КАРДИОМИОПАТИИ-первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками либо внутрисердечными шунтами, артериальной либо легочной гипертензией, ишемической заболеванием сердца либо системными болезнями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др. ).

Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается роль генетических причин, ферментных и эндокринных нарушений (а именно в симпатико-адреналовой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Главные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).

Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется повышением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стен левого желудочка, пореже лишь верхушки сердца. У верхушки сердца либо у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, часто пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) появляются симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом посреди систолы, время от времени сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным "сосочковой" митральной дефицитностью. Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности поначалу левожепудочковой, потом полной (в данной для нас стадии часто возникает протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубочайшие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, \/4-6 отведениях в купе с высочайшим зубцом R.

Эхокардиография более надежный способ выявления гипертрофии стен желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография.
Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в купе с незначимой их гипертрофией и неприклонно прогрессирующей, рефракторной к терапии сердечной дефицитностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится сначала с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без подабающих оснований время от времени называют вторичными кардиомиопатиями.

Лечение.

При гипертрофической кардиомиопатии используют бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), создают хирургическую корректировку субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические перегрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и воды, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др. ).
Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной погибели. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность мучается не достаточно.

medicinum.ru