gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Волчанка красная системная

Справочник - Болезни

ВОЛЧАНКА Красная СИСТЕМНАЯ - хроническое полисиндромное болезнь соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с на генном уровне обусловленным несовершенством иммунорегуляторных действий.
Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне на генном уровне детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важное диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах разных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В ближайшее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся понижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Подтверждено семейно-генетическое предрасположение. Болеют в большей степени юные женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (в особенности у подростков), фармацевтическая либо поствакцикальная реакция.
Симптомы, течение. Начинается заболевание равномерно с рецидивирующего полиартрита, астении. Пореже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В предстоящем отмечается рецидивирующее течение и соответствующая полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии - более нередкий и ранний симптом заболевания. Поражаются в большей степени маленькие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, пореже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 - 1 5% больных с приобретенным течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клеточки в виде "декольте", на конечностях - также нередкий признак системной красноватой волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады вместе с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он фактически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (либо) перикардита, пореже перигепатита и (либо) периспленита.
Типично поражение сердечно-сосудистой системы. Традиционно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнимо часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем более следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до обычной картины заболевания), поражение как маленьких, так и больших сосудов с соответственной медицинской симптоматикой.
Поражения легких могут быть соединены с главным болезнью в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими мокроватыми хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таковых больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; периодически можно найти очаговоподобные тоны. Так как пневмонит традиционно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высочайшим стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).
При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром быть может связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, таки с фактически васкулитом - мезентериальным, селезеночным и др. Пореже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов - очень частом и ранешном признаке системности заболевания, также в увеличении печени и селезенки. Фактически волчаночный гепатит развивается очень редко. Но повышение печени быть может обосновано сердечной дефицитностью при панкардите либо выраженном выпотном перикардите, также развитием жировой дистрофии печени.
Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных традиционно в период генерализации процесса.
Встречаются разные варианты поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для определения люпус-нефрита огромное значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко завышенной СОЭ просит исключения волчаночного генеза нефрита. Следует держать в голове, что практически у каждого 5-ого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красноватая волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается у почти всех больных во всех фазах заболевания. Сначала заболевания - астеновегетативный синдром, в следующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Типично поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломие лополирадикулоневрита. Пореже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые либо зрительные), бредовые состояния и др.
Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение огромного числа LЕ-клеток, больших титров антител к ДНК, в особенности к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.
При остром течении уже через 3 - 6 мес выявляется люпус-нефрит часто по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс разных органов и систем и соответствующей полисиндромностью. Хроническое течение заболевания долгое время характеризуется редицивами полиартрита и (либо) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; только на 5 - 10-м году равномерно развивается соответствующая полисиндромность. В согласовании с клинико-лабораторной чертой выделяют три степени активности процесса; высшую (И! степень), умеренную (И степень) и минимальную (! степень).

Лечение.

Больные нуждаются в непрерывном долголетнем комплексном лечении. Фаворитные результаты с развитием стойкой медицинской ремиссии - при рано начатом лечении. При приобретенном и подостром течении и !степени активности показаны нестероидные антивосполительные препараты и аминохинолиновые производные. 1-ые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор продукта с учетом его персональной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 - 3 раза в день, индометацин по 25 - 50 мг 2 - 3 . раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25 - 0,5 гlсут в течение 10 - 14 дней, а потом по 0,25 г/сут в течение пары месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с фуррором используют плаквенил по 0,2 г 4 - 5 раз в день продолжительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.
При остром течении с самого начала, а при подостром и приобретенном течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостероиды. Исходная доза этих препаратов обязана быть достаточной, чтоб накрепко подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40 - 60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с Ш степенью активности и наличием нефротического синдрома либо менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, также при приобретенном течении с III и II степенью активности подавляющая доза обязана быть 30-40 мг, а при I степени активности - 15 - 20 мг/сут Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до пришествия выраженного клинического эффекта (по данным понижения клинико-лабораторных характеристик активности). По достижении эффекта дозу
преднизолона медлительно понижают.
Одной из важных задач и залогом эффективности терапии являются подбор меньшей дозы, которая дозволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5 - 10 мг/сут назначают в течение пары лет.
Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется соединять эту терапию с продуктами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными продуктами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Более плохие отягощения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.
При брутальном течении заболевания, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с фуррором употребляется плазмаферез.
При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда либо азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (традиционно в композиции с умеренными дозами кортикостероидов) последующие; 1) И! степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (стремительная и значимая прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость понизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превосходит 15 - 20 мг/сут.
Более часто используют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1 - 3 мг/кг (100 - 200 мг/сут) в купе с 30 мг преднизолона. В данной нам дозе продукт назначают в течение 2 - 2,5 мес традиционно в стационаре, потом советуют поддерживающую дозу (50 - 1 00 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1 - года и поболее.
Чтоб обеспечить сохранность лечения, требуется кропотливый контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; нужно избегать присоединения инфекционных осложнений, дисгепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить методом назначения обильного питья (2 л воды и поболее в день).
Так как бальные нуждаются в долголетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта либо ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости долголетней кортикостероидной терапии в поликлинических критериях рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, потому что ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение заболевания.

 
















Читайте также:

News image

Перхоть лечение

  Перхоть — синдром, характеризуемый высокой скоростью чешуйчатого отслоения частиц кожи на протяжении сравнительно долгого времени. Чаще всего встречается на коже головы, покрытой обильным волосяным покровом. Причины возникновения перхоти Иногда появление перхоти связывают с ...

Читать дальше
News image

Аллергия

Аллергия ненормальная реакция иммунной системы.  Иммунной системы людей, которые страдают от аллергии или реагировать на безвредные вещества в окружающей среде.  Эти вещества (такие, как пыльца, плесень, шерсть животных), называются ал...

Читать дальше
News image

Анализ крови расшифровка таблица

анализ крови, расшифровка анализа крови, общий анализ крови, анализ крови норма, биохимический анализ крови, таблица анализа крови, таблица норм анализа крови, кровь анализ расшифровка таблица, анализ крови у взрослых, сдать ...

Читать дальше
News image

Советы от депрессии

Советы от депрессии Депрессия: Советы и физические упражнения, диета для снижения стресса Советы для спасения от депрессии Если у вас депрессия вы знаете, как беспомощно вы себя чувствуете. Тогда Важно по...

Читать дальше
News image

Слюнные железы опухоли

Слюнные железы опухоли Железы которые производят слюну и находются  в полости рта и глотки, т.е. связанные с начальной частью пищеварительной системы.  Слюна постоянно выделяется в полость рта в небольших количествах, об...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.