dddo.jpg













Опрос: Кто чем лечится?

Лечусь:
 




Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)

Справочник - Болезни

СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ заболевание (синдром Шарпа) характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красноватой волчанки.

Этиология неизвестна, а индивидуальностью патогенеза является типичное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и конфигурацией иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Индивидуальностью патогенеза также является развитие пролиферативных действий в интиме и (либо) в медии больших сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют в большей степени женщины.

Симптомы, течение.

Типично сочетание синдрома Рейно, сопровождаю щегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевого тракта и нарушения функции наружного дыхания. Синдром Рейно не только лишь более нередкий, но часто ранний признак заболевания, протекающий без склонности к томным ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Часто он сопровождается плотным отеком кистей, но без финала в склеродактилию. Очень часты рецидивирующие полиартриты с развитием у 1/3 больных эрозивных конфигураций и у ряда больных ревматойдных узелков с возникновением ревматоидного фактора. Мышечный синдром в виде миалгий, уплотнения мускул и беспомощности проксимальных мышечных групп отмечен у 2/3 больных. Из висцеральных поражений отмвчается гипотония пищевого тракта, развитие первичной легочной гипертензии и пореже - диффузного гломерулонефрита. Нервная система мучается редко, но могут наблюдаться тяжкий асептический менингит, тригеминиты и др.

У ряда больных развивается анемия, лейкопения, также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Болезнь течет наиболее доброкачественно, чем каждое из перечисленных еыше в отдельности. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.

Лечение.

Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах - от 30 до 10 мг в день и только при томном полимиозите до 60 мг и поболее. Прием гормонов в поддерживающей дозе длится годами. При неэффективности стероидов быть может дополнительно рекомендован азатиоприн ни 1 мг/кг продолжительно.

 



























Читайте также:

News image

Таблетки и лекарства от глистов. Глисты у человека: симптомы и современные совет

    Таблетки и лекарства от глистов. Глисты у человека: симптомы и современные советы лечения. Глисты (гельминты) это группа червей паразитов, ведущих паразитическую деятельность в человеческом организме. Инфицирование человека глистами ...

Читать дальше
News image

Барбекю и рак предстательной железы

  Барбекю и рак предстательной железы Сколько раз мы ели вкусное барбекю?  Сколько раз мы наслаждались превосходным вкусом мяса на гриле?  Тем не менее мы знаем об опасности потребления мяса на ...

Читать дальше
News image

Аскариды у взрослых и детей симптомы, лечение, фото

Аскариды (лат. Ascarididae) — семейство крупных паразитических круглых червей, длина самки паразита может достигать 40 см, а самца не больше 25 см. Наиболее часто поражают органы желудочно-кишечного тракта, вызывают аскаридоз. Излюбленным ...

Читать дальше
News image

Отдых для снятия стресса

  Отдых для снятия стресса Как избежать стресса? Интенсивный ритм жизни, большая ответственность и нагрузка на работе, домашние обязанности, недостаточный и неполноценный отдых - все это факторы, наиболее часто вызывающие ...

Читать дальше
News image

Железодефицитная анемия

Железодефици́тная анеми́я (ЖДА) — гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией. Основными причинами ЖДА являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи и пи...

Читать дальше
News image

Холецистит

Холецистит Холецистит (от греч. χολή — жёлчь и κύστις — пузырь) — острое воспаление желчного пузыря — одно из наиболее частых осложнений калькулезного холецистита. Основные принципы развития острого воспалительного процесса в ст...

Читать дальше

Примечание: вся информация на medicinum.ru только для образовательных целей.

Для конкретных медицинских советов, диагнозов и лечения, проконсультируйтесь с вашим врачом.