111bigstock_Medicine_889044.jpg













Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Хаммена-Рича синдром

Справочник - Болезни

ХАММЕНА - РИЧА СИНДРОМ - диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; различается только легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным финалом. Болезнь считается редким, но частота его увеличивается.

Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основной патоморфологаческий субстрат- альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибри-нозное пропитывание альвеолярных перегородок, скопление в альвеолах обеспеченного фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью серых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Симптомы, течение.

Ведущие и неизменные симптомы - резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Наращивается гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, "барабанные пальцы", двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее понижение диффузионной возможности легких. Рентгенологические признаки-диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Конфигурации лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, увеличение температуры тела обоснованы традиционно вторичной заразой. Течение острое, подострое и хроническое.

Лечение.

На ранних шагах заболевания назначают преднизолон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта. В поздний период заболевания и при быстро прогрессирующем течении - кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в день в течение 2 мес, потом 1,5 мг/кг в день в течение 1 года и поболее) и пеницилламином, либо купренилом (300 мг/сут, потом равномерно дозу наращивают до 1,8 г/сут с следующим уменьшением до поддерживающей - 300 мг/сут). Сразу используют препараты калия, верошпирон, пиридоксин.

 



























Читайте также:

News image

Таблетки и лекарства от глистов. Глисты у человека: симптомы и современные совет

    Таблетки и лекарства от глистов. Глисты у человека: симптомы и современные советы лечения. Глисты (гельминты) это группа червей паразитов, ведущих паразитическую деятельность в человеческом организме. Инфицирование человека глистами ...

Читать дальше
News image

Польза для здоровья скалолазание

Польза для здоровья скалолазание Скалолазание считалось прерогативой для поиска адреналина, но в последние годы оно набирает популярность как спортивный отдых.Все большему число людей в поисках новых впечатлений и приключений на открытом во...

Читать дальше
News image

Остеопороз - Кальций и витамин D

  Остеопороз - Кальций и витамин D Сегодня мы будем говорить о продукты, богатых кальцием и витамином D. Для здоровых костей необходимо надежное и адекватное потребление кальция и других минералов и ...

Читать дальше
News image

Профессиональные заболевания, обусловленные перенапряжением отдельных органов и

Проф ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЕМ ОТДЕЛЬНЫХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ. Заболевания опорно-двигательного аппарата чаще встречаются при работе в таковых отраслях индустрии, как строительная, горнорудная, машиностроительная и др. , также в ...

Читать дальше
News image

Неприятный запах изо рта. Лечение

Галитоз – медицинский термин, обозначающий неприятный запах из ротовой полости.Галито́з (halitosis; от лат. halitus — дыхание и греч. -osis) — признак некоторых заболеваний органов пищеварения у человека и животных, сопровождающихся па...

Читать дальше
News image

Капсулы рыбьего жира в год могли бы спасти жизнь 10000

Врачи говорят, что регулярное употребление капсул рыбьего жира в год могли бы спасти жизни 10 тысяч пациентов, страдающих от сердечной недостаточности. Исследование показало, что омега-3, добавки помогают предотвратить остановку сердца у ...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.