gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром

Справочник - Болезни

Лечение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром)

 

ДВС-СИНДРОМ наблюдается при почти всех заболеваниях и всех терминальных состояниях. Он характеризуется рассеянным внутрисосудистым свертыванием и агрегацией клеток крови, активацией и истощением компонентов свертывающей и фибринолитической систем (в том числе физиологических антикоагулянтов), нарушением микроциркуляции в органах с их дистрофией и нефункциональностью, выраженной наклонностью к тромбозам и кровоточивости. Микротромбообразование и блокада микроциркуляции могут распространиться на всю систему кровообращения с доминированием процесса в органах-мишенях (либо шокорганах-легких, почках, печени, мозге, желудке и кишечном тракте, надпочечниках и др. ) или в отдельных органах и частях тела (региональные формы). Процесс быть может острым (часто молниеносным), подострым, приобретенным и рецидивирующим с периодами обострения и стихания.

Этиология, патогенез.

Острый ДВС-синдром сопутствует томным инфекционно-септическим болезням (в том числе при абортах, во время родов, у новорожденных- наиболее 50% всех случаев), всем видам шока, деструктивным действиям в органах, томным травмам и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несопоставимых гемотрансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранешняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, в особенности инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), мощным гемотрансфузиям (опасность увеличивается при использовании крови наиболее 5 дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные ядовитые вещества и др. ), время от времени острым аллергическим реакциям и всем терминальным состояниям. Патогенез синдрома почти всегда связан с мощным поступлением из тканей в кровь стимуляторов свертывания крови (тканевого тромбопластина и др. ) и активаторов агрегации тромбоцитов, повреждением на большой площади эндотелия сосудов (бактериальными эндотоксинами, иммунными комплексами, компонентами комплемента, продуктами клеточного и белкового распада). При инфекционно-септических действиях катализаторы свертывания крови и ферменты, повреждающие стены микрососудов, интенсивно продуцируются также макрофагами (моноцитами) и нейтрофилами; секретируемая крайними эластаза играет важную роль в формировании легочного дистресссиндрома (шокового легкого).

Подострый ДВС-синдром, сменяющийся в терминальной фазе острым, наблюдается при наиболее легком течении всех вышеперечисленных болезней, также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной смерти плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита),темолитикоуремическом синдроме (может появиться и острый ДВС-синдром).

Приобретенный ДВС-синдром часто осложняет злокачественные новообразования (рек легкого, почек, предстательной железы, печени и др. ), приобретенные лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы (при числе тромбоцитов в крови наиболее 8-109 Л, приобретенную сердечную и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, огромные гемангиомы (синдром Казабаха-Мерритта). К приобретенному ДВС-синдрому ведет также мощный контакт крови (в особенности циклический) с чужеродной поверхностью - гемодиализ при приобретенной почечной недостаточности, внедрение аппаратов экстракорпорального кровообращения.

Патогенетически особенной формой, связанной со понижением антиагрегационного потенциала сосудистой стены и крови, является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (заболевание Мошкович).
Схематично патогенез ДВС-синдрома быть может представлен последующей последовательностью патологических нарушений: активация системы, гемостаза со сменой фаз гипер-и гипокоагупяции - внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов - микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их нефункциональностью и дистрофией - истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), понижение содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитопения употребления). Значительно сказывается токсическое влияние товаров белкового распада, скапливающихся в большом количестве как в крови, так и в органах в итоге резкой активации протеопитических систем (свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической, комплемента и др. ), нарушения кровоснабжения, гипоксии и некротических конфигураций в тканях, частого ослабления дезинтоксикационной и выделительной функции печени и почек. Этот протеолитический взрыв с скоплением в крови и внесосудистом пространстве токсических товаров белкового распада послужил основанием для разработки и использования ряда новейших действенных методов лечения ДВС-синдрома - плазмафереза и трансфузий свежайшей нативной либо свежезамороженной плазмы, введения в больших доз ахантипротеаз, использования способов экстракорпорального очищения крови и т. д.

Симптомы, течение.

Клиническая картина складывается из признаков основного (фонового) заболевания, обусловившего развитие внутрисосудистого свертывания крови, и самого ДВС-синдрома. Крайний в собственном развитии проходит последующие стадии: 1 - гиперкоагуляции и тромбообразования; II - переход от гипер- к гипокоагупяции с разнонаправленными сдвигами различных характеристик свертываемости крови; III- глубочайшей гипокоагуляции (вплоть до полной несвертываемости крови и выраженной тромбоцитопении);
IV - обратного развития ДВС-синдрома.
При остром ДВС-синдроме 1-ая кратковременная фаза часто просматривается. Для ее выявления следует уделять свое внимание на легкое тромбирование пунктируемых вен и игл при заборе крови на анализы, чрезвычайно скорое свертывание крови в пробирках (невзирая на смешивание ее с цитратом), возникновение немотивированных тромбозов и признаков органной недостаточности (к примеру, понижение диуреза вследствие нарушения микроциркуляции в почках как ранний признак развивающейся почечной недостаточности). Чаще острый ДВС-синдром в первый раз обнаруживают в момент возникновения множественных геморрагии в местах инъекций, пальпации, ниже места наложения манжеты для измерения АД, в отлогих частях тела; при продолжительном и часто повторном кровотечении из мест прокола кожи на пальцах либо в области локтевого сгиба, резком усилении кровоточивости диффузного типа из операционных ран; при кровотечениях из матки (во время родов, после аборта и др. ) без видимых локальных обстоятельств, кровоточивости серозных оболочек, нехороший свертываемости вытекающей крови (малые, быстро лизирующиеся сгустки, полная несвертываемость). Нередко сразу появляются носовые и желудочно-кишечные кровотечения, возникают признаки нарушения микроциркуляции в органах - легких (в один момент развивающееся частое неэффективное дыхание, цианоз, хрипы), почках (падение диуреза, белок и эритроциты в моче), мозге (заторможенность, загруженность), надпочечнике (повторные падения АД), печени (боль в правом предреберье, гипербилирубинемия, желтуха). Могут преобладать то одни, то остальные органные нарушения.
Лабораторные признаки- разнонаправленные сдвиги в свертывающей системе крови, переходящие в глубокую гипокоагуляцию (замедление свертываемости крови и плазмы в парциальном тромбопластиновом тесте, аутокоагуляционном тесте, на тромбоэластограмме, удлинение тромбинового и протромбинового времени, понижение уровня плазменных причин свертывания крови (включая фибриноген); завышенная спонтанная агрегация тромбоцитов (хлопья в плазме) в купе с тромбоцитопенией; завышенное содержание в крови разрушенных (фрагментированных) эритроцитов;
положительные результаты 1-го либо пары паракоагуляционных тестов, выявляющих циркуляцию в крови активного тромбина и растворимых комплексов фибрин-мономе-ров (РФМК)- этанолового, протаминсульфатного, бета-нафтолового, ортофенантролинового. Вследствие интенсивного фибринолиза увеличивается содержание в плазме товаров ферментной деградации фибрина (ПДФ), определяемых иммунологически либо по тесту склеивания стафилококков (ТСС). В итоге интенсивного внутрисосудистого свертывания крови и фибринолиза в циркуляции понижается содержание не только лишь причин свертывания крови и тромбоцитов, да и важных антикоагулянтов - антитромбина III (кофактор гепарина), белков С и S, также плазминогена (профибринолизина) и его активаторов (плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена и др. ).
В связи с блокадой микроциркуляции и гипоксией органов выявляются нарушения газового состава крови, кислотно-щелочного равновесия, позже наращивается содержание в плазме креатинина, мочевины (острая почечная недостаточность), билирубина (гемолиз, поражение печени).
Таковым образом, острый ДВС-синдром - томная трагедия организма, ставящая его на грань меж жизнью и гибелью, характеризующаяся томными фазовыми нарушениями в системе гемостаза, тромбозами и геморрагия-ми, нарушением микроциркуляции и томными метаболическими нарушениями в органах с выраженной их нефункциональностью, протеолизом, интоксикацией, развитием либо углублением явлений шока (гемокоагуляционно-гиповопемическсй природы).

Диагноз. Раньняя диагностика носит ситуационный нрав и базируется на выявлении тех болезней и действий, при которых закономерно развивается ДВС-синдром (инфекционно-септические процессы, все виды шока и тяжеленной гиповолемии, острый внутрисосудистый гемолиз, ряд видов акушерской патологии и т. д. ). Во всех этих вариантах нужна ранешняя профилактическая терапия ДВС-синдрома до развития выраженных клинических и лабораторных его признаков. При наличии причинных причин, вызывающих
ДВС-синдром, развитие крайнего становится несомненным при возникновении геморрагии разной локализации, признаков острой дыхательной недостаточности (тахипноэ, удушье, цианоз), острой почечной либо гепаторенальной недостаточности, усилении и рецидивировании явлений шока, разнонап-равленных нарушений разных характеристик свертываемости крови, перехода гиперкоагуляции в глубокую гипокоагу-ляцию в купе с агрегацией в плазме клеток крови (муть, хлопья) и тромбоцитопенией. Тип кровоточивости смешанный (см. Геморрагические диатезы и синдромы в главе ЂБолезни системы кровиЂ). Дополнительно ДВС-синдром документируется положительными паракоагуляционными тестами (этаноловым, протаминсульфатным, бета-нафтоловым, орто-фенантролиновым), выявлением завышенного содержания в плазме ПДФ (экспресс-метод - тест склеивания стафилококков), выявлением в сыворотке после свертывания заблокированного фибриногена при добавлении к ней яда змеи песочной эфы (образование в сыворотке второго сгустка). Все эти испытания быстро выполнимы, но терапию не следует откладывать до их выполнения.

Лечение

Лечение острого ДВС-синдрома должно быть ориентировано сначала на скорую ликвидацию его предпосылки. Без рано начатой удачной этиотропной терапии нельзя рассчитывать на спасение жизни больного. Больные нуждаются в немедленном направлении либо переводе в реанимационное отделение, неотклонимом вербовании к целебному процессу реаниматологов-трансфузиологов и профессионалов по патологии системы гемостаза. Основными патогенетическими способами лечения являются противошоковые мероприятия, внутривенное капельное введение гепарина, струйные трансфузии свежайшей нативной либо свежезамороженной плазмы по мере необходимости с плазмозаменой, борьба с кровопотерей и глубочайшей анемизацией (кровезаменители, свежецитратная кровь, эритровзвесь), наточенными нарушениями дыхания (раннее подключение искусственной вентиляции легких) и кислотно-щелочного равновесия, острой почечной либо гепаторенальной дефицитностью.
Гепарин следует вводить внутривенно капельно (в изотоническом растворе натрия хлорида, с плазмой и др. ), в неких вариантах в купе с подкожными инъекциями его в клетчатку передней брюшной стены ниже пупочной полосы. Внутримышечные инъекции не рекомендуются из-за разной скорости резорбции продукта (что затрудняет его дозирование), легкого образования в критериях развития ДВС-синдрома широких, инфицирующихся гематом. Доза гепарина варьирует в зависимости от формы и фазы ДВС-синдрома: в стадии гиперкоагуляции и сначала начального периода при довольно сохраненной еще свертываемости крови дневная доза его при отсутствии обильного начального кровотечения может доходить до 40 000 - 60 000 ЕД (500-800 ЕД/кг). Если же начало ДВС-синдрома сопровождается профузным кровотечением (маточным, из язвы либо распадающейся опухоли и т. д. ) или имеется высокий риск его появления (к примеру, в ранешном послеоперационном периоде), дневная доза гепарина обязана быть снижена в 2-3 раза. В этих ситуациях, как и в фазе глубочайшей гипокоагуляции (II-111 стадия ДВС-синдрома), введение гепарина употребляют в основном для прикрытия трансфузий плазмы и крови (к примеру, сначала каждой трансфузии вводят 2500-5000 ЕД гепарина капельно совместно с гемопрепаратом).
При наличии в крови больного белков острой фазы (к примеру, при острых инфекционно-септических действиях, громоздкой деструкции тканей, ожогах) дозы гепарина, напротив, должны быть наивысшими, так как эти белки связывают гепарин и препятствуют его антикоагулянтному действию. Недостающий эффект гепарина быть может связан с блокадой и понижением содержания в плазме больного его плазменного кофактора - антитромбина III. Потому часто существенное увеличение эффективности лечения добиваются не наращиванием доз гепарина, а ранешным подключением струйных трансфузий свежайшей нативной либо свежезамороженной плазмы (до 800-1600 мл в день в 2-4 приема). Такие трансфузии показаны во всех стадиях ДВС-синдрома, они возмещают недочет всех компонентов свертывающей и фибринолитической систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (истощение которых при ДВС-синдроме идет в особенности интенсивно - в пару раз скорее, чем всех прокоагупянтов), разрешают ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и причин, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия.
В ряде всевозможных случаев (в особенности при инфекционно-токсических формах ДВС-синдрома) трансфузии свежезамороженной либо свежайшей нативной плазмы проводят после сеансов плазмафереза - удаления 600-1000 мл плазмы больного (лишь после стабилизации гемодинамики!). При ДВС-синдроме инфекционно-септической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмацитаферез, так как в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты, одни из которых начинают продуцировать тканевый тромбопластин (мононуклеары), а другие-эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы). Эти способы плазмотерапии и плазмозамены существенно повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его болезней, понижают в пару раз летальность, что дозволяет считать их главным методом терапии больных с этим нарушением гемостаза. При значимой анемизации к данной нам терапии присоединяют трансфузии свежайшей консервированной крови (дневной либо до 3 дней хранения), эритроцитной массы и эритроцитарной взвеси (гематокритный показатель должен поддерживаться выше 25%, уровень гемоглобина- наиболее 80 г/л, эритроцитов - 3(1012/л и выше). Не следует стремиться к стремительной и полной нормализации характеристик красноватой крови, потому что умеренная гемодилюция нужна для восстановления обычной микроциркуляции в органах. Следует держать в голове, что чрезвычайно обильные гемотрансфузии (в особенности консервированной крови наиболее 3 дней хранения) ухудшают ДВС-синдром (синдром мощных трансфузий), в связи с чем при трансфузионной терапии нужны определенная сдержанность, серьезный учет количества перелитой крови, ее компонентов и кровезаменителей, также кровопотери, утраты организмом воды, диуреза. Следует держать в голове, что острый ДВС-синдром просто осложняется отеком легких, потому значимые перегрузки системы кровообращения при синдроме небезопасны.
В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др. ) плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина - 2500 ЕД на вливание) соединяют с повторным внутривенным введением огромных доз контрикала (до 300 000- 500 000 ЕД и поболее) либо остальных антипротеаз. На поздних шагах развития ДВС-синдрома и при его разновидностях, протекающих на фоне гипоплазий и дисплазий костного мозга (лучевая, цитотоксическая заболевания, лейкозы, апластические анемии) для купирования кровотечений нужно также создавать трансфузии концентратов тромбоцитов (см. Лейкозы острые, Лучевая заболевание в главе ЂБолезни системы кровиЂ).
Принципиальным звеном комплексной терапии является применение дезагрегантов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию
в органах [курантил, дипиридзмол в купе с тренталом; допамин - при почечной недостаточности, к-адреноблока-торы (сермион),тиклопидин,дефибротид и др. ]. Принципиальный компонент терапии - раннее подключение искусственной вентиляции легких. Выведению больного из шока содействует применение антиопиоидов - налоксана и др.
Переход в гипокоагуляционную и геморрагическую фазу происходит или равномерно, или в один момент (часто с трансформацией в острый ДВС-синдром). Нередки (в особенности при инфекционно-септических, неопластических формах) повторные смены фаз гипер- и гипокоагуляции.
Подострый ДВС-синдром. Симптомы, течение. Характерен наиболее долгий, чем при остром ДВС-синдроме, исходный период гиперкоагуляции- бессимптяжёлый или проявляющийся тромбозами и нарушениями микроциркуляции в органах (загруженность, беспокойство, чувство безотчетного ужаса, понижение диуреза, отеки, белок и цилиндры в моче).
Диагностика основывается на выявлении сочетания симптомов основного заболевания с тромбозами и (либо) геморрагиями разной локализации (синяки, в особенности на местах инъекций, тромбозы в местах венепункций) и признаками нарушения микроциркуляции в органах. При исследовании крови выявляют смену фаз гипер- и гипокоагуляции, разнонаправленные сдвиги коагуляционных тестов, гипер- либо умеренную гипофибриногенемию, часто гипертромбоцитоз. Паракоагуляционные испытания (этаноловый, протаминсульфатный и др. ) стабильно положительные; ПДФ в плазме повышены.
Лечение - присоединение к терапии основного заболевания капельных внутривенных и подкожных введений гепарина (дневная доза от 20 000 до 60 000 ЕД), дезагрегантов (дипиридамол, трентал и др. ). Скорое купирование либо ослабление процесса часто достигается только при проведении плазмафереза (удаление 600-1200 мл плазмы раз в день) с подменой отчасти свежайшей, нативной либо свежезамороженной плазмой, отчасти - кровезамещающими растворами и альбумином. Функцию ведут под прикрытием малых доз гепарина.
Приобретенный ДВС-синдром. Симптомы, течение. На фоне признаков основного заболевания отмечается выраженная гиперкоагупяция крови (скорое свертывание в венах- спонтанное и при их проколе; иглах, пробирках), ги-перфибриногенемия, наклонность к тромбозам, положительные паракоагуляционные испытания (этаноловый, протаминсульфатный и др. ). Время кровотечения по Дьюку и Борхгревинку часто укорочено, содержание в крови тромбоцитов обычное либо завышенное. Нередко выявляется их спонтанная гиперагрегация - маленькие хлопья в плазме. При ряде форм отмечается увеличение гематокрита, высокий уровень гемоглобина (160 г/л и поболее) и эритроцитов (наиболее 5(1012/л), замедление СОЭ (наименее 4-5 мм/ч). В неких вариантах манифестируют немотивированные множественные тромбозы вен, в том числе при нераспознанном раке разной локализации (синдром Труссо), при иммунных васкулитах, коллагенозах и др. В остальных вариантах просто возникают геморрагии, петехии, синяки, кровотечения из носа и десен и т. д. (в купе с тромбозами и без их).
Лечение такое же, как и при подострой форме. При полиглобулии и сгущении крови - кровопускания, пиявки, цитаферез (удаление эритроцитов, тромбоцитов и их агрегатов), гемодилюция (реополиглюкин внутривенно до 500 мл раз в день либо через один день). При гипертромбоцитозе - дезагреганты (ацетилсалициловая кислота по 0,3-0,5 г раз в день, трентал и др. ).

 
















Читайте также:

News image

АСД 2 фракция: инструкция по применению для Человека

асд 2, асд фракция 2, асд 2 применение, асд 2 для человека, фракция асд 2 применение, асд 2 фракция для человека, асд 2 применение для человека, асд фракция 2 применение ...

Читать дальше
News image

Грипп симптомы, профилактика, лечение.Свиной грипп . Препараты от гриппа

грипп, прививка от гриппа, грипп 2018, профилактика гриппа, ли грипп, симптомы гриппа, после гриппа, грипп и орви, прививка от гриппа ли, от гриппа и простуды, какой грипп, против гриппа, лечение ...

Читать дальше
News image

Oksibenzon-потенциально канцерогенные вещества солнцезащитный крем

Oksibenzon-потенциально канцерогенные вещества солнцезащитный крем Oksibenzon (оксибензон) также можно найти под названиями Eusolex 4360, своем 567-м Escalol  Является производной от бензофенона, и часто называется be...

Читать дальше
News image

Мифы о солнцезащитных средствах

Воздействие  солнца без надлежащей защиты от ультрафиолетового излучения, может увеличить риск солнечных ожогов, морщин и рака кожи.  Если вы не знаете как защитить себя от солнца, то ваше здоровье находится по...

Читать дальше
News image

Диарея: Таблетки от поноса список, описание, цена. Народные рецепты от поноса

Что такое диарея,  причины симптомы лечение диареи, таблетки средства лекарства  от поноса, от чего может быть понос, лечение поноса что делать когда понос?  Диаре́я (др.-греч. διά-ρροια — поно́с от др.-греч. ...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.