ВОЛЧАНКА Красная СИСТЕМНАЯ - хроническое полисиндромное болезнь соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с на генном уровне обусловленным несовершенством иммунорегуляторных действий.
Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне на генном уровне детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важное диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах разных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В ближайшее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся понижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Подтверждено семейно-генетическое предрасположение. Болеют в большей степени юные женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (в особенности у подростков), фармацевтическая либо поствакцикальная реакция.
Симптомы, течение. Начинается заболевание равномерно с рецидивирующего полиартрита, астении. Пореже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В предстоящем отмечается рецидивирующее течение и соответствующая полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии - более нередкий и ранний симптом заболевания. Поражаются в большей степени маленькие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, пореже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 - 1 5% больных с приобретенным течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клеточки в виде "декольте", на конечностях - также нередкий признак системной красноватой волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады вместе с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он фактически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (либо) перикардита, пореже перигепатита и (либо) периспленита.
Типично поражение сердечно-сосудистой системы. Традиционно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнимо часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем более следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до обычной картины заболевания), поражение как маленьких, так и больших сосудов с соответственной медицинской симптоматикой.
Поражения легких могут быть соединены с главным болезнью в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими мокроватыми хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таковых больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; периодически можно найти очаговоподобные тоны. Так как пневмонит традиционно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высочайшим стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).
При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром быть может связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, таки с фактически васкулитом - мезентериальным, селезеночным и др. Пореже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов - очень частом и ранешном признаке системности заболевания, также в увеличении печени и селезенки. Фактически волчаночный гепатит развивается очень редко. Но повышение печени быть может обосновано сердечной дефицитностью при панкардите либо выраженном выпотном перикардите, также развитием жировой дистрофии печени.
Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных традиционно в период генерализации процесса.
Встречаются разные варианты поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для определения люпус-нефрита огромное значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко завышенной СОЭ просит исключения волчаночного генеза нефрита. Следует держать в голове, что практически у каждого 5-ого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красноватая волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается у почти всех больных во всех фазах заболевания. Сначала заболевания - астеновегетативный синдром, в следующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Типично поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломие лополирадикулоневрита. Пореже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые либо зрительные), бредовые состояния и др.
Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение огромного числа LЕ-клеток, больших титров антител к ДНК, в особенности к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.
При остром течении уже через 3 - 6 мес выявляется люпус-нефрит часто по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс разных органов и систем и соответствующей полисиндромностью. Хроническое течение заболевания долгое время характеризуется редицивами полиартрита и (либо) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; только на 5 - 10-м году равномерно развивается соответствующая полисиндромность. В согласовании с клинико-лабораторной чертой выделяют три степени активности процесса; высшую (И! степень), умеренную (И степень) и минимальную (! степень).

Лечение.

Больные нуждаются в непрерывном долголетнем комплексном лечении. Фаворитные результаты с развитием стойкой медицинской ремиссии - при рано начатом лечении. При приобретенном и подостром течении и !степени активности показаны нестероидные антивосполительные препараты и аминохинолиновые производные. 1-ые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор продукта с учетом его персональной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 - 3 раза в день, индометацин по 25 - 50 мг 2 - 3 . раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25 - 0,5 гlсут в течение 10 - 14 дней, а потом по 0,25 г/сут в течение пары месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с фуррором используют плаквенил по 0,2 г 4 - 5 раз в день продолжительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.
При остром течении с самого начала, а при подостром и приобретенном течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостероиды. Исходная доза этих препаратов обязана быть достаточной, чтоб накрепко подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40 - 60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с Ш степенью активности и наличием нефротического синдрома либо менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, также при приобретенном течении с III и II степенью активности подавляющая доза обязана быть 30-40 мг, а при I степени активности - 15 - 20 мг/сут Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до пришествия выраженного клинического эффекта (по данным понижения клинико-лабораторных характеристик активности). По достижении эффекта дозу
преднизолона медлительно понижают.
Одной из важных задач и залогом эффективности терапии являются подбор меньшей дозы, которая дозволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5 - 10 мг/сут назначают в течение пары лет.
Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется соединять эту терапию с продуктами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными продуктами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Более плохие отягощения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.
При брутальном течении заболевания, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с фуррором употребляется плазмаферез.
При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда либо азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (традиционно в композиции с умеренными дозами кортикостероидов) последующие; 1) И! степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (стремительная и значимая прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость понизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превосходит 15 - 20 мг/сут.
Более часто используют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1 - 3 мг/кг (100 - 200 мг/сут) в купе с 30 мг преднизолона. В данной нам дозе продукт назначают в течение 2 - 2,5 мес традиционно в стационаре, потом советуют поддерживающую дозу (50 - 1 00 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1 - года и поболее.
Чтоб обеспечить сохранность лечения, требуется кропотливый контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; нужно избегать присоединения инфекционных осложнений, дисгепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить методом назначения обильного питья (2 л воды и поболее в день).
Так как бальные нуждаются в долголетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта либо ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости долголетней кортикостероидной терапии в поликлинических критериях рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, потому что ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение заболевания.

medicinum.ru