ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ - гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют заболевание острые респираторные заболевания, остывания, инсоляция, травма, фармацевтическая непереносимость и др. Системный нрав васкулита, необъятные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем в большей степени в дыхательных путях разрешают мыслить о ведущих аутоимунных механизмах заболевания.

Симптомы, течение.

Болезнь развивается чаще у парней, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения остальных отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева - упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке.
В предстоящем развивается полисиндромная клиническая картина заболевания (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом либо лишь артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе томными некротически-язвенными поражениями кожи лица), легких и др. Более патогномонично появление гнойнонекротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается кпинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В данной для нас стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и скорым прогрессированием почечной недостаточности. Лабораторные данные нехарактерны. Традиционно наблюдаются калоритные признаки воспалительной активности - лейкоцитоз. завышенная СОЭ и др. Больные погибают от легочного кровотечения либо чаще от почечной недостаточности. Диагноз труден в ранний период, также в случае, если болезнь начинается с легочной симптоматики. У таковых больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) выявляет гранулематозный нрав патологии.

Лечение.

Используют циклофосфан внутривенно в дозе 5 - 1 0 мгlкг в течение 2 - З дней с следующим переходом на прием вовнутрь по 1 - 2 мгlкг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25 - 50 мг раз в день длится 1 год и поболее. Нужно обильное питье для профилактики более томного отягощения геморрагического цистита. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств.

medicinum.ru