдроме завышенной вязкости - плазмаферез (удаление плазмы с подменой ее веществом альбумина и плазмозаменителей либо обычной плазмой).

medicinum.ru