gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Склеродермия системная

Справочник - Болезни

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое системное болезнь соединительной ткани и маленьких сосудов с всераспространенными фиброзно-склеротическими переменами кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Этиология неизвестна. Провоцируется остыванием, травмой, заразой, вакцинацией и др.
В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с многофункциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стены. Более принципиальным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стены и конфигурацией внутрисосудистых агрегатных параметров крови. В известном смысле системная склеродермия - обычная коллагеновая заболевание, сплетенная с лишним коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и иными коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще парней.

Симптомы, течение.

Традиционно болезнь начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики либо стойких артралгий, похудания, увеличения температуры тела, астении. Начавшись с какого-нибудь 1-го симптома, системная склеродермия равномерно либо достаточно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это всераспространенный плотный отек, в предстоящем - уплотнение и атрофия кожи. Самые большие конфигурации претерпевают кожа лица и конечностей; часто кожа всего тела оказывается плотной. Сразу развиваются очаговая либо всераспространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, продолжительно не заживающие и очень болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и остальные нарушения трофики.

Часто развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, потом атрофией мускул, понижением мышечной силы. Только в редких вариантах наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мускулы и т. п. Фиброзирующие конфигурации в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам - одной из обстоятельств сравнимо ранней инвалидизации больных Поражение суставов соединено основным образом с патологическими действиями в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у 80 - 90% больных, часто сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных конфигураций околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значимых деструкций.

Принципиальный диагностический признак - остеолиз концевых, а в тяжелых вариантах и средних фаланг пальцев рук, пореже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется в большей степени в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, время от времени самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается практически у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца на лево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии - немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза; а в более тяжелых вариантах появляется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ традиционно наблюдаются понижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии мощных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в зндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного зндокарда. Традиционно мучается митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, основным образом при всераспространенном поражении мускулы сердца либо всех 3-х его оболочек.

Поражение маленьких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжеленной висцеральной патологии - кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с медицинской картиной томного висцерита (распад легочной ткани, "настоящая склеродермическая почка" и др. ). Сосудистая патология описывает быстроту течения процесса, его тяжесть и часто финал заболевания. В то же время может быть поражение больших сосудов с медицинской картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а часто и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного либо очагового пневмофиброза, в большей степени базальных отделов легких, сопровождается, обычно, эмфиземой и бронхоэктазами, а часто адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубочайшего вдоха, твердое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, понижение жизненной емкости до 40 - 60% подабающей, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка время от времени с мелкоячеистой структурой ("медовые соты"); при рентгенологическом исследовании - признаки, которые традиционно охарактеризовывают склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, но возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной дефицитностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии часто развивается "настоящая склеродермическая почка", обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевого тракта, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стен с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается очень часто и имеет принципиальное диагностическое значение. Часто в нижнем отделе ригидного пищевого тракта образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов может быть развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, теплорегуляции, вазомоторные реакции кожи), чувственной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Только в редких вариантах возникает картина энцефалита либо психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов мозга в связи с их склеро-, дермическим поражением даже у лиц юного возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность либо патология той либо иной железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, болезнь длится 10-ки лет с малой активностью процесса и постепенным распространением поражений на различные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные мучаются в большей степени от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках приобретенной системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся долгим доброкачественным течением с очень медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении болезнь начинается с артралгий, похудания, быстро наращивается висцеральная патология, а болезнь приобретает неприклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на почти все органы и системы. Гибель традиционно наступает через 1 - 2 года от начала заболевания.

Лабораторные данные не характерны. Традиционно наблюдаются умеренная нормо- либо гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально либо равномерно повышена при приобретенном течении и существенно увеличена (до 50 - 60 мм/ч) при подостром.
Лечение: применение антивосполительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

Активная антивосполительная терапия кортикостероидами показана основным образом при подостром течении либо в периоды выраженной активности процесса при приобретенном течении. Преднизолон по 20 - 30 мг дают в течение 1 - 1,5 мес до заслуги выраженного терапевтического эффекта, в предстоящем чрезвычайно медлительно понижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мг преднизолона) используют долго, до получения стойкого эффекта. В период понижения доз гормональных препаратов можно советовать нестероидные антивосполительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 - 4 раза в день с постепенным увеличением до 6 раз в день (900 мг) продолжительно, более года; в особенности показан при стремительном прогрессировании заболевания; более суровое отягощение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены продукта; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене продукта, изменение вкуса быть может скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) либо плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать продолжительно, годами, в особенности при ведущем суставном синдроме.

В ранние годы обширно используются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30 - 80 мг/сут месяцами при неплохой переносимости. При "настоящей склеродермической почке" - плазмаферез, долгий прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и поболее).

При приобретенном течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой миниатюризируется скованность и возрастает подвижность в суставах, в большей степени за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через один день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1 - 2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4 - 6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

При всех вариантах течения заболевания рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При приобретенном течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 - 50% веществом диметилсульфоксида (20 - 30 сеансов) на пораженные конечности. Принципиальное значение имеют целебная физическая культура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в кровати, при приобретенном - напористое и долгое применение целебной гимнастики в купе с массажем и разными трудовыми действиями (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п. ).

 
















Читайте также:

News image

Родинки

родинка удаление родинок удали родинку удалить родинку удаленные родинки родинки на теле красные родинки родинки на лице родинки после родинки фото после удаления родинки значение родинок родинки лазер родинка женщин ...

Читать дальше
News image

Неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва Через него проходят электрические импульсы от сетчатки к мозгу в зрительный центр, где происходит процесс и поэтому мы видим.  Частично по своей структуре и происхождению отличается от...

Читать дальше
News image

Диета при болезни почек

Диета при болезни почек Почечная недостаточность когда почки не могут отфильтровать и удалить все отходы веществ из кровотока.  Отходы  из продуктов питания и напитков.  В большинстве случаев, почечная недостаточность ра...

Читать дальше
News image

Хирургия потери веса

Хирургия для потери веса   Если вы страдаете ожирением и  уже  пробовали улучшение вашей диеты и физические упражнения но без успеха,  хирургия потери веса может быть правильным выбором для вас. Но это не...

Читать дальше
News image

Все опасности, скрывающиеся во фри

Как родитель, вы должны  знать, почему картофель фри абсолютно нездоровый продукт и почему надо прекратить давать его ребенку,  ребенок ещё маленький и не "встречался" с проблемной пищеварения. Диетолог  объясняет, п...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.