Doctor.jpg













Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 












                                                 









Гепатолентикулярная дегенерация

Справочник - Болезни

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатолентикулярная дистрофия, гепатоцеребральная дегенерация, домашний юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела, заболевание Вестфаля - Вильсона - Коновалова и др. )- общее болезнь, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени типа цирроза и деструктивными действиями в мозге. Встречается чаще всего в юношеском возрасте, и, по-видимому, относится к на генном уровне обусловленным ферментопатиям, наследственно передается по аутосомно-рецессивному типу. В сыворотке крови больных снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь, и существенно усилена абсорбция меди в кишечном тракте. Вследствие этого происходит завышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях нервной системы (вызывая их токсическое поражение), в коже, по периферии роговиц и в остальных тканях. В 5-10 раз усиливается выделение меди с мочой.

Симптомы, течение.

Часто болезнь начинается с признаков поражения печени и диагностируется как приобретенный гепатит, цирроз печени, потом присоединяются неврологические расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия лица, дальше развиваются гипертонус мускул конечностей, нарушения мышления. В остальных вариантах поражение нервной системы развивается ранее, а потом у больных выявляется цирроз печени, традиционно крупноузловой, по своим клиническим проявлениям в основном не отличающийся от циррозов иной этиологии. Отложение меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде всевозможных случаев - почечной глюкозурии. Диагностическое значение имеет гиперпигментация кожи - от серого до кофейного цвета и наличие на периферии роговиц больного соответствующего зеленовато-коричневого ободка - так именуемых колец Кайзера - Флейшнера. Обычно, находится умеренная спленомегалия. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами: исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и дневной моче. В нелеченых вариантах заболевание прогрессирует и через пару лет после проявления явных симптомов заканчивается смертью больных.

Лечение.

Рекомендуется особая диета с низким содержанием меди. Отличные результаты отмечены от назначения D-пеницилламина (по 20-40 мг/кг раз в день в течение долгого времени), который наращивает выделение меди с мочой.

 
















Читайте также:

News image

Таблетки и лекарства от глистов. Глисты у человека: симптомы и современные совет

    Таблетки и лекарства от глистов. Глисты у человека: симптомы и современные советы лечения. Глисты (гельминты) это группа червей паразитов, ведущих паразитическую деятельность в человеческом организме. Инфицирование человека глистами ...

Читать дальше
News image

Беременность и Венерические заболевания

Беременность и Венерические заболевания. Венерические заболевания (ЗППП от англ. Болезни, передаваемые половым путем) инфекция передается при половом контакте с инфицированным человеком зд...

Читать дальше
News image

Комбинированные оральные противозачаточные таблетки

  Комбинированные противозачаточные таблетки Комбинированные оральные противозачаточные таблетки обычно называют просто контрацептивы. Они содержит синтетические (искусственные) версии женских гормонов, эстрогена и прогестерона, которые женщины производят естественно, в яи...

Читать дальше
News image

Скрытые причины набора веса

Скрытые причины набора веса   Увеличение веса происходит, когда вы регулярно едите больше калорий, чем вы используете через нормальные функции организма и физической активности. Но образ жизни, привычки, которые способствуют этому, не вс...

Читать дальше
News image

Ученые сумели уничтожить плохие воспоминания, бросая луч света на клетки головно

Врачи могут в один прекрасный день быть в состоянии использовать определенную технологию для лечения посттравматического стресса. Метод, который, как было показано, чтобы функционировать на мышах указывает на возможность управления памятью. ...

Читать дальше
News image

Эмфизема легких

  Эмфизема – это повышение альвеолярного объема, в результате разрушения межальвеолярных перегородок. Легкие сильно увеличиваются, становятся дряблыми, не спадаются, сужаются дыхательные проходы. При эмфиземе во время выдоха требуются большие усилия. Понижается до...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.