ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (заболевание Шенлейна - Геноха) - системное поражение капилляров, артериол, венул, основным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология. Болезнь возникает традиционно у детей и подростков, пореже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции - стрептококковой ангины либо обострения тонзиллита, фарингита, также после введения вакцин и сывороток, в связи с фармацевтической непереносимостью, остыванием и иными неблагоприятными действиями наружной среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями - увеличением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стены сосудов, что приводит к увеличению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

Симптомы, течение.

Болезнь часто проявляется триадой: мелкоточечные красноватые, время от времени сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), преходящие артралгии (либо артрит), в большей степени больших суставов, и абдоминальный синдром. Исходные кожные высыпания размещаются на разгибательных поверхностях конечностей, время от времени на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая может оставаться долгое время. Чаще поражаются нижние конечности. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением заболевания.
Мигрирующие симметричные полиартриты, традиционно больших суставов, наблюдаются наиболее чем у 2/3 больных, сопровождаясь болью различного нрава - от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности. Артрит часто совпадает по времени с возникновением и локализацией пурпуры.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется в один момент развивающейся пищеварительной коликой. Боль традиционно локализуется вокруг пупка, но часто и в остальных отделах животика (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации. Сразу у бальных наблюдается обычная картина абдоминального синдрома - бледнота кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные традиционно лежат на боку, прижав ноги к животику, мечутся. Сразу с коликой возникают кровавая рвота, водянистый стул часто с прожилками крови. Все обилие брюшной пурпуры можно уложить в последующие варианты: обычная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит либо прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот список вариантов описывает стратегию совместного наблюдения терапевтами и врачами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечного тракта, инвагинация).
Часто в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Но при финале гломерулонефрита в приобретенный почечная патология быть может различной - от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического либо смешанного типа. При общем подходящем течении нефрита возможны финалы в приобретенный прогрессирующий нефрит с почечной дефицитностью.
Остальные клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при особых исследованиях. Лабораторные данные малохарактерны - традиционно наблюдается лейкоцитоз, более выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы на лево вплоть до молодых СОЭ традиционно повышена, в особенности при абдоминальном синдроме и полиартритах.
При остром течении болезнь начинается в один момент и течет бурно с многосимптомной клиникой заболевания, часто осложняясь нефритом. При приобретенном течении большей частью идет речь о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). Диагноз при наличии соответствующей триады либо лишь геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Но синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, разных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц нужно исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Лечение.

Назначают антигистаминные и антивосполительные препараты в общепринятых дозах. В острый период заболевания нужен серьезный постельный режим. В тяжелых вариантах назначают гепарин (10 000 - 1 5 000 ЕД) 2 раза п/к в область животика до ликвидации признаков гиперкоагуляции. При абдоминальном синдроме показано введение огромных доз метилпреднизолона в!в до 1 г в день в течение З дней. При приобретенном течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, огромные дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин. При очаговой инфекции показана санация - консервативная либо хирургическая. Неким больным с приобретенным рецидивирующим течением кожной пурпуры либо гломерулонефрита быть может рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

medicinum.ru