ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (карликовость) - болезнь, характеризующееся задержкой роста и физического развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см.

Этиология.

Имеют значение генетические причины, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной области.
Патогенез. Понижение либо выпадение соматотропной функции гипофиза, био неактивность гормона роста либо нарушение чувствительности к нему периферических тканей.
Симптомы. Задержка роста выявляется в 1-ые месяцы жизни малыша, пореже - в период созревания (учитывают не только лишь рост и массу тела, да и динамику этих характеристик). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледноватая, морщинистая; слабенькое развитие подкожной жировой клетчатки, время от времени лишнее отложение жира на груди, животе, бедрах. Слабо развита мышечная система.
Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития. У больных мужского пола половые железы и половой член уменьшены по сопоставлению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки. У большинства больных дамского пола также выражены явления гипогонадизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные половые признаки. Умственное развитие обычное с некими ювенильными чертами. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки органического поражения нервной системы. Типично уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия), нередки гипотензия, брадикардия. Возможны явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.
Турецкое седло, обычно, уменьшено, часто имеется обызвествление его диафрагмы; при наличии опухоли гипофиза выявляются повышение турецкого седла, деструкция его стен. При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета. Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови снижена либо в пределах нормы, введение инсулина (инсулиновый тест) либо аргинина не сопровождается увеличением секреции гормона роста, в неких вариантах быть может кратковременное и незначимое увеличение его секреции.

Лечение.

С целью стимуляции роста используют прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами (метиландростендиол- 1-1,5 мг/кг в день под язык, метандростенолон-0,1-0,15 мг/кг в день, феноболин-1 мг/кг за месяц, месячную дозу вводят за 2-3 приема, ретаболил - 1 мг/кг за месяц). Соматотропин человека (при низком уровне эндогенного соматотропина) по 4 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю курсами по 2 мес с перерывами 2 мес. Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают тиреоидин, тиреогом, тиреокомб, тироксин. Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны: дамам - эстрогены и препараты желтоватого тела (синэстрол, микрофоллин, эстрадиоладипропионат, прегнин, прогестерон, инфекундин), хорионический гонадотропии; мужчинам -хорионический гонадотропин и препараты тестостерона (тестостерона пропионат, тестэнат, сустанон-250, омнадрен), при гипофункции коры надпочечников - преднизолон, кортизон, дезоксикортикостерона ацетат.
При нарушении функции ЦНС назначают глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. В неких вариантах проводят дегидратационную (фуросемид, верошпирон, гипотиазид), рассасывающую (бийохинол, алоэ) терапию. Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.

medicinum.ru