gototopgototop

Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)

Справочник - Болезни

СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ заболевание (синдром Шарпа) характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красноватой волчанки.

Этиология неизвестна, а индивидуальностью патогенеза является типичное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и конфигурацией иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Индивидуальностью патогенеза также является развитие пролиферативных действий в интиме и (либо) в медии больших сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют в большей степени женщины.

Симптомы, течение.

Типично сочетание синдрома Рейно, сопровождаю щегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевого тракта и нарушения функции наружного дыхания. Синдром Рейно не только лишь более нередкий, но часто ранний признак заболевания, протекающий без склонности к томным ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Часто он сопровождается плотным отеком кистей, но без финала в склеродактилию. Очень часты рецидивирующие полиартриты с развитием у 1/3 больных эрозивных конфигураций и у ряда больных ревматойдных узелков с возникновением ревматоидного фактора. Мышечный синдром в виде миалгий, уплотнения мускул и беспомощности проксимальных мышечных групп отмечен у 2/3 больных. Из висцеральных поражений отмвчается гипотония пищевого тракта, развитие первичной легочной гипертензии и пореже - диффузного гломерулонефрита. Нервная система мучается редко, но могут наблюдаться тяжкий асептический менингит, тригеминиты и др.

У ряда больных развивается анемия, лейкопения, также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Болезнь течет наиболее доброкачественно, чем каждое из перечисленных еыше в отдельности. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.

Лечение.

Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах - от 30 до 10 мг в день и только при томном полимиозите до 60 мг и поболее. Прием гормонов в поддерживающей дозе длится годами. При неэффективности стероидов быть может дополнительно рекомендован азатиоприн ни 1 мг/кг продолжительно.

 
















Читайте также:

News image

Лаванда, ваниль, жасмин: ароматы для счастья, здоровья и красоты

Запахи имеют огромное влияние на наши эмоции, ум и тело, может освежить, поможет лучше запомнить, если вы застряли на обучение или разбудит вас. Смотрите, какие вкусы выбрать в определенных ситуациях....

Читать дальше
News image

6 упражнений, которые вы можете сделать в менее чем за 10 минут

Для того, чтобы иметь здоровое сердце, делайте некоторые из этих быстрых упражнений каждый ...

Читать дальше
News image

Неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва Через него проходят электрические импульсы от сетчатки к мозгу в зрительный центр, где происходит процесс и поэтому мы видим.  Частично по своей структуре и происхождению отличается от...

Читать дальше
News image

Аллергия

Аллергия ненормальная реакция иммунной системы.  Иммунной системы людей, которые страдают от аллергии или реагировать на безвредные вещества в окружающей среде.  Эти вещества (такие, как пыльца, плесень, шерсть животных), называются ал...

Читать дальше
News image

Неприятный запах изо рта. Лечение

запах изо рта запах изо рта причины неприятный запах изо рта запах изо рта у ребенка запах изо рта лечение запах изо рта причины и лечение запах изо рта у ...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.