ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) - системное болезнь скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Этиология. Подразумевают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие причины - остывание, инсоляция, травма, беременность, фармацевтическая непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.
Патогенез: различные иммунопатологические нарушения. Доминирование дам (2:1), два возрастных пика заболевания (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Может быть семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы, течение.

Болезнь начинается остро либо подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных всераспространенных отеков. В предстоящем заболевание приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мускул наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной беспомощности. Мускулы плечевого и тазового пояса уплотняются, растут в объеме, существенно нарушаются активные движения, нездоровой не может без помощи других сесть, поднять конечности, голову с подушечки, удержать ее сидя либо стоя. При значимом распространении процесса больные по существу на сто процентов обездвижены, а в тяжелых вариантах находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не миниатюризируется от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мускулы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мускул - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, понижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На раних шагах заболевания мускулы болезненные и часто отечные, позднее на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, пореже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, в особенности часто у юных людей, и просто находится при рентгенологическом исследовании. При электромиографии конфигурации неспецифичны.
Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. ). В ряде всевозможных случаев высыпания сопровождаются зудом. Очень типично и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так именуемые дерматомиозитныв очки.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обоснованы поражением мускул. Наблюдается поражение миокарда воспалительного либо дистрофического нрава, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца на лево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические конфигурации выражаются понижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сектора SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается томная картина сердечной недостаточности. У'! больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко соединено с главным болезнью, чаще оно обосновано очевидной заразой, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации еды вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс практически у половины больных. Обычно, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевого тракта. Может быть поражение слизистой оболочки желудка и кишечного тракта с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечного тракта; время от времени отмечаются симптомы, стимулирующие пищеварительную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Традиционно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотя и умеренное увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мускул, в особенности при приобретенном и подостром течении (находится утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значимая клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. ).
При остром течении наблюдается чертовски нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с различными кожными высыпаниями. Предпосылкой смертельного финала, который в нелеченых вариантах наступает через 3 - 6 мес, традиционно являются аспирационные пневмонии либо легочно-сердечная недостаточность в связи с томным поражением легких либо сердца. Подострое течение различается цикличностью, но все таки неприклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания - более благоприятная форма, при которой поражаются только отдельные мускулы. Потому, невзирая на существенное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они продолжительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют юные люди, у каких развиваются необъятные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и практически полной неподвижностью больных.

Лечение.

При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в огромных дневных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и поболее по мере необходимости). После заслуги эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов понижают чрезвычайно медлительно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Только при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть вполне отменены. Триамцинолон из-за его возможности усиливать миастенический синдром противопоказан.
В терапии сохраняют свое значение нестероидные антивосполительные препараты в общепринятых дозах, в особенности при понижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мускул показаны прозерин и его аналоги в обыденных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 - 4 г продукта) капельно в течение 3 - 4 ч либо дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Продукт противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы усмотрительная целебная гимнастика, массаж конечностей. В приобретенной стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны напористая целебная гимнастика и массаж.
При ранешном лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое излечение.
При подостром течении традиционно удается достигнуть только ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При приобретенном дерматомиозите болезнь приобретает волнообразное течение.

medicinum.ru