article1683.jpg













Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Врожденные нарушения половой дифференцировки

Справочник - Болезни

ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ -заболевания, обусловленные хромосомными нарушениями.

Патогенез.

Половая принадлежность гонады определяется на генном уровне и зависит от сочетания поповых хромосом; две Х-хромосомы определяют дамский, а сочетание Х- и Y-хромосом - мужской пол. Для обычной функции половых желез нужен не только лишь набор хромосом XX и XY, ной полный набор генов. Нарушения в наборе хромосом, возникшие при нерасхождении половых хромосом, утрата одной хромосомы или конфигурации структуры хромосом приводят к болезням, характеризующимся нарушением половой дифференцировки.
В этих вариантах ткань половой железы неспособна к обычной секреции половых гормонов и развитие мужских либо дамских начал определяется элементами половой ткани, формирующими гонаду.

Симптомы, течение.

Наблюдаются агонадизм (врожденное отсутствие половые желез), дисгенезии гонад (могут быть обнаружены отдельные структурные элементы, половых желез). Симптоматика разных клинических форм дисгенезии половых желез разнообразна. По наружным признакам просто диагностируется синдром Шерешевского - Тернера: отсутствие вторичных половых признаков, недоразвитие молочных желез, внешних половых органов, низкорослость, маленькая шейка с крыловидными складками, нередко аномалии скелета - вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, синдактилия, деформация позвонков, птоз, высочайшее небо, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы - пороки сердца и больших сосудов. Половой хроматин отрицательный, кариотип чаще 46, XY.
Сложнее диагностируется "незапятнанная дисгенезия гонад", при которой отсутствуют соматические аномалии, соответствующие для синдрома Шерешевского-Тернера. Огромное значение имеют результаты исследования внутренних половых органов: гонады отсутствуют; рудиментарные матка, трубы, влагалище. Половой хроматин отрицательный, набор хромосом 46, XY.
При синдроме Шерешевского - Тернера и "незапятанной дисгенезии гонад" в неких вариантах могут наблюдаться признаки маскулинизации: гипертрофия клитора, вирильное оволосение. Одной из форм дисгенезии гонад является дисгенезия яичников. Главные симптомы: отсутствие менструаций, недоразвитие вторичных половых признаков. Дисгенезия тестикул: наличие внутренних дамских половых органов при отсутствии частей яичника, внешние половые органы бисексуальны. Отрицательный половой хроматин, кариотип 46, XY;
Тестикулярная феминизация (ложный мужской гермафродитизм)-развитие внешних половых органов и вторичных половых признаков по женскому типу, наличие мужских поповых желез, отсутствие матки, половой хроматин отрицательный, кариотип 46, XY. В неких вариантах (при неполной форме) могут выявляться признаки маскулинизации: недостающее развитие молочных желез, грубоватый глас, гипертрофия клитора.
Синдром Кпайнфелтера - гинекомастия, евнухоидныа пропорции тела, недоразвитие вторичных половых признаков, недоразвитие яичек при обычных размерах полового члена, азооспермия, понижение потенции. Половой хроматин положительный, кариотип 47, XXY.
Настоящий гермафродитизм - наличие у индивида функционирующей гонадной ткани обоего пола и вследствие этого дамских и мужских половых признаков. При исследовании кариотипа он более нередко определяется какХХ/XY.

 

Лечение.

По мере необходимости проводят корректировку пола с учетом психосексуальной ориентации и анатомических и многофункциональных способностей половой сферы. Заместительная терапия половыми гормонами в зависимости от избранного пода: для усиления феминизации используют эстрадиоладипропионат, микрофоллин, для маскулинизации-теотостерона пропинат, тестэнат, сустанон-250, омнадрен.

 



























Читайте также:

News image

Таблетки и лекарства от глистов. Глисты у человека: симптомы и современные совет

    Таблетки и лекарства от глистов. Глисты у человека: симптомы и современные советы лечения. Глисты (гельминты) это группа червей паразитов, ведущих паразитическую деятельность в человеческом организме. Инфицирование человека глистами ...

Читать дальше
News image

Воспалительные заболевания кишечника

  Воспалительные заболевания кишечника Воспалительные заболевания кишечника (воспалительные заболевания кишечника (IBD)): язвенный колит Мы говорили о  пищеварительных расстройств, таких как синдром раздраженного кишечника, вздутие живота, а также, в основном из-за ...

Читать дальше
News image

Как предотвратить себя от НАРУШЕНИЯ диеты

Если только один раз есть то, что вы не должны во время диеты, вам будет трудно противостоять искушению в следующий раз. Может быть, вы были в состоянии не есть сладости, ...

Читать дальше
News image

7 проблем со здоровьем, скрытые под лаком для ногтей

Если вы когда-нибудь  встречались с дерматологом, он будет просить вас, чтобы удалить лак для ногтей. Это требуется от врачей, и если вы идете в хирургию. Вы удивляетесь, почему? Лак для ...

Читать дальше
News image

Отдых для снятия стресса

  Отдых для снятия стресса Как избежать стресса? Интенсивный ритм жизни, большая ответственность и нагрузка на работе, домашние обязанности, недостаточный и неполноценный отдых - все это факторы, наиболее часто вызывающие ...

Читать дальше
News image

Лучшая еда для увлажнения тела

Если вы обеспокоены количеством вашего ежедневного потребления воды и достаточного увлажнения тела, потому что некоторые из нас просто не можгут достичь цели и пить рекомендованные восемь стаканов воды, мы представляем ...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.