11169126824d3f378a1f8c39aa27b0ad3c.jpg













Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 












                                                 









Дерматомиозит (полимиозит)

Справочник - Болезни

ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) - системное болезнь скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Этиология. Подразумевают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие причины - остывание, инсоляция, травма, беременность, фармацевтическая непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.
Патогенез: различные иммунопатологические нарушения. Доминирование дам (2:1), два возрастных пика заболевания (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Может быть семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы, течение.

Болезнь начинается остро либо подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных всераспространенных отеков. В предстоящем заболевание приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мускул наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной беспомощности. Мускулы плечевого и тазового пояса уплотняются, растут в объеме, существенно нарушаются активные движения, нездоровой не может без помощи других сесть, поднять конечности, голову с подушечки, удержать ее сидя либо стоя. При значимом распространении процесса больные по существу на сто процентов обездвижены, а в тяжелых вариантах находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не миниатюризируется от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мускулы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мускул - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, понижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На раних шагах заболевания мускулы болезненные и часто отечные, позднее на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, пореже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, в особенности часто у юных людей, и просто находится при рентгенологическом исследовании. При электромиографии конфигурации неспецифичны.
Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. ). В ряде всевозможных случаев высыпания сопровождаются зудом. Очень типично и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так именуемые дерматомиозитныв очки.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обоснованы поражением мускул. Наблюдается поражение миокарда воспалительного либо дистрофического нрава, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца на лево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические конфигурации выражаются понижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сектора SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается томная картина сердечной недостаточности. У'! больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко соединено с главным болезнью, чаще оно обосновано очевидной заразой, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации еды вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс практически у половины больных. Обычно, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевого тракта. Может быть поражение слизистой оболочки желудка и кишечного тракта с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечного тракта; время от времени отмечаются симптомы, стимулирующие пищеварительную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Традиционно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотя и умеренное увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мускул, в особенности при приобретенном и подостром течении (находится утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значимая клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. ).
При остром течении наблюдается чертовски нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с различными кожными высыпаниями. Предпосылкой смертельного финала, который в нелеченых вариантах наступает через 3 - 6 мес, традиционно являются аспирационные пневмонии либо легочно-сердечная недостаточность в связи с томным поражением легких либо сердца. Подострое течение различается цикличностью, но все таки неприклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания - более благоприятная форма, при которой поражаются только отдельные мускулы. Потому, невзирая на существенное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они продолжительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют юные люди, у каких развиваются необъятные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и практически полной неподвижностью больных.

Лечение.

При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в огромных дневных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и поболее по мере необходимости). После заслуги эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов понижают чрезвычайно медлительно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Только при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть вполне отменены. Триамцинолон из-за его возможности усиливать миастенический синдром противопоказан.
В терапии сохраняют свое значение нестероидные антивосполительные препараты в общепринятых дозах, в особенности при понижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мускул показаны прозерин и его аналоги в обыденных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 - 4 г продукта) капельно в течение 3 - 4 ч либо дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Продукт противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы усмотрительная целебная гимнастика, массаж конечностей. В приобретенной стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны напористая целебная гимнастика и массаж.
При ранешном лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое излечение.
При подостром течении традиционно удается достигнуть только ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При приобретенном дерматомиозите болезнь приобретает волнообразное течение.

 
















Читайте также:

News image

3 недооцененных овощя, которые вам понравятся

Вы принадлежите к женщинам, которые готовят  несколько блюд, или же  иногда экспериментируете и вводите новое блюдо или еду? Мы предлагаем три продукты, которые казалось, забыли но которые заслуживают того, ...

Читать дальше
News image

Диета при болезни почек

Диета при болезни почек Почечная недостаточность когда почки не могут отфильтровать и удалить все отходы веществ из кровотока.  Отходы  из продуктов питания и напитков.  В большинстве случаев, почечная недостаточность ра...

Читать дальше
News image

Новая надежда для лечения рака

В прошлом нередко случалось, что в процессе изучения явлений, приходили к совершенно новым и неожиданным открытиям.  Таким образом, команда исследователей Евангелос Michelakisa Университет Альберты Эдмонтон (Канада) в ко...

Читать дальше
News image

15 причин, чтобы начать бегать

Вы, наверное, можете найти множество оправданий, чтобы избежать принимать участие в беге. Вы не можете иметь достаточно энергии, времени, или вы не имеете хороший спортивный бюстгальтер. Может быть, вы считаете, ...

Читать дальше
News image

9 лучших советов для здоровья и счастья

Вам не нужно состояние и много денег, чтобы стать здоровее и счастливее. Попробуйте применить некоторые незначительные вещи, привнести несколько небольших изменений, и вы увидите ...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.