СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое системное болезнь соединительной ткани и маленьких сосудов с всераспространенными фиброзно-склеротическими переменами кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Этиология неизвестна. Провоцируется остыванием, травмой, заразой, вакцинацией и др.
В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с многофункциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стены. Более принципиальным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стены и конфигурацией внутрисосудистых агрегатных параметров крови. В известном смысле системная склеродермия - обычная коллагеновая заболевание, сплетенная с лишним коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и иными коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще парней.

Симптомы, течение.

Традиционно болезнь начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики либо стойких артралгий, похудания, увеличения температуры тела, астении. Начавшись с какого-нибудь 1-го симптома, системная склеродермия равномерно либо достаточно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это всераспространенный плотный отек, в предстоящем - уплотнение и атрофия кожи. Самые большие конфигурации претерпевают кожа лица и конечностей; часто кожа всего тела оказывается плотной. Сразу развиваются очаговая либо всераспространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, продолжительно не заживающие и очень болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и остальные нарушения трофики.

Часто развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, потом атрофией мускул, понижением мышечной силы. Только в редких вариантах наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мускулы и т. п. Фиброзирующие конфигурации в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам - одной из обстоятельств сравнимо ранней инвалидизации больных Поражение суставов соединено основным образом с патологическими действиями в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у 80 - 90% больных, часто сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных конфигураций околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значимых деструкций.

Принципиальный диагностический признак - остеолиз концевых, а в тяжелых вариантах и средних фаланг пальцев рук, пореже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется в большей степени в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, время от времени самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается практически у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца на лево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии - немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза; а в более тяжелых вариантах появляется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ традиционно наблюдаются понижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии мощных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в зндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного зндокарда. Традиционно мучается митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, основным образом при всераспространенном поражении мускулы сердца либо всех 3-х его оболочек.

Поражение маленьких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжеленной висцеральной патологии - кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с медицинской картиной томного висцерита (распад легочной ткани, "настоящая склеродермическая почка" и др. ). Сосудистая патология описывает быстроту течения процесса, его тяжесть и часто финал заболевания. В то же время может быть поражение больших сосудов с медицинской картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а часто и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного либо очагового пневмофиброза, в большей степени базальных отделов легких, сопровождается, обычно, эмфиземой и бронхоэктазами, а часто адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубочайшего вдоха, твердое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, понижение жизненной емкости до 40 - 60% подабающей, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка время от времени с мелкоячеистой структурой ("медовые соты"); при рентгенологическом исследовании - признаки, которые традиционно охарактеризовывают склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, но возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной дефицитностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии часто развивается "настоящая склеродермическая почка", обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевого тракта, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стен с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается очень часто и имеет принципиальное диагностическое значение. Часто в нижнем отделе ригидного пищевого тракта образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов может быть развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, теплорегуляции, вазомоторные реакции кожи), чувственной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Только в редких вариантах возникает картина энцефалита либо психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов мозга в связи с их склеро-, дермическим поражением даже у лиц юного возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность либо патология той либо иной железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, болезнь длится 10-ки лет с малой активностью процесса и постепенным распространением поражений на различные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные мучаются в большей степени от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках приобретенной системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся долгим доброкачественным течением с очень медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении болезнь начинается с артралгий, похудания, быстро наращивается висцеральная патология, а болезнь приобретает неприклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на почти все органы и системы. Гибель традиционно наступает через 1 - 2 года от начала заболевания.

Лабораторные данные не характерны. Традиционно наблюдаются умеренная нормо- либо гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально либо равномерно повышена при приобретенном течении и существенно увеличена (до 50 - 60 мм/ч) при подостром.
Лечение: применение антивосполительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

Активная антивосполительная терапия кортикостероидами показана основным образом при подостром течении либо в периоды выраженной активности процесса при приобретенном течении. Преднизолон по 20 - 30 мг дают в течение 1 - 1,5 мес до заслуги выраженного терапевтического эффекта, в предстоящем чрезвычайно медлительно понижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мг преднизолона) используют долго, до получения стойкого эффекта. В период понижения доз гормональных препаратов можно советовать нестероидные антивосполительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 - 4 раза в день с постепенным увеличением до 6 раз в день (900 мг) продолжительно, более года; в особенности показан при стремительном прогрессировании заболевания; более суровое отягощение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены продукта; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене продукта, изменение вкуса быть может скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) либо плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать продолжительно, годами, в особенности при ведущем суставном синдроме.

В ранние годы обширно используются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30 - 80 мг/сут месяцами при неплохой переносимости. При "настоящей склеродермической почке" - плазмаферез, долгий прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и поболее).

При приобретенном течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой миниатюризируется скованность и возрастает подвижность в суставах, в большей степени за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через один день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1 - 2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4 - 6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

При всех вариантах течения заболевания рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При приобретенном течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 - 50% веществом диметилсульфоксида (20 - 30 сеансов) на пораженные конечности. Принципиальное значение имеют целебная физическая культура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в кровати, при приобретенном - напористое и долгое применение целебной гимнастики в купе с массажем и разными трудовыми действиями (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п. ).

medicinum.ru