АКРОМЕГАЛИЯ - болезнь, обусловленное лишней продукцией соматотропина и характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов.

 

Патогенез.

Определяющую роль играет увеличенная продукция гормона роста, обусловленная у огромного числа больных эозинофильной аденомой гипофиза (опухолевая форма заболевания) или поражением гипоталамо-гипофизарной системы. Вторичны нарушения функции остальных эндокринных желез: поджелудочной, половых, щитовидной и коры надпочечников. Проявления заболевания, кроме роста опухоли гипофиза, обоснованы вторичными переменами и отягощениями со стороны внутренних органов. Усиление анаболической фазы белкового обмена приводит к повышению массы мягких тканей и внутренних органов, усилению периостального роста костей, задержке азота в организме. Излишек соматотропного гормона в организме содействует увеличению функции Р-клеток поджелудочной железы, их гиперплазии и потом истощению резервных способностей, что ведет к развитию сахарного диабета.

 

Симптомы, течение.

Заболевают идиентично нередко мужчины и женщины в большей степени в возрасте 20-40 лет. Больные жалуются на слабость, мигрень, боль в суставах, чувство онемения конечностей, нарушение сна, завышенную потливость, женщины - на нарушение менструальной и детородной функции, лакторею, мужчины - на понижение либидо и потенции.
Конфигурации наружности происходят медлительно и, обычно, в первый раз отмечаются не больным, а окружающими. С развитием заболевания возникают симптомы, специфичные для акромегалии: огрубение черт лица - повышение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков меж зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица:
растут нос, губки, уши; кожа образует грубые складки на лице и голове, в особенности в области щек, лба и затылка.
Наблюдаются гипертрофия сальных и потовых желез, акне, фолликулиты, усиление роста волос на туловище, конечностях. Вследствие утолщения голосовых связок глас становится низким, во сне больные храпят. Отмечаются повышение кистей и стоп основным образом в ширину, утолщение пяточных костей с развитием экзостозов. При открытых зонах роста болезнь сопровождается гигантизмом. Возрастает размер грудной клеточки, расширяются межреберные промежутки, может деформироваться позвоночнике развитием сколиоза либо кифоза. Гипертрофия мускул сначала сопровождается повышением мышечной силы, но по мере прогрессирования заболевания развиваются мышечная слабость и адинамия.
Обнаруживаются признаки спланхномегалии, увеличения внутричерепного давления; по мере роста опухоли могут показаться симптомы сдавлении близкорасположенных рецепторов, симптомы нарушения функции диэнцефальной области.
Сдавление опухолью перекреста зрительных рецепторов приводит к понижению остроты зрения, сужению полей зрения и
застойным явлениям на глазном дне. Выявляются нарушения толерантности к углеводам, сладкий диабет, диффузные либо узловые формы зоба без нарушений либо с нарушением функции, симптомы гипокортицизма, понижение функции половых желез, гипертензия.
Рентгенография костей скелета выявляет гиперостоз свода черепа, пневматизацию полостей височной и основной костей, усиление сосудистого рисунка, повышение нижней челюсти, повышение турецкого седла и его деструктивные конфигурации.
На рентгенограммах трубчатых костей обнаруживаются утолщение эпифизов, экзостозы. При офтальмологическом исследовании могут быть выявлены застойные диски зрительных рецепторов, ограничение полей зрения. В крови - высокий уровень соматотропного гормона, пролактина (1/3 больных), увеличение уровня фосфора и активности щелочной фосфатазы. Проводится динамическое исследование секреции соматотропина (тест с глюкозой либо тиролиберином). Течение заболевания долгое.

 

Лечение.

Гамма-терапия межуточно-гипофизарной области, протонотерапия области гипофиза, хирургическое удаление аденомы гипофиза. Препараты, снижающие секрецию гормона роста: парлодел, лизинил. До лечения проводят пробу на чувствительность к парлоделу (2,5 мг продукта вовнутрь днем натощак с определением в пробах крови до и через 2 и 4 ч после его приема уровня гормона роста). Для лечения парлодел используют в среднем в дозе 10-20 мг/сут. Продукт содействует понижению секреции соматотропина и пролактина, уменьшению размеров опухоли, интенсивности мигрени, нормализации менструальной функции у дам. Эффект сохраняется лишь на фоне приема продукта.
Симптоматическое лечение: диетотерапия, гипогликемизирующие средства; дамам с целью восстановления менструального цикла - гормонотерапия эстрогенами и прогестероном, мужчинам - препараты тестостерона. При головной боли- средства, снижающие внутричерепное давление, и анальгезирующие препараты.

medicinum.ru