ИЦЕНКО-КУШИНГА Заболевание характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами завышенной продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Этиология.

Опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы), воспалительные процессы мозга; у дам нередко развивается после родов. Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы), опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие АКТГ, синдром эктопической продукции АКТГ вызывают синдром Кушинга, характеризующийся сходными клиническими симптомокомплексами.
Патогенез. Нарушение дофаминергического и серотонинергического механизма секреции АКТГ, повышение продукции АКТГ гипофизом и кортикостероидов надпочечниками.

Симптомы, течение.

Лишнее отложение жира в области лица, шейки, тела. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. Отчетливо выражен венозный набросок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже животика, бедер, внутренних поверхностях плеч. Часто отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у дам гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. АД повышено. Остеопоротические конфигурации скелета (при томном течении встречаются переломы ребер, позвоночника). Стероидный диабет характеризуется инсулинорезистентностью. Гипокалиемия различной степени выраженности. Стероидная миопатия и кардиопатия. Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено. Психологические нарушения (депрессия, эйфория).
Различают легкую, средней тяжести и томную формы заболевания; течение быть может прогрессирующим (развитие
всей симптоматики за 6-12 мес) и торпидным (симптомы равномерно нарастают в течение 3-10 лет).
Диагноз основывается на последующих данных: повышение содержания 17-ОКС в дневной моче, кортизола и АКТГ в плазме крови (более достоверно ночное увеличение); при макроаденомах гипофиза - повышение размеров турецкого седла;
остиопороз позвоночника и остальных костей скелета; поданным оксисупраренографии либо компьютерной томографии-увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответственной стороне; по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йод-холестерина отмечается повышение контуров 2-ух надпочечников, при наличии опухоли - 1-го. Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в дневной моче при внедрении этих веществ не меняется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС понижается после введения дексаметазона (наиболее чем на 50%) и увеличивается после введения АКТГ и метопирона (в 2-3 раза от начального уровня).

Лечение.

При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия либо протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин - 1 мг/сут (4-6 мес). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии убирают один надпочечник либо проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в композиции с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.
У тяжелобольных используют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается приобретенная надпочечниковая недостаточность, что просит неизменной заместительной терапии.
Симптоматическая терапия ориентирована на компенсацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (бигуаниды в купе с продуктами инсулина) обмена; гипотензивные препараты (резерпин), мочегонные средства, сердечные гликозиды.

medicinum.ru