ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ - системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 - З0 лет.
Этиология неизвестна, но отмечается связь с вирусной и бактериальной заразой, переохлаждением. 1-ое описание заболевания изготовлено во время эпидемии гриппа в 1919 г. Дискуссируется аутоиммунный патогенез, так как обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.

Симптомы, течение.

Начало острое с высочайшей лихорадкой, кровохарканьем либо легочным кровотечением, одышкой. При аускультации богатство гулких мокроватых хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически - множественные очаговые либо сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжкий, прогрессирующий гломерулонефрит развивается практически сразу, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, обычно, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитами и завышенная СОЭ. Соответствующим иммунологическим признаком заболевания являются антитела к базальным мембранам почки. Прогноз традиционно неблагоприятен - гибель наступает в наиблежайшие 6 мес - 1 год от начала заболевания при явлениях легочно-сердечной либо почечной недостаточности.

Лечение.

Кортикостероиды в огромных дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в купе с цитотоксическими продуктами (азатиоприн по 150 - 200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование заболевания. Описано успешное применение плазмафереза в купе с иммуносупрессивной терапией.

medicinum.ru