СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ заболевание (синдром Шарпа) характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красноватой волчанки.

Этиология неизвестна, а индивидуальностью патогенеза является типичное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и конфигурацией иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Индивидуальностью патогенеза также является развитие пролиферативных действий в интиме и (либо) в медии больших сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют в большей степени женщины.

Симптомы, течение.

Типично сочетание синдрома Рейно, сопровождаю щегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевого тракта и нарушения функции наружного дыхания. Синдром Рейно не только лишь более нередкий, но часто ранний признак заболевания, протекающий без склонности к томным ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Часто он сопровождается плотным отеком кистей, но без финала в склеродактилию. Очень часты рецидивирующие полиартриты с развитием у 1/3 больных эрозивных конфигураций и у ряда больных ревматойдных узелков с возникновением ревматоидного фактора. Мышечный синдром в виде миалгий, уплотнения мускул и беспомощности проксимальных мышечных групп отмечен у 2/3 больных. Из висцеральных поражений отмвчается гипотония пищевого тракта, развитие первичной легочной гипертензии и пореже - диффузного гломерулонефрита. Нервная система мучается редко, но могут наблюдаться тяжкий асептический менингит, тригеминиты и др.

У ряда больных развивается анемия, лейкопения, также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Болезнь течет наиболее доброкачественно, чем каждое из перечисленных еыше в отдельности. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.

Лечение.

Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах - от 30 до 10 мг в день и только при томном полимиозите до 60 мг и поболее. Прием гормонов в поддерживающей дозе длится годами. При неэффективности стероидов быть может дополнительно рекомендован азатиоприн ни 1 мг/кг продолжительно.

medicinum.ru