ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ - опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского - Штернберга. Этиология неизвестна.

Клиническая картина разнообразна. В одних вариантах заболевание начинается с возникновений интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, повышение лимфатических узлов, увеличение СОЭ). Время от времени начало заболевания характеризуется только повышением какой-нибудь одной группы (либо 1-го) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны меж собой. Время от времени в их появляются некрозы, возникают свищи (посев из их часто стерилен). Нередкий симптом интоксикации- кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна томная интоксикация с гипертермией, проливным позже, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и увеличением СОЭ. Время от времени отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в обычных вариантах характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышением СОЭ. При тяжеленной интоксикации возможна эозинофилия. При отсутствии интоксикации кровь может длительное время не изменяться, в отдельных вариантах наблюдается маленький лимфоцитоз.

Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (либо органа при экстранодальной локализации опухоли); обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток Березовского - Штернберга (неотклонимый диагностический признак). Клиническая либо лишь цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не обязана иметь место. Сначала процесса, в особенности если пораженный лимфатический узел вовлечен в очевидный воспалительный процесс (при всем этом он быть может болезненным, быстро возрастает на высоте инфекции и миниатюризируется на фоне бактерицидной терапии-лимфаденит опухолевого лимфатического узла), гистологическая трактовка биоптата может оказаться неосуществимой (потому на высоте инфекции биопсия лимфатического узла нежелательна). В этих вариантах приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов (нив коем случае не следует биопсировать мягенькие неувеличенные лимфатические узлы в расчете на "системность" процесса: эта опухоль не первичномножественная, а метастазирует, как и остальные опухоли лимфатических узлов).

Лечение проводят по определенным схемам, что при отсутствии органных поражений дозволяет достигнуть излечения у большинства больных. Главные программы лечения заключаются в назначении 2-4 курсов полихимиотерапии, потом в поэтапном облучении всех главных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки либо ее ложа (если нет признаков распространения опухоли за границы лимфатических узлов, селезенку традиционно убирают) и следующем назначении полихимиотерапии. Суммарно до и после облучения проводят традиционно б курсов полихимиотерапии. Для облучения употребляют источники больших энергий, дозволяющие достичь поглощенной дозы на очаг около 4000 рад без томного повреждения кожи. Область начального поражения лучше облучать в наиболее высочайшей дозе. Полихимиотерапия по эффективности практически не уступает лучевому исцелению. Назначают циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и преднизолон в течение 2 нед с следующим 2-недельным перерывом. Препараты назначают в последующем порядке: циклофосфан -600 мг/м2 в/в либо мустарген -6 мг/м2 (все дозы для взрослых) в 1-й и 8-й день цикла, винкристин - 2 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й день цикла, прокарбазин (натулан) - 100 мт/м2 в день вовнутрь раз в день с 1 -го по 14-й день цикла, преднизолон - 40 мг/м2 в день, вовнутрь с 1-го по 14-й день цикла с отменой его в один день вполне. Преднизолон назначают лишь в 1-м, 4-м, 8-м и 12-м циклах. В других циклах лечение проводят без преднизолона. Лучше чередовать курсы химиотерапии, при которых мустарген сменяет циклофосфан, либо проводить курсы садреабластином, блеомицином, CCNV. При наличии соответственных критерий полихимиотерапию и облучение можно проводить в основном амбулаторно. Время от времени (при выраженной тошноте и рвоте) приходится госпитализировать больных для в/в введения цитостатиков. При полиневрите, вызванном введением винкристина (чаще у стариков либо при томном поражении печени), продукт подменяют винбластином. Есть и остальные схемы полихимиотерапии. Применение монохимиотерапии для начала лечения противопоказано.
Прогноз в целом определяются не формальной распространенностью процесса, а плодами лечения. На данный момент выздоравливают до 60-80% больных при программном лечении.
Профилактика заболевания не разработана. Профилактика рецидивов - выполнение программы лечения и соблюдение нужного режима. Появлению рецидивов содействуют инсоляция, беременность, роды. Беременность допустима не ранее чем через 2 года от начала ремиссии.

medicinum.ru